左额颞部脊索瘤样脑膜瘤1例

(皖南医学院第一附属医院神经外科，安徽 芜湖 241000)

脊索瘤样脑膜瘤(chordoid meningioma，CM)属于脑膜瘤组织学分型中特殊的一种，是神经外科临床上较为罕见的颅内肿瘤类型，约占脑膜瘤发病率的0.5%[1]。确诊依靠病理检查证实，治疗方法以手术全切为主，次全切除较完全切除更易复发[2]，术后辅以放疗可增加治疗效果。现将我科收治的1例确诊为左额颞部脊索瘤样脑膜瘤病例报道如下。

1 临床资料

1.1一般资料 患者，女性，61岁。2018年4月25日因“头痛、头昏1年余，言语不利2个月”入住我科。查体：神志清楚，言语不利，记忆力、计算力下降。入院后查头颅MRI平扫+增强扫描提示：左侧额颞顶部颅板下见半球形长T1、T2异常信号灶，增强后病灶明显强化，强化灶大小约6.7 cm×4.5 cm×7.5 cm(前后×左右×上下)，病灶邻近脑膜略增厚、强化，呈“脑膜尾征”，邻近脑实质及左侧脑室受压，中线结构右偏。影像学诊断为左侧额颞顶部较大占位灶，考虑脑膜瘤的可能性大(见图1)。术前诊断为“左侧额颞顶部占位性病变”。

图1 术前头颅MRI显示左侧额颞顶部占位性病变，考虑脑膜瘤

1.2治疗过程及结局 患者入院后即予以脱水降颅压、预防癫痫等治疗，并完善相关术前检查，排除手术禁忌后，在全麻下行“左侧额颞顶部开颅扩大翼点入路脑膜瘤显微切除术”，术中见肿瘤色暗红，质地软，呈胶冻样，与硬膜粘连紧密，手术顺利，镜下分块全切肿瘤。术后予以吸氧、止血、护胃、营养神经、预防癫痫、预防感染等治疗，密切监测患者生命体征、意识及瞳孔变化。术后1周患者主诉无特殊不适，生命体征平稳。病理检查示：肿瘤间质中存在大量黏液，肿瘤细胞在黏液背景中呈小叶状、簇状或条索状分布，细胞质呈空泡状。免疫组化标记结果：瘤细胞AE1/AE3(病灶区域+)、EMA(+)、PR(+)、Vim(+)、GFAP(-)、S-100蛋白(-)、ki-67(阳性率5%)。病理诊断：左侧额颞顶部脊索瘤样脑膜瘤(WHOⅡ级)(见图2)。术后患者因特殊原因未行放疗或化疗，1周后拆除缝线，于2018年5月10日办理出院，并告知休息1个月，在健康饮食基础上加强营养支持，分别于3个月、6个月、12个月后到我院门诊复查，遵医嘱服用预防癫痫药。

(HE染色×200) (HE染色×400)

图2 左额颞部脊索瘤样脑膜瘤病理学检查镜下表现

1.3随访 术后1个月电话随访，患者诉术后恢复期间无头痛、头晕等不适症状。术后3个月患者复查头颅MRI检查结果呈左侧额颞顶部占位术后改变，原发占位未复发(见图3)。术后随访半年亦无特殊不适主诉。

图3 术后3个月复查头颅MRI左侧额颞顶部占位术后改变

2 讨论

CM由Kepes在1988年首次提出并命名[3]，具有低度恶性，故WHO在2000年将其划分为非典型脑膜瘤。男女均可发病且女性多于男性，发病年龄主要在12～77岁之间，尤其好发于青少年并常伴有Castleman综合征[4]，主要表现为发热及难治性贫血，近年来亦有报道指出中年患者也可伴发Castleman综合征[5]，但发病率相对于青少年患者较低[6]。本例患者为中年女性且不伴有血液系统异常。CM为脑膜瘤众多分类中罕见的一种，与其他类型脑膜瘤相似，就好发部位与临床症状而言并无明显差异，可发生在颅底、大脑凸面、矢状窦旁，其临床症状系因瘤体本身或水肿所产生的占位效应[7-8]，主要表现为头痛、头昏及相关功能性障碍。

CM与脊索瘤及典型脑膜瘤的影像学表现及病理较难鉴别，CM的 MRI平扫常呈T1WI稍低信号，T2WI等高信号，瘤周可伴有明显水肿区，少数病例可见脑膜尾征，增强后大部分病例可见不均匀强化。本例患者头颅MRI增强呈现瘤内不均匀强化斑片影，此特点亦是CM影像学上的特征性表现[9]。CM影像学表现与其病理特点密切关联，其病理镜下示脊索瘤样区域与典型的脑膜瘤区域混合存在[10]，分界不清，这也是本例患者头颅MRI增强中斑片状未强化影的形成原因。本例病理报告示肿瘤细胞存在于大量黏液背景下，呈空泡状或条索状排列存在，亦可见与脑膜瘤病理相似的旋涡状排列肿瘤细胞存在。有相关文献[11]指出CM中脊索瘤样区域细胞间质内有大量黏液存在，瘤细胞主要由排列成条索状的圆形或卵圆形空泡状嗜酸性细胞组成，该区域局部可见炎性细胞浸润。脑膜瘤区域与典型脑膜瘤无明显差异，可见肿瘤细胞呈漩涡状排列，有时亦可见纤维结构及砂粒体结构。CM以上病理特点与本例病理基本相符。典型脑膜瘤为上皮组织来源，其免疫组化染色常表达Vim、EMA及S-100蛋白[7]，而脊索瘤作为间叶组织来源则以表达CK、S-100为特征，因CM系脑膜瘤及脊索瘤区域混合存在，故以上蛋白均可表达，本例患者免疫组化EMA(+)、Vim(+)，但S-100蛋白(-)，此表达结果与CM中两种病理组织成分占比有关。

CM具有低度侵袭性的特点，手术全切为当前最主要的治疗方案，有文献指出CM手术切除后辅以放疗可提高疗效。CM术后复发率高[12]，次全切除或部分切除较容易复发，此外，肿瘤大小、位置等亦是评估CM术后是否复发的重要因素。本例患者治疗方案为手术全切，术后予以对症支持治疗，一般情况恢复良好，术后头痛、头晕症状消失，术后3个月复查头颅MRI未见复发，随访半年未诉特殊不适。因CM发病率极低，临床缺少大样本量研究，目前对于CM的相关诊断标准及治疗方案亦不成熟，故完善此领域研究对于制定CM的标准化治疗方案可提供新的方向。