胸膜恶性孤立性纤维源性肿瘤合并支气管内炎性息肉一期手术治疗1例

张瑞，陈维永，蒲强，刘伦旭

(1.四川大学华西医院胸外科；2.成都第七人民医院胸外科；3.成都市第七人民医院呼吸内科，四川 成都 61000)

胸膜孤立性纤维性肿瘤(solitary fibrous tumor of the pleura，SFTP) 是一种临床比较少见的间叶源性肿瘤，同时合并支气管内息肉则更为少见。四川大学华西医院胸外科于2018年8月诊治1例该病患者并行一期手术治疗，现报告如下。

1 病例资料

患者女，76岁，既往20年反复尿路感染史，抗炎治疗后好转。个人史：吸烟30+年， 20支/d。因“检查发现左上肺占位3 d”入院，入院前3 d，患者因“进行性排尿困难”于当地医院住院诊断为“尿路感染”，常规行胸部CT(2018-7-13)提示“左肺上叶占位”病变(图1)。无明显咳嗽、咳痰，无低热、盗汗，无咯血及呕血，无呼吸困难及端坐呼吸，无胸闷、胸痛等不适，以“左肺上叶占位，肺癌”收治入院。胸部增强CT：左肺上叶下舌段团块状软组织影，最大横截面约8.2 cm×5.2 cm，平扫其内密度欠均，可见液化坏死，病灶与斜裂、肋胸膜及膈胸膜分界不清，病灶凸向肺内，左肺上叶下舌段及下叶后外基底段受压，相邻肋骨未见骨性改变，增扫后明显不均匀强化，其内可见动脉分支供血，病灶紧邻心包及胸膜，可见少许积液；双肺少许纤维灶(图2)。患者一般情况尚可，查体未见明确阳性体征，入院后血常规、血生化、肿瘤标志物等常规入院检查无明确异常，骨扫描提示：颈椎、腰椎4-5核素欠均匀，右膝关节区代谢不均。MRI提示：颈椎、腰椎椎间盘向后突出，硬膜囊受压，L3-L5椎体陈旧性压缩性骨折。入院后行术前常规支气管镜检查提示：(1)右下叶前基底段开口新生物(图3)，已取活检；(2)左侧支气管未查见异常。为明确胸内肿物性质在CT引导下局麻下行经皮左肺肿物穿刺活检术，右肺下叶支气管内新生物活检提示：碎小组织见支气管上皮增生及纤维增生，较多淋巴细胞浸润，慢性炎症，未见肿瘤。肺穿刺活检报告：查及梭形细胞肿瘤，免疫组化提示CD34(+)，STAT6(+)，CK(-)，EMA(-)，P63(-)，S100(-)，SMA(-)，desmin(-)，TTF-1(-)，考虑孤立性纤维源性肿瘤。经本院肺肿瘤MDT团队会诊讨论后呼吸内科及胸外科评估可一期手术，于2018年8月15日上午呼吸科在电子纤支镜下行右肺下叶支气管内病变摘除术(图4)，完整顺利摘除病变，术后患者无咯血等不适，再于2018年8月15日下午由胸外科在全麻下行胸腔镜探查左侧胸内肿物切除术。术中见：左侧壁层胸膜光滑，胸内约50 mL淡黄色清亮积液，肿瘤基底部位于左肺上叶下舌段，宽基底，约8 cm×6 cm×5 cm，包膜完整，肿瘤表面可见较多迂曲增生血管，与心膈角、膈肌、壁层胸膜无粘连，术后剖见呈灰白色鱼肉样改变。手术顺利，术中完整切除包块。术后病理：右肺下叶炎性息肉(图5)，左肺上叶病变核分裂每10个高倍视野大于5个，细胞异型性明显，包膜浸润，局灶肿瘤性坏死，结合免疫组化结果考虑恶性孤立性纤维源性肿瘤(图6)。

2 讨论

孤立性纤维性肿瘤(solitary fibrous tumor,FTP) 是一种临床比较少见的间叶源性肿瘤，最初由 Klemperer 等[1]于 1931 年报道，多为交界性，主要来源于间皮细胞下的间质细胞，恶性约占10%～15%，临床上无特殊症状，容易误诊，多发于胸膜，少见于肺部、神经系统、肾脏、前列腺、腋窝及眼眶等部位的报道。现一致认为间质原性肿瘤，起源于树突状间质细胞，肿瘤组织主要由温和的梭形、类圆形细胞构成，可有细胞异型， 核分裂少或无， 疏密不一，富细胞区与细胞稀少区交替排列的组织结构是 SFT 特征； 梭形细胞可形成车辐状、旋涡状、波浪状或不规则结构。绝大多数 SFT 免疫组织化学都表达 CD34、D99、Bcl-2，不表达Desmin，CK和S-100，其中CD34和Bcl-2 是其较特异和准确的免疫标记物[2]，本例病理表现与此吻合。在临床表现上多见于中老年人，男女比约1∶1.21，起病隐匿，大多数呈良性或低度恶性的临床经过，常见是缓慢生长的无症状肿块。随着肿瘤的增大逐渐出现相应症状，如咳嗽、呼吸困难、疼痛、肺性骨关节病等，少数情况下可出现副瘤综合征，比如产生胰岛素样生长因子而发生低血糖等表现。

孤立性纤维瘤CT表现有一定特点。胸腔内孤立性单发肿块，边界清楚，与胸膜宽基底相连，边缘清楚光整、有浅分叶、密度均匀或伴有部分坏死；CT平扫呈软组织密度，增强扫描出现“地图样” 强化，病灶中央可有斑点状钙化，肿瘤内扭曲血管影及“假包膜征”等有一定特征性[3]。孤立性纤维瘤治疗以完整手术切除为主，由于本病临床少见，目前尚无大样本的长期生存统计，放化疗等疗效还存在一定争议[3-4]。

炎性息肉一般发生于鼻粘膜，子宫粘膜及大肠粘膜，发生于气管支气管腔内的少见，大多数认为该病是在炎性因子的长期刺激下局部粘膜上皮腺体增生伴炎性肉芽组织形成，产生突出于粘膜的肉样或半透明样水肿样肿块，多数继发于机械通气伴感染，支气管内膜结核或异物吸入等，少数为原发性炎性息肉。气管息肉的症状轻重和持续时间同发生部位及阻塞官腔程度呈正相关，症状多位咳嗽咳痰和咯血呼吸困难等[5-6]，本例为术前检查时发现，由于息肉较小且位于下叶基底段尚未出现明显临床症状和阻塞性炎症。

本例患者合并两个较少见疾病，支气管内息肉为良性病变，孤立性纤维腺瘤虽为恶性，但进展较慢，外科完整手术切除后经正规随访仍有获得较长生存可能，本例易误诊为肺癌合并对侧支气管内转移丧失手术机会，经多学科MDT团队仔细分析讨论后评估可一期联合手术治疗，予患者最小的治疗代价获得了最大的治疗获益，对此例患者的处置启示：对于非常见病多发病及合并症较多患者，MDT多学科讨论是比较高效的现实处置方案。