儿童肺炎支原体感染合并Stevens-Johnson综合征1例并文献复习
2019-09-16巴宏军徐玲玲李轩狄林约瑟王慧深覃有振
巴宏军,徐玲玲,汪 玓,李轩狄,林约瑟,王慧深,覃有振
(中山大学附属第一医院a.心血管儿科; b.PICU,广州 510080)
Stevens-Johnson综合征是重型渗出性多形性红斑,是一种与超敏反应有关的急性非化脓性炎症,以皮肤、黏膜损害为其特征[1]。该病病因复杂,多为急性起病,合并严重感染时可引起中毒性休克及内脏损害,病死率高[2]。引起Stevens-Johnson综合征的病因主要为一些药物过敏反应,也有部分病原体感染诱发,而支原体感染相关的报道较为罕见。中山大学附属第一医院2018年12月收治1例肺炎支原体感染合并Stevens-Johnson综合征的患儿,将其诊治经过回顾分析如下,以提高临床诊治能力。
1 临床资料
患儿,男,11岁,以眼睛红4 d,发热3 d,皮疹2 d 为主诉,于2018年12月24日收入本院。既往无药物过敏史,入院当天查体:T38 ℃,神志清楚,颈部、胸前、腹部、背部可见散在大小不等靶型红疹,稍凸出皮面,部分融合成片,未见异常分泌物,皮肤黏膜无黄染,见图1。全身浅表淋巴结未触及肿大。双眼结膜明显充血、水肿、伴渗出,巩膜无黄染。嘴唇干裂,口腔黏膜充血,部分伴糜烂,杨梅舌(+),咽充血(+)。尿道口皮肤红肿,并伴有渗出物,肛门外侧可见一处皮损,未见异常分泌物。辅助检查:白细胞11.68×109L-1,中性粒细胞 65.4%,血红蛋白 147 g·L-1,C反应蛋白 16 mg·L-1;肝肾功能正常;血清降钙素原 2.32 ng·mL-1;红细胞沉降率 26 mm·h-1;单纯疱疹病毒lgM 阴性;EB病毒DNA阴性;CD3 73.5%,CD3+CD4+22.1%,CD3+CD8+45.5%;肺炎支原体抗体lgM 1:80;抗链球菌溶血素正常;皮损处涂片及血培养未见异常;免疫球蛋白(IgE)162.2 U·mL-1;过敏原检测未见异常。胸片提示双肺纹理增粗,双肺见散在小斑片影。心脏彩超未见异常。
图1 患者皮肤、黏膜损害
入院后予甲强龙(5 mg·kg-1·d-1)、5%丙种球蛋白(2 g·kg-1)治疗,法莫替丁护胃,开瑞坦、苯海拉明抗过敏,胸腺肽加强免疫,希舒美抗支原体,加强皮肤黏膜护理:每日予1:5000的高锰酸钾稀释液清洁皮肤,糜烂处皮肤用百多邦外涂,红斑无溃烂处用力言卓软膏外涂。包皮龟头红肿处用3%硼酸湿敷,每天2次,百多邦软膏外擦糜烂处,贝复新外用,5%的碳酸氢钠液漱口。眼睛护理:用生理盐水棉签先对眼内分泌物进行清除,然后冲洗结膜囊,滴唯地息滴眼剂及海露滴眼液缓解眼干、泰利必妥眼膏抗感染。入院第6天病情得到控制,体温正常,双眼睑结痂,双眼分泌物较减少,嘴唇皲裂,附陈旧性血痂,舌下可见糜烂,颜面部、躯干皮疹较前明显消退及缩小并结痂,阴茎皮肤部分脱皮,上覆褐色痂皮,尿道口皮肤稍红,未新出红斑,第20天结痂脱落,患儿痊愈出院。
2 讨论
Stevens-Johnson综合征是首先由Stevens和Johnson于1922年对史-约综合征即“Stevens-Johnson综合征”进行详细地描述。该综合征是一种累及皮肤和黏膜的急性水疱病变,严重者可致多器官损害,病死率较高。该病的最常见病因包括药物过敏,常见的药物包括头孢菌素[3]、万古霉素[4]、卡马西平[5]等药物,而感染因素多不明确,报道较少。
本例患儿多次询问家属有无近期使用新的药物病史,均无明确特殊用药情况。近年来国外有研究者[6]发现肺炎支原体感染与Stevens-Johnson综合征具有密切联系,国内尚缺乏详细报道。OLSON等[6]在对8例Stevens-Johnson综合征患儿诊治中发现合并肺炎支原体感染。合并肺炎支原体感染的Stevens-Johnson综合征患者一般皮肤损害较药物过敏诱发的Stevens-Johnson综合征轻,主要表现为皮损分布范围较少,伴血沉升高,起病前多合并呼吸道感染[7]。本例患儿起病前2周有呼吸道感染,入院胸片提示支气管肺炎,皮疹范围相对分散,与报道相符合。有学者[8-9]对肺炎支原体感染相关皮肤、黏膜损害提出一种新的名称,即支原体引起的皮疹和黏膜炎,认为这类患者病情相对较轻,临床预后较好。但也有研究者[10-11]持不同观点,认为支原体感染相关黏膜炎仍是Stevens-Johnson综合征的一部分。目前,关于肺炎支原体感染引起Stevens-Johnson综合征的机制尚不清楚,但多倾向于与感染诱发的免疫功能紊乱有关。本例患者血清IgE高,且细胞免疫紊乱,提示可能与IgE介导的超敏反应有关。
Stevens-Johnson综合征患者多病情较重,极易合并多器官功能衰竭,往往预后不良。所以及时诊治、阻断超敏反应是治疗的关键。主要治疗药物包括糖皮质激素和丙种球蛋白。有研究[12]认为,使用糖皮质激素或糖皮质激素联合丙种球蛋白优于单纯丙种球蛋白治疗;也有学者[13]认为,单纯丙种球蛋白治疗即可。本例患者入院后及时给予糖皮质激素治疗,并辅以丙种球蛋白联合进行免疫反应阻断,及时控制炎症反应,并予细胞免疫调节治疗,起到良好效果。除强力控制免疫反应外,该病尚需做好皮肤、黏膜的护理,尤其眼睛的护理。部分患者常因处理不当导致角膜穿孔而至失明[14]。皮肤、黏膜的护理重点是清洁和预防感染。另外对患者及家属的心理辅导也具有重要作用。在及时的告知患儿及家属病情的同时,辅以心理疏导及鼓励在本例患者的治疗中起到了良好作用。肺炎支原体感染相关的Stevens-Johnson综合征多数预后良好,但也有反复复发的报道,推测可能与反复再感染有关[15]。
总之,对于Stevens-Johnson综合征患者医生应着重分析该病的诱因,去除诱因并给予针对性治疗是本病治疗的关键,可以减少患者致残、致死率。