肋骨软骨肉瘤二例报告及文献复习

张东良 邬冬强 张志豪

作者单位：314000 武警浙江总队嘉兴医院

软骨肉瘤好发于四肢长骨干骺端与躯干骨，以股骨近远端、肱骨近端、胫骨近端、骨盆、肩胛骨等部位较为多见，而发生于肋骨者少见，本科2017年收治了2例肋骨软骨肉瘤患者，现结合文献复习并报道如下。

1 临床资料

病例1：男，51岁，因“发现右侧胸壁肿物2年”入院。诉右侧胸部渐进性隐痛，不剧，无放射性痛，无咳嗽、咳痰，无畏寒、发热，无胸闷、气急，无心悸，无四肢活动障碍。体格检查：全身浅表淋巴结未及肿大，右侧胸壁见大小约8.0cm×7.3cm局部隆起畸形，右侧第九肋骨局部肿胀，压痛（+）。呼吸深度正常。肋间隙无增宽、变窄以及隆起。两肺呼吸音清，未闻及干湿性啰音。肝肾功能、凝血功能及癌胚抗原（CEA）正常。肋骨CT（见图1）：右侧第9前肋呈膨胀改变，并见不规则骨质破坏伴软组织肿胀，密度不均，内有散在斑点状钙化及条形骨嵴影，病灶大小约8.3cm×8.4cm×7.4cm，边缘尚清，占位效应明显。完善术前检查，排除手术禁忌症，于2017年6月13日在全身麻醉下行右侧第9肋骨肿瘤切除术，探查见右侧第9肋骨肿物约15cm×8cm×8cm，局部肿胀、膨大，质地硬，包膜完整，未见周围局部肌肉浸润，电烧距肿瘤外膜3cm游离肿瘤，切除肿瘤附着肌肉，距两端正常肋骨3cm处切断第9肋，完整切除肋骨及肿瘤送快速病理示高分化软骨源性肿瘤。术后病理示：软骨样组织伴灶性坏死，考虑高分化软骨肉瘤。

病例2：男，60岁，因“体检发现右侧肋骨肿瘤1周”入院。无胸痛、心悸，无咳嗽、咳痰，无畏寒、发热，无胸闷、气急，无四肢活动障碍。体格检查：全身浅表淋巴结未及肿大，双肺呼吸音清，未闻及干湿罗音。心律规则，各瓣膜区未闻及明显病理性杂音。肝肾功能、凝血功能及肿瘤抗原均无殊。胸部CT（见图2）示：右下胸第6肋骨内侧肋骨皮质破坏，呈小团状增高影，轮廓模糊，大小约1.5cm×1.4cm，未见占位效应。排除手术禁忌症，于2017年10月18日在全身麻醉下行右侧第6肋骨肿瘤切除术，探查：第6肋骨部分局部向胸腔隆起，长度约5cm，质地硬，与壁胸膜粘连紧密，未累及脏胸膜。剥除第6肋骨膜，距骨质破坏处前后边缘约3cm处切断肋骨，切除第6部分肋骨，术中出血少。术后病理示：高分化软骨源性肿瘤，考虑高分化软骨肉瘤。该2例病例术后患者均恢复良好，切口I/甲，未行放化疗治疗，随访至今未见复发。

图1 右侧第9肋软骨肉瘤CT重建影像

图2 右侧第6肋软骨肉瘤CT平扫影像

2 讨论

软骨肉瘤是起源于软骨或软骨母细胞的恶性肿瘤，可发生于骨髓的间叶组织或由软骨瘤及骨软骨瘤恶变而来，约占骨原发恶性肿瘤的14.2%［1］，常发生于长管状骨近端，发生于肋骨较为少见［2］。发病年龄文献报道多为40～60岁，男女之比约为1.8：1［3］。本报道2例肋骨软骨肉瘤均为男性，年龄＞40岁，符合以上文献。根据2013年WHO骨肿瘤分类：软骨肉瘤可分为去分化型、间叶型和透明细胞型。按部位分为中央型和周围型［4］，前者发生于骨髓腔或皮质内部，呈一大的单房或多房状透亮区，边缘不规则，其间夹杂不规则的钙化点和碎骨片；后者发生于骨膜下皮质或骨膜，发病较晚，发展缓慢，预后稍佳。按病因分为原发性和继发性，前者发病年龄一般＜30岁，以钝性疼痛为主要症状，可由间歇性转为持续性，并影响邻近关节使之活动受限，有时局部扪及肿块，但无明显压痛，周围皮肤可有充血红热现象；后者一般＞30岁，主要表现为出现肿块、疼痛不明显、病程缓慢，周围皮肤无红热现象，临近关节时，可引起关节肿胀、活动受限，如刺激压迫神经则可引起放射性疼痛、麻木等。位于胸腔和骨盆的肿瘤，一般难以较早发现，直至肿瘤压迫内脏，产生相应症状后才被发现。肋软骨肉瘤可由肋软骨起源，突向胸壁外或胸腔内缓慢生长，前者可于胸壁处触及包块，较大者可有胸痛等压迫症状，后者早期常无特殊临床症状，肿块较大者可有咳嗽、胸闷等症状［5］。溶骨性破坏、环状钙化［6］、软组织肿块、骨质硬化［7］及瘤骨形成为典型的软骨肉瘤影像学表现。对于肋骨软骨肉瘤完整切除所累及肋骨并保证足够切缘为主要治疗手段［8］，对放、化疗不敏感，但可作为手术后的辅助治疗，患者的预后主要取决于肿瘤部位与范围、手术切除范围、肿瘤组织学分级［9］，术后需定期随访≥3年，复发者可考虑以放疗为主的综合性治疗。因肋软骨肉瘤恶性度较高，临床上早发现、早诊断、早手术治疗仍是患者获益的关键。