产前超声诊断胎儿心上型完全性肺静脉异位引流1例

胡佳，袁新春

南昌大学第一附属医院超声科，江西南昌 330006；*通讯作者 袁新春 yespring97@163.com

1 病例简介

女，32岁，孕2产1，孕26周，胎儿畸形筛查检查时怀疑胎儿患先天性心脏病。产前胎儿超声心动图（图1）示：心脏位于左侧胸腔，四腔心可见，左、右房室瓣可见，活动正常，房室连接一致；动脉导管可见，三血管可见；主、肺动脉内径比例在正常范围内；卵圆孔存在，活动时凸向左心房，左心房内可见卵圆孔瓣回声；左心房内径偏小，左心房顶光滑；上腔静脉增宽。彩色多普勒血流显像见图1C。超声诊断：胎儿心脏先天性发育异常，完全性肺静脉异位引流（心上型）（total anomalous pulmonary venous connection，TAPVC）。胎儿出生后经手术证实为心上型TAPVC。

图1 女，32岁，孕26周，胎儿心上型完全性肺静脉异位引流。二维超声未见4支肺静脉汇入左心房，左心房后方探及1支共同肺静脉干（A）；二维超声见左心房后方共同肺静脉干汇入下腔静脉，最后汇入右心房（B）；彩色多普勒血流显像示左心房顶未见肺静脉血流汇入，左心房后方探及共同肺静脉干（C）。LA：左心房；RA：右心房；LV：左心室；RV：右心室；LPV：左肺静脉；CPV：共同肺静脉干；SP：脾

2 讨论

TAPVC是指在胚胎发育过程中，左心房静脉窦区发出的肺静脉发育不良，未与远端肺静脉原基接通，致使4支肺静脉均直接开口于右心房或与引入右心房的腔静脉异位连接后再入右心房，从而改变血流动力学，影响患儿的发育和出生后的存活时长。根据4支肺静脉连接部位及引流途径的不同，可将TAPVC分为心上型、心内型、心下型和混合型[1]。其中心上型肺静脉异位引流又可分为2个亚型：I型经垂直静脉引流入左无名静脉、奇静脉再入上腔静脉，此型最常见；II型直接回流到上腔静脉，本例患者为II型。

心上型TAPVC是罕见但严重的紫绀性先天性心脏病。由于肺静脉含氧血均进入右心系统，左心系统仅接收通过左、右心房交通口从右心房进入左心房的低氧血，左心循环血量不足，患儿生长发育差；出生早期即可出现气促、发绀，甚至肺高压、反复肺炎并右心衰，预后较差，需早期诊断，尽早手术[2]。

胎儿超声心动图是诊断胎儿TAPVC可靠且准确的方法。心上型TAPVC产前超声表现特征为：左心房顶部光滑，无肺静脉汇入，其后方可见共同肺静脉干，追踪共同肺静脉干走行可显示引流部位，其相应引流静脉内径增宽；胎儿左心稍小于右心，卵圆孔较大；心房水平右向左分流丰富；左心房与降主动脉距离增宽。本例患者二维超声发现左心房内径偏小，左心房无肺静脉开口，左心房后方肺静脉汇聚形成共同肺静脉干，通过彩色多普勒超声动态追踪其共同肺静脉干发现其引流入上腔静脉最后进入右心房，其上腔静脉增宽，故考虑为心上型 TAPVC。胎儿出生后经手术证实为心上型完全性肺静脉异位引流。通过二维超声结合彩色多普勒血流显像可诊断胎儿 TAPVC，并可准确判断肺静脉是否开口于左心房和跟踪血管走行对TAPVC进行分型。