界限类偏瘤型麻风伴II型麻风反应一例

周万伟 戴 辉

临床资料患者，女，28岁。因“反复全身皮肤红斑丘疹结节半年余，发热4天”入院。患者半年前无明显诱因躯干四肢皮肤出现散在大小不等红斑丘疹结节，压之褪色，24小时不能自行消退，轻度痛痒。患者于丽水当地医院就诊，具体诊断治疗不详，无明显效果。2个月前患者皮疹逐渐泛发至全身，皮肤有触痛，伴发热，最高体温达40℃，无胸闷气急、腹痛腹泻，无四肢关节疼痛。患者遂于1个月前在重庆西南医院住院治疗，考虑“荨麻疹，成人Still病待排”，予强的松片45 mg/日口服，1周后症状缓解，皮肤大部分消退，出院后患者口服强的松逐渐减量，4天前强的松减至3片/日时，全身皮肤再次出现上述皮肤，伴发热，最高体温达39.3℃，遂来我院就诊，急诊以“荨麻疹性血管炎”收入院。患者为贵州兴义人，来浙江丽水生活10余年，期间未回贵州。半年前因“左手腕管炎”行左正中神经手术史。家族无类似病史。体格检查：生命体征平稳，脉搏140次/分，血压91/64 mmHg，体温38.1℃，意识清晰，颈部、腋下、腹股沟淋巴结可触及，为绿豆至蚕豆大，质中等，伴压痛，咽红，扁桃体II°度肿大。无明显神经粗大及皮肤麻木、感觉异常等。左手拇指有麻木感与活动部分受限。皮肤专科检查：面部水肿性红斑，躯干四肢可见散在黄豆至核桃大红斑丘疹结节，压之褪色，有触痛，眉毛较稀疏。(图1～3)入院诊断：发热待查，麻风?血管炎?成人still病?结节病?入院予复方甘草酸苷80 mg/日、葡萄糖酸钙1.0 g/日静滴，口服泼尼松片15 mg/日，外用复方炉甘石樟脑擦剂及布洛芬混悬液对症治疗。

入院检查 ：血常规：白细胞 14.5×109/L,(正常3.5～9.5×109/L),红细胞3.52×1012/L(3.8～5.1×1012/L)，血红蛋白108 g/L(正常115～150 g/L),淋巴细胞百分比8.4%(20.0～50.0%)，中性粒细胞百分比84.3%(正常40%～75.0%),大小便常规，凝血功能+D二聚体：纤维蛋白原4.57 g/L(2.00～4.00 g/L)，D-二聚体4.44 mg/L(正常0.000～0.550 mg/L)。

肝功能：总蛋白54.9 g/L(65.0～85.0 g/L),白蛋白29.4 g/L(40.0～55.0 g/L),谷氨酰转肽酶49 U/L(7～47 U/L),心功能，C反应蛋白170.3 mg/L(0.0～10.0 mg/L),类风湿因子，抗“O”,免疫球蛋白定量、肾功能、甲状腺功能、乙肝两对半及抗体测定、肿瘤相关检查、HIV、梅毒检查阴性、尿常规均正常。一般细菌培养及鉴定(咽拭子)：阴性，ANCA+抗心磷脂抗体：阴性。PPD48小时试验：阴性。心电图，心胸彩超、泌尿系彩超、妇科彩超、腹部彩超未见异常。胸片、颅部CT未见异常。

皮肤病理：表皮大致正常，真皮全层及皮下组织部分血栓形成，血管壁水肿，周围片状组织细胞、多核巨细胞、上皮样细胞 、淋巴细胞及中性粒细胞浸润并见核尘(图3)。

图1、2面部、背部可见散在黄豆至核桃大红斑丘疹结节

图3表皮大致正常，真皮全层及皮下组织部分血栓形成，血管壁水肿，周围片状组织细胞、多核巨细胞、上皮样细胞 、淋巴细胞及中性粒细胞浸润并见核尘(HE，×100)

图4组织细胞内可见少量点状、球状、短杆状嗜伊红物质(抗酸染色，×200)

抗酸染色：组织细胞内可见少量点状、球状、短杆状嗜伊红物质(图4)。病理诊断：II型麻风反应。

麻风查菌(6部位)：左眶上4+， 左耳垂4+，躯干皮损处2+，右眶上5+， 右耳垂3+，臀部皮损处2+。

更正诊断：界限类偏瘤型麻风。转传染病医院就诊。

讨论麻风是一种古老的慢性传染病，自1982年WHO推广联合化疗以来，麻风现症病例数迅速减少，大部分国家和地区已达到了基本消灭麻风的目标(患病率≤1/10万)[1]。中国麻风疫情也得到基本控 制，新发病例数由 1982年的5882例下降至 2016 年的672 例，目前处于低流行水平[2,3]。

近年来出现许多临床皮损不典型的麻风患者，临床上容易漏诊、误诊。本例患者临床表现主要为四肢疼痛性红斑、结节，并伴有发热，体格检査未见粗大的外周神经。该患者家族中没有麻风患者，并无接触史。

麻风是由麻风分枝杆菌感染引起的慢性传染性疾病，95%以上的人群对麻风杆菌具有自然免疫力，5%左右的人感染后发病。麻风杆菌主要侵犯皮肤和外周神经，亦可播散至全身各器官。由于机体的免疫状态不同，麻风的临床表现也各异。我国麻风患者约60%病例分布于云、贵、川等地，而大部分省市麻风的发病率明显减少，部分临床医师对麻风的认识不足，容易导致临床误诊，国内文献曾多次报道麻风被误诊，甚至有误诊导致患者死亡的报道[5-8]。该患者临床上需要与银屑病、蕈样肉芽肿、结节病、成人Still病等相鉴别，该患者曾被误诊为成人Still病、荨麻疹性血管炎等疾病，可能与其处于II型麻风反应阶段，增加了鉴别的难度有关。成人Still病：是一种以长期间歇性发热、 一过性皮疹及关节痛为主要特征，累及全身多系统的临床综合征，由于无特异诊断标准，常常需排除感染、肿瘤和其他结缔组织病后后才考虑其诊断；荨麻疹性血管炎：具有红斑风团样表现，且红斑风团消退后留有色沉斑，病理为血管炎性改变。对于麻风的常规治疗外，卢海洪临床观察[9]泼尼松联合沙利度胺治疗重度II型麻风反应患者疗效显著。

麻风的诊断主要根据病史、临床症状、细菌检查和组织病理等检查结果，综合分析才能确诊。对于临床皮疹表现为红斑结节、与常见皮疹分布与特点不符、籍贯为云南贵州地区的患者，临床医生应提高警惕，避免麻风症状的多样性导致误诊；临床医师尤其是皮肤科医师仍然应该掌握麻风的临床表现和诊断，熟悉其治疗，以免误诊给患者和社会带来不必要的损失。