非典型可逆性后部脑病综合征一例并相关文献学习

牛衡，吴江*，杨朝慧，朱丽娜，张霞，郝晓勇，李璇

患者，男，33岁，急性起病，病程较短，既往有高血压病史，最高血压180/120 mmHg，平时未口服降压药物，主要表现为头晕、头闷，无视物旋转，无耳鸣及听力下降，与转头及体位变化无关，症状持续存在。查体：无神经系统阳性体征，动态血压监测血压波动于140～178/90～120 mmHg。生化检查：高血脂(甘油三酯2.15 mmol/L)、血同型半胱氨酸高(34μmol/L)、尿酸略高(489μmol/L)。

影像学表现：头颅CT：左侧额叶斑片状低密度影，CT值约为15 HU，边缘稍模糊(图1A、1B)。头颅MRI：左侧额叶斑片状长T1、长T2信号影，FLAIR示高信号，扩散加权成像(diffusion weighted imaging，DWI)呈等信号，表观扩散系数(apparent diffusion coefficients，ADC)图呈高信号，磁敏感加权成像呈高信号。三维动脉自旋标记(3D-arterial spin labeling，3D-ASL)：左侧额叶可见类似形状高灌注区域，脑血流量值较右侧明显增高。磁共振波谱(magnetic resonance spectroscopy，MRS)：左侧额叶病变区N-乙酰天门冬氨酸(N-acetylaspartic acid，NAA)峰略减低，胆碱(Choline，Cho)及其他峰值未见明确异常，增强扫描病变内可见条片状轻度强化，颅内动脉未见明确异常(图1C～1L)。诊断：左侧额叶胶质瘤可能。

遂入院治疗，给予患者营养神经，盐酸贝尼地平降压，口服辛伐他丁降脂；因高同型半胱氨酸血症，口服叶酸片及维生素B12片对症治疗；并嘱其注意休息，避免下床活动，避免劳累，多饮水，按时口服药物。患者10 d后出院，出院诊断：颅内占位可能、高血压3级(很高危)、高脂血症、高同型半胱氨酸；出院情况：头晕好转，无恶心呕吐，查体：150/100 mmHg，无神经系统阳性体征。

2018年3月20日再于我院复查：头晕、头闷症状明显好转，血压140/90 mmg。头颅MRI：颅脑未见明确病变，左侧额叶病变完全消失(图1M～1R)。

根据患者的临床表现、影像学表现及复查结果诊断为非典型可逆性后部脑病综合征。

讨论 随着医学影像技术的发展，可逆性后部脑病综合征(posterior reversible encephalopathy syndrome，PRES)的概念逐渐被重新定义，目前主要是指病程较短，症状以头痛、癫痫发作、意识模糊、视力下降等为主，影像学检查病变多位于脑实质后部，病情可逆的临床影像学综合征[1]。

图1 患者，男，33岁，非典型可逆性后部脑病综合征。A～B：头颅CT；C～L：头颅MRI；M～R：患者复查MRIFig.1 Patient, male, 33 years old, posterior reversible encephalopathy syndrome. A—B: Head scan of CT; C—L: Head scan of MRI; M—R: Patient review MRI.

PRES多继发于血压急剧升高，如高血压脑病患者及子痫前期或子痫发作的孕妇；PRES也可为应用抗排斥反应药物(如环孢霉素A)的并发症，如器官移植患者；PRES还可继发于尿毒症、溶血性尿毒综合征、血栓性血小板减少性紫癜患者及某些化疗药物应用之后。类PRES可见于急性阵发性卟啉症。PRES的病理机制至今不完全清楚。目前主要有2种推测，一种是血管痉挛学说，即各种原因导致脑内小血管痉挛，血流量减少引起脑组织缺血；另一种是脑小血管自动调节功能崩溃学说，当血压异常增高，突破脑小血管自动调节能力上限，小血管异常扩张导致脑组织过度灌注；血脑屏障亦出现功能受损，致组织液增多，大分子物质积聚细胞间质，从而加重血管源性水肿[2-3]。

PRES的影像学表现：典型PRES病变主要位于后循环供血区，多累及顶枕叶对称的皮质下白质，影像学表现多为对称性。CT显示病变呈低密度。MRI：多呈长T1、长T2信号改变，FLAIR序列病灶呈高信号。DWI序列病灶多呈等信号，ADC图显示病变多呈等高信号，表现为血管源性水肿的典型信号改变。部分病例表现为DWI高信号，ADC图信号略减低，这种情况提示病变局部转变为细胞毒性水肿，甚至进展为脑梗死，其预后较差。对比剂增强扫描大部分病变不强化，少部分病变内可有斑片样的轻度强化，其强化可能与检查时间有关。不典型PRES也可累及基底节、额叶，但多为对称性受累，不对称受累少见[4]。

PRES的常规鉴别诊断有上矢状窦栓塞、静脉性脑梗死等[4]，磁共振静脉造影(magnetic resonance venogram，MRV)对其二者的鉴别有重要价值，上矢状窦血栓发生时，MRV可以清楚地显示栓塞部位及范围，与PRES较易鉴别。但当PRES局限性累及颅内一些部位时，不易与颅内的占位性病变(如低级别胶质瘤)相鉴别，此时需要综合多种磁共振序列检查结果并结合病患的复查情况对二者进行鉴别。一些脑功能序列可以对二者的鉴别诊断提供一定的帮助，如3D-ASL、MRS，PRES的3D-ASL表现多显示与病变形态不相符合的高灌注区域，MRS多无明显改变，而低级别胶质瘤的高灌注形态多与病变相符，MRS多提示NAA峰的下降及Cho峰的增高[5-6]。

本病例病变局限于左侧额叶，不是PRES的典型发病部位，且呈血管源性水肿表现，增强扫描病变内有斑点样轻度强化，3D-ASL病变内有明显高灌注区域，因此初次诊断误诊为胶质瘤(低级别)，但当患者再次复查时，病变完全消失。回顾本病例，病患有明确的高血压病史(最高血压180/120 mmHg)，且病程较短，在血压得到有效的控制后，病患症状得到改善；左侧额叶病变没有明确的肿瘤形态，且血脑屏障破坏较轻，虽然病变内有高灌注区，但高灌注区域形态与病变形态不相匹配，高灌注区域仅局限在病变内且形态规则，DWI病变呈等信号，ADC图呈高信号，MRS示NAA峰未见明确减低，Cho峰未见明确增高，说明神经元未破坏；最后，病患半年后复查左侧额叶病变完全消失。这些表现与McKinney等[7]学者报道的不典型PRES较为相同。且本病例病变轻度斑点样强化，其内有明显的高灌注区域，提示局部脑组织过度灌注，血脑屏障功能轻度受损，均支持PRES的第2种发病机制，但病变局限性累及左侧额叶的具体原因不详，可能与该病患左侧额叶的供血小动脉相对缺乏交感神经支配，从而不能有效避免血管内压升高，血压异常增高时导致脑小血管自动调节功能崩溃有关[7]。

因病变局限于左侧额叶的可逆性脑病综合征少见，当病灶呈血管源性水肿，血脑屏障功能轻度受损，并局部呈高灌注时，不易与一些颅内占位(低级别胶质瘤)相鉴别，平时的临床工作中需多加重视。

利益冲突：无。