肝紫癜病1例

2019-04-08郑建铭陆录杜尊国

肝脏 2019年3期

郑建铭陆录杜尊国

患者，男性，39岁，福建莆田人，公务员。因“体检发现肝脏占位1月余。” 于2017年4月27日至复旦大学附属华山医院感染科诊疗。患者体检B超发现肝脏占位，查AFP正常，行MRI检查见肝右后下叶DWI略高信号(图1)，增强后呈不均匀信号。现为明确病灶性质，进一步就诊。患病以来患者精神可，胃纳、睡眠正常，二便正常。否认传染病史、手术史、外伤史、输血史、过敏史。入院查体：浅表淋巴结不大，心肺无殊，腹软，无压痛，肝脾肋下未及，肝区无叩痛。入院后辅助检查：血常规、肝肾功能：未见异常。AFP：2.19 μg/L，CEA：2.61 μg/L，CA199：<10 U/mL，乙肝标志物：全阴性，丙肝抗体：阴性。HIV：阴性，RPR：阴性。患者至我院外科在全麻下行肝段切除术(图2)，术后病理示：部分肝组织，5 cm×5 cm×4.5 cm，切面见散在灰黑灰红色素沉着。免疫组化：铁染色(+/-)，CD34(血管+)，CK18(肝细胞+)，HEP1(肝细胞+)，CK19(胆管+)，EMA(-)，GPC-3(-)，网状染色(-)，病理诊断：紫癜肝(图3～5)。

讨论肝紫癜病(Peliosis hepatis)是一种罕见的肝血管病变，以多发小的充血性囊样病灶为主要表现。Wanger在1861年首次报道，随后1916年Schoenlank根据肝脏病理活检命名本病为“肝紫癜病”[1-3]。肝紫癜病在CT上多表现为低密度病灶，动脉增强期呈低密度病灶，病变中心见以球形强化影为表现的靶征，门静脉期病灶强化范围呈离心样向周边扩展，而实质期病变呈弥漫均匀强化，周边呈低密度改变[1]。与肿瘤性病灶相比，肝紫癜病病灶具有非肿块样的边缘，缺乏占位效应，在延迟期仍有强化。特别是在应用肝特异性造影剂时，磁共振检查较CT能更为准确诊断肝紫癜病。病变的血液成分不同，在MRI上的成像差别很大。在T1加权序列中，可以检测到不同病变类型(低信号、异质性或高信号)，此时予造影剂病灶呈增强改变，这种增强改变通常是离心式的改变，但也可以是向心的改变。在T1脂肪抑制相中，在使用钆喷酸二甲葡胺后及晚期，由于观察到血管成分，影像上形成强烈反差。作为鉴别诊断，造影剂在晚期的显影有时可以提示血管瘤。在T2加权序列中，可表现与周围软组织相比为高信号病变，由于出血坏死伴有多个高信号斑点，而且通常病变绝不是外生的改变[3]。对于增殖性病变的鉴别诊断，使用正电子发射断层扫描(PET)可以排除病变是否有高代谢活性。可见，肝紫癜病的影像学诊断其实殊为困难，最终诊断仍需依靠病理诊断。肝穿刺活检对于肝紫癜病可能导致大出血，应当谨慎。肝紫癜病治疗无特殊疗法，为了避免病灶突发致死性大出血的风险，建议外科手术治疗。因此，外科手术即是诊断又是治疗性干预。局限型肝紫癜病可手术切除病灶，弥漫型者若合并肝功能失代偿可行原位肝移植。