脾炎症性肌纤维母细胞瘤合并EB病毒感染1例

管清春，王守乾，韩铠泽，王树鹏，刘亚辉

（吉林大学第一医院 肝胆胰外科，吉林 长春 130021）

1 临床资料

女性患者，66岁，体检发现脾脏占位性病变3 d入院。既往体健，查体无阳性体征，肝功能及肿瘤标志物正常。脾脏MRI平扫+弥散提示：脾脏下极可见类圆形不均匀稍长T1稍长T2信号影，弥散加权成像示病灶内局部高信号，表观弥散系数像信号降低，病灶大小约60 mm×72 mm，边界清晰（见图1）。PET-CT提示：脾脏见团块状放射摄取增高影，标准摄取值最大值8.7，CT值42.8 Hu，考虑恶性病变。术中见脾下极约60 mm×55 mm肿块，实性，累及脾门，未见肿大淋巴结，与胰尾部分界尚可，根据术中情况行脾切除术。病理大体观：脾切面见一肿块，体积约82 mm×75 mm×60 mm，切面淡褐色或红褐色、实性、质略韧及有黏滑感，脾门处未见淋巴结（见图2A）。病理镜下观：脾肿块无包膜，内未见正常结构；镜下观可见梭形肌纤维母细胞增生，部分疏松排列，部分束状排列；梭形细胞间及间质内可见大量以淋巴细胞为主的慢性炎症细胞浸润，部分区域水肿伴大量玻璃样变性及部分淀粉样变性，合并大量EB病毒感染。原位杂交：EB病毒编码小RNA（+80%），胞浆刚果红染色及甲基紫染色阳性（图2B～D）。分子病理结果示：T细胞基因重排（-）。免疫组织化学示：Vimentin（+），SMA（+），Desmin（-），ALK（-），Ki-67（+20%），MUM-1（+），LCA（+），CD3（+），CD4（+）。病理诊断：脾炎症性肌纤维母细胞瘤。

图1 MRI检查结果

图2 病理检查切片图

2 讨论

炎性肌纤维母细胞瘤（inflammatory myofibroblastic tumor，IMT）由分化的肌纤维母细胞性梭形细胞组成，常伴有大量淋巴细胞和/或浆细胞浸润，是一种罕见的交界性肿瘤，有复发倾向，少数可发生转移[1-3]。其病因不明，多发生于手术、创伤或炎症以后，也见于某些特殊细菌或EB病毒感染、染色体突变之后等[4]。IMT临床少见，其主要发生在肺部，腹腔内发病少见，而原生于脾脏的报道则更为罕见[5]。IMT可发生于各个年龄段，好发于青壮年及儿童，女性略多见[6]。此疾病能发生于身体的各个部位，临床多样性表现，患者常无特异性的症状，部分患者可出现发热、疼痛、贫血及肿块等表现，疾病症状多由疾病部位所决定。

由于IMT的发病率低，临床表现、影像检查及实验室检验无特异性，再加上组织学形态的多样性，术前及术中难以明确诊断。疾病确诊依赖病理学检查。镜下观结合免疫组织化学结果可能为目前诊断IMT的金标准。其镜下观可见特征性的梭形肌纤维母细胞增生，其间伴丰富的慢性炎症细胞（如浆细胞、T淋巴细胞、中性粒细胞及嗜酸性粒细胞等）浸润；免疫组织化学示Vimentin弥漫强阳性，SMA局灶或弥漫阳性，Desmin多数阳性，CK部分局灶阳性，CD68、CD30部分阳性，ALK在成年人多为阴性，而CD117、CD34一般为阴性[3]。临床工作中，由于对该病认识不足，易误诊误治。对可疑的IMT，只有充分结合病理及免疫组织化学结果，才能有效确诊，避免对该病的漏误诊。

IMT是一种罕见的间叶性肿瘤，有低度恶性或交界性肿瘤的特点[7]。目前手术切除为治疗金标准，有文献报道激素及非甾体抗炎药对该病有一定治疗作用，但是放化疗对该病治疗效果尚无相关文献报道。由于本疾病具有复发、转移、恶变及致死可能性，IMT预后差异性较大。因此，对IMT应提高警惕，完整的手术切除之后继续密切细致的随访仍非常重要，以尽可能地减少术后复发和转移，改善患者的预后[8]。本报告患者T淋巴组织增生，但是T细胞基因重排（-），目前无T细胞淋巴瘤充分证据，然而，EB病毒相关性T淋巴组织增生性病变是一种进行性病变，部分可发展到淋巴瘤，所以仍需密切随诊观察。