头颈部结外淋巴瘤的诊疗体会

陈会

【摘 要】目的：分析头颈部结外淋巴瘤的临床表现，提高该类疾病的诊断管理。方法：回顾性分析45例头颈部淋巴瘤患者的临床资料，记录患者年龄，性别，病变位置，临床表现及组织学诊断结果。结果：45例病例中包括32名男性和13名女性，中位年龄为57岁。其中 B细胞淋巴瘤最为常见。位置主要是腭扁桃体及舌根，鼻腔及鼻窦，鼻咽部、腮腺或甲状腺。结论：头颈部结外淋巴瘤发病率虽不高，但临床表现多变，与发病位置和组织学类型相关。作为临床医生应结合病情，加强对该类疾病的诊断意识，提高诊断率。

【关键词】淋巴瘤;头颈部结外淋巴瘤;病理;诊断

Abstract Objective：To analyze the clinical characteristics of extranodal lymphoma of the head and neck and improve the diagnosis and management of such diseases.Methods：Clinical data of forty five patients suffering from extranodal lymphoma of the head and neck were analyzed retrospectively.The patient's age，gender，lesion location， clinical manifestations and histological diagnosis were recorded.Results：Of the 45 cases， 32 were male and 13 were female， with a median age of 57 years. Among them， B cell lymphoma is the most common. The location is mainly the tonsil and tongue base， nasal cavity and sinus， nasopharynx， parotid gland or thyroid gland. Conclusion：Although the incidence of extranodal lymphoma in the head and neck is not high， but the clinical manifestations vary， and is related to the location of the disease and the type of histology. As a clinician， combined with the condition， strengthen the diagnostic awareness of this type of disease and improve the diagnosis rate.

Key words：Lymphoma;Extranodal lymphoma of the head and neck;Pathology;Diagnosis

【中图分类号】 R739.6

【文献标识码】 B【文章编号】 1672-3783（2019）03-03-219-01

淋巴瘤是一类发生于淋巴组织的恶性肿瘤，包括霍奇金淋巴瘤（Hodgkins Lymphoma，HL）与非霍奇金淋巴瘤（non-Hodgkins Lymphoma，NHL）。其中原发于淋巴结外淋巴组织的恶性淋巴瘤定义为原发性结外淋巴瘤（primary extranodal lymphoma ， PENL）。头颈部由于富含淋巴组织及淋巴器官，因此是结外淋巴瘤好发的位置[1]。本文回顾性分析45 例诊断明确的头颈部淋巴瘤（extranodal lymphoma of the head and neck，ELHN）患者的临床资料，总结其临床特点，以提高临床检出率。

1 临床资料

2014年04月～2017年10月，在安徽医科大学第二附属医院耳鼻咽喉头颈外科确诊的结外淋巴瘤患者45例，其中男32例，女13例;发病年龄22～84岁，平均57岁;病程3～20个月。

2 临床表现

所有患者因局部症状就诊者38例，体检时发现7例，其中3例合并有全身症状。累及鼻腔鼻窦的患者局部症状包括鼻塞、流涕，鼻出血，累及鼻咽部患者症状包括头疼、涕中带血，累及扁桃体及舌根的患者症状包括咽部异物感、咽痛，累及喉部出现的症状包括声音嘶哑、吞咽堵塞感、呼吸费力，原发于涎腺的患者表现为局部肿块，无面瘫表现，甲状腺淋巴瘤表现为甲状腺结节，可伴有声音嘶哑、呼吸困难。

3 结果

4 讨论

伴随人们生活方式的变化，以及健康观念的转变，淋巴瘤的发病率逐年上升。国外研究提示结外淋巴瘤的原发部位最高为胃肠道，其次就是头颈部。Hart等[2]的研究资料显示原发于头颈部的结外淋巴瘤发病率为5.07%，占结外淋巴瘤的33%。然而在我国，结外淋巴瘤的发病率又以头颈部为最高，其次是胃肠道。纪小龙等[3]的分析结果显示：结外淋巴瘤中头颈部累及鼻腔、咽部、涎腺及甲状腺，总计360例，占总PENL的38.05%。

ELHN的全身症状相较于传统的淋巴瘤较少，预后相关较好，所以生存率也相对较高[4]，此类疾病的早期诊断、规范化治疗非常重要。

ELHN的临床表现不具有特异性，多显示为与病变位置相关的临床症状。

一、本研究中最常见的位置是口咽部，最常见的组织学类型是B细胞淋巴瘤，其中又以腭扁桃体最为多见，临床表现又以咽部异物感为多见，症状无特异性。患者就诊时在临床医师查体中如发现扁桃体的溃疡、坏死，或者周围淋巴组织增生，应建议行病理活检，若合并有低热，则需高度怀疑淋巴瘤可能。咽部其他发病症状，可包含咽喉部疼痛，部分患者存在声嘶、呼吸困难以及痰中带血，结合我们的经验，常规建议行电子喉镜检查，可以更清楚的判断病变范围及类型。也有文献中报道淋巴瘤呈巨大光滑肿物[5]，本研究中亦有1例类似患者是經术后病理确诊。

二、累計鼻腔鼻窦的淋巴瘤的症状包括鼻塞、脓涕、鼻出血等，同样缺乏特异性，容易漏诊及误诊。在本组研究中，NK/T淋巴瘤最为常见，预后相对较差，有文献提示其总体5年生存率为42%[6]。鼻腔鼻窦淋巴瘤的临床表现程度常与病变累范围相关，最常见为下鼻甲和鼻中隔、上颌窦，后期则伴随多个部位受累，严重者可破坏眼眶、颅内、中耳等相邻结构。病变可较长时间局限于中线部位，甚至直至死亡[7]。查体时间鼻腔黏膜反复溃疡，弥漫性肥厚、质硬等，或者分泌物出现异味，要及早行CT检查，发现鼻腔鼻窦异常信号，有条件的情况下应及时内镜下活检，以便提高诊断率。由于鼻腔及鼻窦原发性结外淋巴瘤发病位置局限，常不伴有周围淋巴结的重大，因此使得诊断时考虑局部病变而忽略淋巴瘤的可能性，由此我们认为鼻腔鼻窦病变的及时活检对确诊具有重要的意义。

三、腮腺淋巴瘤的病理类型多为MALT细胞淋巴瘤，在文献中此类淋巴瘤的发病率为27.9%，女性多见[2]。本研究中仅有2例，其临床表现通常同腮腺其他良性肿瘤无差异，均为无痛性增大的包块。文献报道在腮腺淋巴瘤中，干燥综合征等免疫紊乱病史比一般人群更常见并且容易诱发淋巴细胞增生性疾病，进而诱发腮腺淋巴瘤[8]。由于MALT细胞淋巴瘤属惰性淋巴瘤，因为没有影响身体健康的情况，本研究中患者发病至就诊的时间较长，虽然所有的患者都进行了细针抽吸细胞学病理检查，但术前均未确诊。

四、甲状腺来源的淋巴瘤的临床症状很少见[9]，常见症状如甲状腺肿大、疼痛等，易非特异性表现，文献报道此类疾病女性多见[10]，特别是在桥本氏甲状腺炎病史的情况下[11];本研究中甲状腺淋巴瘤的组织学类型是MALT淋巴瘤和B细胞淋巴瘤，均通过手术后病理确诊。

原发于头颈部的结外淋巴瘤由于发病部位多变，临床表现多样且多数无特异性，导致早期确诊较难，因而容易出现误诊、漏诊情况，有文献分析误诊率为5%～20%[12]。因此我们建议针对此类患者，因及时做病理检查，在取材时注意避免挤压组织，必要时应反复、多次、深部活检以免延误诊治，在肿瘤活检的同时，必要时进行各种肿瘤标记物和骨髓活检。对于淋巴瘤患者的影像学检查如增强CT或MRI检查[13]，必要时也可行PET-CT 检查辅助诊断[14]，但淋巴瘤在影像学方面特点有限，本研究收集的患者影像资料较少，无法从此方向判断影像学特征。

参考文献

[1]Mihailtusali U，Carmenaureliamogoant A，Camelia-Marioara D，et al.Clinical and histological aspects with therapeutic implications in head and neck lymphomas[J].Rom J Morphol Embryol，2015，56：499-504.

[2]Hart S， Horsman JM， Radstone CR， et al. Localised extranodal lymphoma of thehead and neck：the Sheffield Lymphoma Group experience （1971–2000）. ClinOncol 2004;16（3）：186–92.

[3]纪小龙， 申明识.我国淋巴结外淋巴瘤的临床特点[J].癌症，1999，18（5）：253-254.