后腹膜副中肾管源性囊肿二例

陈文超，蔡华杰，杨寿璋，屠金夫

（温州医科大学附属第一医院 肝胆外科，浙江 温州 325000）

病例

例1，患者女性，82岁，因“体检发现腹腔肿物20 d”入院。既往发现血压升高20 d。查体：全身浅表淋巴结未触及。右侧腹部膨隆，可及一15 cm×11 cm肿块，质地软，无压痛，肝脾肋下未触及。肿瘤标志物正常。腹部B超：腹腔内巨大囊性包块，大小19 cm×11 cm。全腹部增强CT：腹盆腔偏右侧见巨大囊性灶，大小18.8 cm×8.2 cm，增强后未见明显分隔影，亦未见明显强化（图1）。于2018年4月11日在全麻下行腹腔镜后腹膜囊肿切除术。术中见后腹膜一巨大囊肿，约10 cm×10 cm，位于盲肠升结肠后方，上至右肝下，下至盆腔，内含无色透明液体2 000 mL。（图2～3）。术后病理诊断：后腹膜良性囊肿性病变，考虑副中肾管残留囊肿（图4）。术后5 d痊愈出院，随访4个月，未见复发。

图1 术前腹部增强CT：腹盆腔偏右侧

图2 术中沿着囊肿壁剥离囊肿见巨大囊性灶，大小约18.8 cm×8.2 cm

图3 术后囊肿大体观

图4 术后病理：考虑副中肾管残留囊肿（HE，×40）

例2，患者女性，39岁，因“发现左上腹肿块1个月”入院。查体：左上腹触及一肿块，大小约9 cm×7 cm，质中，无压痛。腹部B超：腹腔内巨大囊性包块，大小19 mm×11 mm。甲胎蛋白1.87 ng/mL；CA19-9 4.5 U/mL；癌胚抗原（CEA）1.2 ng/mL。全腹部CT：左中腹腔见一囊状低密度影，约9.9 cm×7.6 cm，边界清晰，内见少许纤维细分隔，其内密度均匀，与邻近肠管分界清晰，左侧结肠受压后移，囊肿首先考虑。于2016年6月3日在全麻下行后腹膜囊肿切除术。术中见：病灶位于后腹膜，呈囊性，大小约10 cm×8 cm，边界清，内可见较多液体，近腹主动脉旁，邻近输尿管。术后病理诊断：后腹膜良性囊肿性病变，符合苗勒管来源囊肿。术后12 d痊愈出院，随访2年，未见复发。

讨论

胚胎第4～5周时成泌尿生殖嵴，外侧隆起为中肾，中肾有两对纵行管道，一为中肾管（午非氏管），另一为副中肾管（苗勒管），若副中肾管的任何部分没有完全发育而持续存在，在婴儿或成人期形成苗勒管囊肿，即副中肾管囊肿。该囊肿通常发生在男性骨盆中，发生在女性的后腹膜非常少见[1]。

本病发病机制尚不明确，一种理论认为各种原因使苗勒管抑制物质分泌减少，就会引起副中肾管管退化不全，致囊性结构残留，如果囊肿位于腹膜后即为腹膜后副中肾管源性囊肿[2]。另一种理论认为，体腔上皮细胞可能会分化成浆液性或输卵管型上皮细胞，内陷到下层组织并最终失去与表面的连接，从而产生囊性结构[3]。还有理论认为经血逆行或盆腔手术器械导致腹膜后异位子宫内膜组织（子宫内膜异位症），可能会导致囊肿[4]。

腹膜后副中肾管源性囊肿较小者可无明显症状，较大者可压迫周围脏器或腹膜后大血管出现临床症状，恶心、呕吐，腹胀和腹痛等消化道非特异性症状和无痛性腹部包块常为该病的首发表现。超声是很重要的检查手段，简便经济[5]，但其对距体表较深部位的病变显示较差。而CT及MRI检查弥补了这一不足，可清晰显示病灶的部位、大小、轮廓，而且病变增强后囊液无强化，大部分囊壁无强化，少部分有轻至中度强化，囊肿边界显示更加清晰，确诊需要组织学及免疫组化等检查。在组织学上，副中肾管源性囊肿壁包含发育良好的平滑肌，并且由具有纤毛的立方体到柱状上皮细胞排列[6]，此类囊肿癌变几率低[7]。

较小而无症状的腹膜后副中肾管源性囊肿暂可不必治疗，可随访定期观察[8]。外科治疗方法有穿刺、开窗引流和手术切除等，前两者复发率高，因此推荐手术治疗[9]。目前，手术有开腹和腹腔镜两种方法。病例1采取腹腔镜下腹膜后囊肿切除术，此法具有创伤小、恢复快、视野更清晰等优点，术者需要具备丰富的开放腹膜后囊肿切除经验和熟练的腹腔镜操作技能，完整切除囊壁是防止复发的关键。术中应注意尽量沿着囊肿壁完全切除囊肿，若囊肿过大，翻转、分离囊后壁困难时，可穿刺减压（囊液不要外溢）增加操作空间，利于囊壁与周围组织的分离；要注意保护好重要的解剖标志，包括腹主动脉、下腔静脉、肾静脉、输尿管、髂血管等，避免损伤[10]。不能全切者残余部分可用电刀和碘酊烧灼破坏囊壁黏膜，以防复发。有时囊肿邻近重要解剖结构，为了安全起见不必刻意追求腹腔镜切除，病例2由于囊肿近腹主动脉，故采取开腹切除。