羟氯喹口服联合他克莫司外用治疗线状皮肤型红斑狼疮一例

郑玉洁，林景荣

临床资料

患者，女，22岁。因左手背及左上肢鳞屑性红斑15年，加重6个月，于2016年6月7日就诊。15年前，无明显诱因患者左手无名指第二指间关节背侧出现一黄豆大小的鳞屑性红斑，并于1个月内逐渐扩大并逐渐蔓延至左手中指及左手背部，偶有轻度瘙痒。曾于外院诊断为线状苔藓，未治疗。14年前，红斑呈线状缓慢向左上肢扩展、面积扩大，数年间渐累及左上臂，曾于当地医院予外用糖皮质激素软膏（具体不详），效果欠佳。患者自起病以来，无发热、光敏感、口腔溃疡等症状。既往体健，无特殊病史，无食物、药物过敏史。家中无类似疾病史。系统查体未见明显异常。皮肤科情况：左手背及左上肢可见线状分布的红斑，表皮萎缩，其上附着细薄的鳞屑、不易剥离，红斑边缘可见萎缩性的色素减退斑，散在色素沉着斑（图1a）。实验室检查：血尿常规、 肝肾功能无异常，抗核抗体、抗可提取性核抗原（ENA） 抗体谱、抗ds- DNA、抗Sm抗体、SSA、SSB、抗心磷脂抗体、补体C3、补体C4均阴性，动态红细胞沉降率及梅毒血清学试验均无异常。切取左前臂红斑处一黄豆大小的皮损，组织病理检查示表皮角化过度、角栓形成，表皮变薄，基底细胞液化变性，真皮浅层水肿，真皮血管及附属器周围淋巴细胞浸润（图2）。直接免疫荧光示：IgM基膜带颗粒状弱阳性沉积；IgA、IgG、C3阴性。诊断：线状皮肤型红斑狼疮。治疗：羟氯喹200 mg每日2次口服， 0.1%他克莫司软膏每日2次外用。6个月后，红斑颜色较前明显变淡，鳞屑减少（图1b），停用羟氯喹。因前期实验室检查无异常，故未复查相关指标。服药后多次就诊于眼科，未见角膜混浊、黄斑水肿、萎缩等。他克莫司减至每日1次外用，红斑颜色继续变淡、鳞屑减少，治疗效果满意。

图1 线状皮肤型红斑狼疮患者皮损治疗前后临床表现

图2 线状皮肤型红斑狼疮患者皮损组织病理（HE染色）

讨论

Umbert和Winkelman[1]于1978年首次描述了线状皮肤型红斑狼疮，它是以皮肤为主要表现的疾病，表现为沿Blaschko's线分布的、附黏着性鳞屑的萎缩性红色或色素减退斑。好发于面颈部，四肢发病较少。一般认为线状皮肤型红斑狼疮是沿Blaschko's线分布的盘状红斑狼疮，一般无系统性损害，多发生于儿童或年青人。根据以往的研究报道，线状皮肤型红斑狼疮直接免疫荧光检查的结果尚有争议，部分学者认为免疫荧光的阳性与否与患者的病程及局部是否应用糖皮质激素治疗有关[2]。本例患者的直接免疫荧光IgM为弱阳性，因此，应与线状扁平苔藓相鉴别。线状扁平苔藓表现为沿Blaschko's线分布的紫红色多角形扁平丘疹，表面有Wickham纹，可见同形反应，组织病理学显示角化过度、颗粒层楔形增厚，基底细胞液化变性，真皮浅层呈带状炎性细胞浸润模式，均与本例不符，故可排除。

本例患者皮损位于上肢，发病部位较为罕见。有报道本病对抗疟药及局部应用糖皮质激素效果较好[3]，而本例患者在就诊前已外用糖皮质激素治疗半年无效。笔者采用口服硫酸羟氯喹联合外用他克莫司软膏治疗，取得了较好疗效。