子宫弥漫性高级别小细胞神经内分泌癌1例

李迎春，李开朗，印隆林，吴筱芸

(四川省医学科学院·四川省人民医院放射科，四川 成都 610072)

图1 子宫弥漫性高级别SNEC A.MR T2WI； B.DWI； C.增强MRI； D.病理图(HE，×200)

患者女，57岁，因“绝经6年后阴道流血3月余”入院。专科检查：宫颈增大约6 cm，其内充填最大径约4.0 cm质脆组织，其表面有大量淡红色液体渗出，子宫饱满，可活动。超声：子宫前后径5.1 cm，子宫内膜显示不清，肌壁回声欠均匀，宫颈至阴道内可见约7.3 cm×6.9 cm不均质低回声团，形态欠规则，边界尚清晰；CDFI示团块内血流信号丰富。MRI：子宫腔狭窄至闭塞，子宫内膜及宫颈黏膜区弥漫分布团块样病灶，最厚处约4.0 cm，T1WI呈稍低信号，T2WI呈稍高信号(图1A)，DWI呈高信号(图1B)，增强扫描持续不均匀强化(图1C)；病灶区暗带消失，浅肌层部分连续性差，深肌层、浆膜层及宫旁未见明显异常；双侧髂血管旁及腹主动脉旁见多个小淋巴结。影像学提示：子宫占位性病变。行全身麻醉下腹腔镜全子宫切除+双侧附件切除+盆腔淋巴结清扫+腹主动脉旁淋巴结取样术。术后大体病理见子宫增大约相当于孕40天大小，质软，宫颈肿大；子宫内见大量菜花样组织充满宫腔，质脆，恶臭，肌层薄，宫颈失去正常形态，阴道上2/3段稍增厚；光镜下可见弥漫分布的肿瘤细胞，细胞形态较为一致，核深染(图1D)。肿瘤组织免疫组织化学：Ki-67(约60%+)，P16(灶+)，CK(灶+)，CD56(+)，CgA(+)，Syn(灶+)，CD3、P63、CK5/6、MelanA、HMB45、CK7、CD99、S-100、CD20均为阴性。病理诊断：高级别小细胞神经内分泌癌(small cell neuroendocrine carcinoma， SNEC)。

讨论SNEC多发生于宫颈部，位于子宫内膜者临床少见。本例SNEC病灶弥漫分布于子宫各个部位，沿宫腔壁匍匐生长，实属罕见。SNEC临床诊断困难，确诊主要依靠病理检查，CD56、CgA、Syn常表现为阳性，Ki-67阳性细胞比例约60%～90%。宫颈SNEC、鳞癌、腺癌MR平扫均呈等或稍长T1稍长T2信号，但SNEC由于肿瘤细胞圆且小、胞质少，混有神经内分泌颗粒，扩散受限更明显，ADC值更低；此外，SNEC新生血管多，动态增强扫描信号峰值更高且达峰时间更短。