原发性肾上腺皮质腺癌的CT 表现与病理特点

许晓琴 姚振威 林含舜 尹冬青 林 斌

原发性肾上腺皮质腺癌（adrenocortical carcinoma，ACC）是肾上腺皮质起源的恶性肿瘤，较为少见，仅占所有恶性肿瘤的0.02%～0.04%[1]。由于它的预后与腺瘤明显不同，术前明确诊断对临床有很大的帮助。本文回顾性分析16 例经手术病理证实ACC 的CT 表现与病理的特点，以提高诊断的准确性。

方 法

1.临床资料

搜集2010 年1 月至2017 年12 月经手术病理证实的ACC16 例，男9 例，女7 例。年龄28 ～72 岁，平均50 岁。其中功能性ACC 6 例（占37.5%），无功能性ACC 10 例（占62.5%）。

临床表现：主要表现为血压升高7 例；腰背痛3例；无症状体检发现3例。1例表现右肋下阵发性胀痛，半年内体重增加30 斤；1 例表现右上腹间歇性胀痛；1 例表现血压升高，乏力、四肢酸软、发麻，半年来有明显口干多饮，夜尿增多。

实验室检查：1 例尿中醛固酮升高（91.20μg/24h），尿中皮质醇升高（149μg/24h）；另1 例醛固酮激发时升高；血尿皮质醇升高6 例，2mg 及8mg 地塞米松抑制试验不被抑制；2 例尿游离皮质醇升高；1 例尿游离去甲肾上腺素升高，5 例血尿皮质醇在正常范围。

2.检查方法

采用GE Lightspeed 64 层螺旋CT，先行覆盖整个肾上腺区的平扫，层厚及层距5mm，然后对该区进行增强扫描，层厚及层距3.75 ～5mm；所有病例均采用非离子型对比剂，总量80 ～100ml（按1.5ml/kg 体重量计算），注射速率2.5 ～3.0ml/s，于开始注射对比剂后30 ～35s，65 ～80s 行动脉期及门脉期扫描。

结 果

16 例病理证实ACC(表1)中，位于左侧肾上腺7 例，右侧9 例。肿块大小4.4cm×5.4 ～14cm×17cm，最小直径在4 ～5cm 内有3 例。类圆形6 例，分叶状或不规则形7 例；与肝脏边缘分界模糊有5 例（其中3 例肝脏受侵）。与胰尾边缘分界模糊有4 例。边界较清7 例；5 例ACC 平扫内见点状或条状钙化（占31.25%），11 例ACC 平扫未见钙化灶。16 例ACC 增强后全部表现密度不均匀，内有出血坏死；15 例ACC 坏死形态不规则，增强后坏死边缘显示较模糊，其中6 例ACC 中央出现星芒状、裂隙状较宽区域坏死，向肿块周边部分伸展，于门脉期显示更清楚（图1A ～C，图2A）；病理示：肿瘤细胞胞浆呈嗜酸性，细胞核异型性和多形性；肿瘤血管丰富，常见广泛出血、坏死，包膜破坏，侵入血管及周围组织；部分包膜尚完整，但包膜脉管侵犯阳性(图2B，HE×100）；免疫组化结果：Syn+，CgA-，melan-A+，CK(AE1/AE3)-，Vimentin+，HMB45-，S-100-，EMA-，Inhibina-，EGFR+，CD10 散 在+，CD117散 在+，CK7-，CK20-，P53-，Ki-67 10%+，AFP-，HepPar-1-，CD68+，Desmin-，CD34 血管+。2 例ACC 肿块大部分坏死形成假囊肿样，囊壁及残留的实质强化明显（图3）；1 例出现破鱼网状坏死。

表1 16 例ACC 患者的CT 表现

图1 男，36 岁，右侧ACC。A.CT 平扫示肿块密度不均，内见点状及条状钙化灶（箭头）； B. CT 增强动脉期示肿瘤内见点状，条状，走行迂曲的强化血管影（箭头），肿瘤不均匀强化，中央出现星芒状，裂隙状较宽区域坏死； C.CT 增强门脉期2.5mm 冠状位重建示清楚的星芒状较宽区域坏死（箭头），与肝脏分界部分模糊，肾上极受压，包膜部分不完整。

图3 女，53 岁，右侧ACC，与肝脏边缘分界模糊。CT 增强动脉期示肿块大部分坏死形成假囊肿样。图4 男，72岁，左侧ACC，与胰腺体尾部分界模糊，包膜不完整。动脉期示肿瘤由多个结节融合而成，实质部分不均匀强化。图5 术前误诊为嗜铬细胞瘤。 ACC囊变，类似嗜铬细胞瘤的囊变；肿瘤实质及囊壁明显强化，类似嗜铬细胞瘤的强化方式。

肿瘤实质部分平扫CT 值为30 ～65HU（平均47.5HU）；增强动脉期呈结节状，斑片状强化，内见点状、条状、走行迂曲的强化血管影(图1B)，动脉期肿瘤实质成分CT 值为45 ～133HU（平均89HU）；门脉期肿瘤实质成分持续强化，强化范围逐渐扩大，肿瘤出血、坏死区显示更加明显，实质成分CT 值为62 ～126HU（平均94HU）；1 例ACC由多个结节融合成分叶状(图4)；1 例ACC 发生囊变，囊呈类圆形，较规整，类似嗜铬细胞瘤的囊变，肿瘤实质部分及囊壁明显强化，类似嗜铬细胞瘤的强化方式，术前误诊嗜铬细胞瘤（图5）。术前诊断：确诊皮质腺癌或恶性肿瘤9 例，误诊7 例，误诊为嗜铬细胞瘤或腺瘤，诊断准确率约56.25%。

讨 论

ACC 是较为少见的起源于肾上腺皮质的原发恶性肿瘤，侵袭性明显，预后差，易误诊，早期诊断和治疗可改善预后[2-3]。ACC 有两个高发年龄，一是小于5 岁的幼儿，二是40 ～69 岁年龄段的成年人，发病率无明显性别差异，多数ACC 为单侧发病，但本组年龄为28 ～72 岁，其他与文献报道相符。约50%～80%ACC 具有内分泌功能，其中分泌皮质醇占30%，雄激素20%，雌激素10%，醛固酮2%[2-3]。本组中内分泌异常占75%，其中分泌皮质醇占63%；16 例中有2 例分泌醛固酮，占12.5%；分泌去甲肾上腺素，肾素活性增高各1 例(继发引起)；总的内分泌异常百分数与文献报道相符。ACC 病人临床可表现为Cushing 综合征、女性男性化、性早熟、闭经、多毛等，但本组病人临床表现以高血压为主。无功能ACC 的主要症状为腰背痛、腰部不适、腹痛、腹部肿块、食欲不振、消瘦、贫血等[4]，行影像学检查而意外发现，就诊时肿块通常较大，本组病人与文献报道相符。

1.ACC 的CT 表现与病理学基础

肿块较大，直径在4 ～18cm 之间，常呈分叶状、轮廓大多不规则，部分可有完整包膜，多数肿瘤边缘有乳头状突起。

ACC 容易出血，也易恶变，肿瘤坏死更常见，中心坏死多呈星芒状，裂隙状较宽区域坏死，向肿块周边部分呈蟹足样伸展，于门脉期显示更清楚，并且在增强后坏死边缘较模糊，这与恶性肿瘤的浸润性生长有关；病理上，ACC 间质血管非常丰富，肿瘤内常可见宽的胶原纤维隔将癌组织分割，肿瘤的供血血管主要集中在纤维间隔内，比较粗大，且分布不均，肿瘤血管内常可见癌栓，加上肿瘤生长迅速，细胞排列密集，肿瘤内远离间隔的组织相对供血不足而出现灶性或片状坏死[5-6]。本组中有15 例ACC 坏死边缘都较模糊，有6 例ACC 中央显示星芒状较宽区域坏死，可见星芒状、裂隙状较宽区域坏死及坏死边缘模糊对于ACC 诊断有一些特征性。部分肿瘤坏死相对彻底，肿块大部分坏死形成假囊肿样，但囊壁不规则、厚薄不均且多有附壁结节样改变，本组中有2 例。ACC 有时极易与嗜铬细胞瘤混淆，本组中有1 例，肿瘤实质部分明显强化，囊变，且囊变也较规整，再加上肿瘤边界清晰，对周围脏器未侵犯，术前误诊嗜铬细胞瘤，但这种不典型表现在ACC 中是很少见的。

ACC 除了坏死，田伟等[7]认为钙化也是皮质腺癌的一个恶性特征；10%～25%的肿瘤出现钙化，钙化多呈点状、针尖状等[8]，但本组中有5 例ACC 平扫内见点状或条状钙化，约占31.25%，大于文献报道的百分数，可能与笔者收集的样本数量少有关。

ACC 肿瘤密度不均匀，增强动脉期肿瘤内肿瘤血管优先强化，呈点状、条状迂曲，肿瘤血管较粗，边缘不规则，内可见充盈缺损，肿瘤实质成分呈轻中度强化，部分呈斑片、结节状强化。门脉期扫描肿瘤血管隐约可见，实质成分强化程度持续增加，强化范围扩大。汪建华等[9]认为延迟期强化范围扩大，呈持续性渐进强化，可能的原因是肿块体积巨大，血供丰富，肿瘤瘤巢之间存在大量血窦样间质成分，对比剂在血管外间隙停留时间较长，且肿瘤血管壁不完整，对比剂廓清较慢。本组中收集的病例肿瘤实质成分平扫、动脉期、门脉期CT 值平均分别为47.5HU、89HU、94HU；肿瘤坏死、出血和囊变部分不强化。

ACC 容易突破包膜侵入邻近脂肪间隙，出现条索状改变，邻近脏器易受肿瘤组织浸润。其原因是ACC 为高度恶性肿瘤，生长迅速。肿瘤边缘模糊，包膜不整，与周围器官有粘连，可伴有下腔静脉癌栓或腹膜后淋巴结转移等，更支持ACC 诊断。另外肿瘤的大小对诊断ACC 有着重要意义；2%的ACC 直径＜4cm，6%ACC 直径在4.0 ～6.0cm，92%ACC直径＞6cm[10]。

2. ACC 的鉴别诊断

2.1 与腺瘤的鉴别：大多数腺瘤由于细胞内含脂质较多，CT 表现为低密度，呈圆形或椭圆形，边缘光滑，一般＜3cm。对于＞3cm的大腺瘤，与边界清楚、没有侵犯的ACC 鉴别有一定难度，本组中有1 例误诊为腺瘤，MR 可能有一定帮助，T2WI 上腺瘤信号应低于ACC 的信号，增强扫描1 分钟、10 分钟腺瘤对比剂清除率较快；腺瘤同侧残存及对侧肾上腺常发生萎缩性改变（负反馈作用）。

2.2 与嗜铬细胞瘤的鉴别：ACC 实质成分呈轻中度持续性渐进强化，延迟期强化范围扩大，而嗜铬细胞瘤大多早期即明显强化，与嗜铬细胞瘤含有丰富的血窦有关，呈“快进慢出”表现；嗜铬细胞瘤极易发生囊变坏死，且坏死相对彻底，一直达到病灶边缘，囊变一般呈圆形。当肿块发生坏死、形态不规则时，嗜铬细胞瘤的坏死一般没有ACC 大，且坏死边缘在增强后较清楚；而ACC 一般发生中央坏死，坏死边缘在增强后较模糊。ACC 肿瘤实质成分T1WI 上多为等信号，低于肝脏信号，有坏死为低信号，有出血则为高信号，T2WI 上实质成分呈稍高信号，高于肝脏信号强度；而典型的嗜铬细胞瘤因含有丰富的血窦，T2WI 上呈明显高信号，高于ACC，化学位移成像无变化，实验室检查两者产生的激素也不同，但对于不典型的嗜铬细胞瘤，鉴别有一定难度，本组中有1例ACC 术前误诊为嗜铬细胞瘤。

2.3 与转移瘤鉴别：转移性腺癌多见于中老年人，一般不分泌激素，肿瘤内不含脂质，一般没有钙化，瘤内网络状改变较少，滋养血管癌栓少见，此外转移性腺癌境界相对清楚，邻近浸润征象不及ACC。

综上所述，ACC极其少见，术前确诊有一定困难，根据ACC 的病理学特点，CT 表现仍具有一些特征性表现，仔细观察和分析能提高诊断的准确性。