腹腔巨大胃肠道外间质瘤1例

黄 坤

胃肠外间质瘤(extra-gastrointestinalstromaltumor,EGIST)是定位于胃肠道外的，形态学、免疫表型及分子生物学特征与胃肠道间质瘤(gastrointestinalstromaltumor，GIST)相似的一种间叶源性肿瘤。现将临床实践中发现的一例发生于腹腔大网膜的巨大胃肠道外间质瘤的临床资料报道如下：

1 病例资料

患者男性，65岁，因“纳差、消瘦、腹胀3-月，左上腹疼痛1+月，加重1+周”入院。入院前3-月，患者无明显诱因出血纳差、消瘦、腹胀，逐渐加重，伴全身乏力，偶有厌油、反酸、烧心，无腹痛、呕吐、呕血、便血(或黑便)等症状。院外间断口服药物(具体不详)，上述症状逐渐加重。1+月前，患者出现左上腹疼痛，呈间断性，无明显规律，疼痛性质难以描述，程度较轻。1+周前，上述症状明显加重，食量约为平时三分之一，为进一步治疗，来院就诊。门诊以“腹胀”收入住院治疗。自发病以来，患者精神、食欲差，体重下降约7kg，大小便基本正常。既往“慢性阻塞性肺疾病、肺源性心脏病”病史数年，长期门诊治疗。近期无咳嗽、咳痰加重等病史。入院查体：体温36.8℃，脉搏 90次/分，呼吸21次/分，血压110/90mmHg；神志清醒，精神状态差，慢性病容营养状况差，桶状胸，双肺呼吸音粗，未闻及干湿啰音，心率90次/分，心律齐，心界不大，各瓣膜区未闻及杂音，腹部膨隆，腹壁静脉无曲张，左上腹轻压痛，无反跳痛，全腹肌张力正常。Murphy征阴性，肝未触及，脐平面以下可扪及脾脏，腹部叩诊呈浊音，肝区无叩痛，脾区轻微叩痛，移动性浊音阴性，左上腹可闻及血管杂音，肠鸣音4次/分钟，双下肢轻度水肿。辅助检查：1.血液生化：WBC7.4×109/L,RBC3.27×1012/L，Hbg87g/L，HCT0.273，PLT372×109/L，总蛋白58.5g/L，白蛋白 28.6g/L，白球比0.93,总胆红素6.8ummol/L, 直接胆红素2.8ummol/L,谷丙转胺酶6U/L, 谷草转胺酶9U/L,血脂、肾功能、凝血功能、电解质、肿瘤标志物等均未见异常；2.全腹增强CT(图1-3)，存在腹腔巨大软组织密度肿块影，上界达肝左叶下缘，下界达骨盆入口区域，大小约27cm×20cm，边界清楚，病灶内密度不均，增强扫描各期不均匀强化。考虑间质瘤可能性。入院后完善术前准备，顺利切除肿瘤(R0切除)。术中见：肿瘤呈分叶状，包膜完整(术后剖开肿瘤，剖面灰白，质嫩)(图4-5)，肿瘤上界紧贴胃大弯，并将胃向上推挤，致使胃腔缩小，下界抵达膀胱上缘，双侧靠近侧腹膜，右侧于部分结肠及结肠系膜粘连，左侧与脾脏及左肾紧密粘连。肿瘤前方及两侧均被大网膜及肠系膜包裹，背侧与胰腺及后腹膜形成粘连。肿瘤于大血管无直接关联，手术中证实，肿块来源于胃肠道外，根据其血供来源及与周围组织的关系，考虑来源于大网膜。术后顺利恢复出院，术后病理诊断(图6-7)：腹腔肿块，符合间质瘤(高风险性，肿瘤28cm×22cm×14cm，核分裂象大于5个/50HPF)。

免疫组化染色结果：S-100(-),SMA(-),Vimentin(+),desmin(-),PCK(-),CD34(-),CD117(+),Dog-1(-),CD68(-),EMA(-),Ki-67阳性指数约40%。

图1平扫 肿瘤(红色小圈标记)推挤周围组织，肿瘤边界清晰，内部密度不均

图2增强扫描动脉期 肿瘤(红色小圈标记)组织不均匀强化，并显示较粗大肿瘤血管(蓝色箭头标记处)，及片状密度区(黑色箭头所指)

图3增强扫描静脉期 肿瘤不均匀强化

图4-5肿瘤呈分叶状，包膜完整，切面呈灰白，质嫩，大小28cm×22cm×14cm(肿瘤质量为4kg)

图6镜下细胞呈梭形(HE×100)图7免疫组化染色结果

2 讨 论

胃肠外间质瘤(extragastrointestinalstromaltumor，EGIST)是定位于胃肠道外,与肠壁及消化道浆膜面无关的间叶源性肿瘤，其形态学、免疫表型及分子生物学特征与胃肠道间质瘤特征相似[1]。临床实践表明，EGIST在肠系膜、网膜、胰腺、前列腺、精囊、膀胱、子宫、后腹膜、阑尾系膜等均可发生，但肠系膜最为多见[2-4]。EGIST肿块具有隐匿性生长特点，当肿块较小时往往无明显症状，当肿块逐渐增大时出现常腹痛、腹胀等症状以及压迫其他器官出现相应的症状，部分病人常在，在超声或CT体检时发现[5-6]。研究显示，EGIST较胃肠道间质瘤(gastrointestinalstromaltumor,GIST)，具有更强的恶性程度及更强的侵袭性[5, 7]。治疗方面，尽量以达到RO切除为目标手术切除常被认为是首选的治疗方法[6, 8-9]。