肝脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤与恶性肿瘤的磁共振影像特征比较

许东 张道强 张秀美

血管平滑肌脂肪瘤(AML) 是一种非常罕见的来源于间叶组织的肿瘤，组织结构上由平滑肌组织、血管和脂肪成分组成。 AML 属于血管周上皮样细胞肿瘤家族(PEComa)，其中最常见类型，常见于肾脏，其次是肝脏，亦见于人体的其他部位。上皮样血管平滑肌脂肪瘤(EAML) 是AML的一种罕见亚型，肝脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤(HEAML)是一种少见的间叶性组织肿瘤，好发于年轻女性[1]。HEAML的临床表现无明显特异性，肿瘤指标检查一般均为阴性，且术前影像学检查极易与肝细胞肝癌(HCC)混淆[2]。目前影像学研究HEAML 和HCC的鉴别诊断还十分有限，尤其是不同模态MRI对两者的鉴别研究。本研究回顾性分析经临床病理证实的HEAML与HCC的动态增强磁共振成像(DCE-MRI)和扩散加权成像(DWI)2种模态MRI的差异，旨在提高HEAML诊断准确率，减少误诊，从而避免不必要的手术治疗, 为临床确定合理的处理方案提供依据。

资料和方法

一、临床资料

回顾性分析我院2016年1月至2018年5月收治的22例HEAML患者和30例HCC患者的临床资料。符合HEAML和HCC的相关诊断标准[3]。22例HEAML患者中男4例，女18例；年龄34～68岁，平均(46.9±8.9)岁；癌胚抗原(CEA)、甲胎蛋白(AFP)和CA199等肿瘤指标检测均阴性。30例HCC患者中男20例，女10例；年龄31～62岁，平均(56.9±9.6)岁；AFP阳性18例，CEA阳性20例，CA199阳性22例。

二、纳入标准及排除标准

纳入标准：均经病理证实；有完整的术前 MRI检查资料；MRI检查时间与手术时间间隔<2周；HCC为单节段。排除标准：合并其他恶性肿瘤。

三、检查方法

采用MRI扫描仪(Siemens 3.0T)行MRI平扫和动态增强扫描，采用8通道相控阵体部表面线圈，检查前进行呼吸训练。平扫序列包括快速自旋回波T2WI，TR 3 000～3 500 ms，TE 84 ms；DWI单次激发回波平面成像序列，TR 2400～2600 ms，TE 66 ms；GRET1WI序列，TR110～130 ms，TE 4.8 ms。行3D-VIBE 扫描，TE 2.31 ms，TR 5.04 ms。经肘静脉以2 mL/s流速注射对比剂(钆喷酸葡胺)约25～30 mL，分别于对比剂注射后25 s～30 s，70 s～90 s和3 min行动脉期扫描、门静脉期扫描和平衡期扫描。DWI为 SE-EPI序列，具体参数：层厚7.0 mm，间距2.1 mm，TE 66 ms，TR 2400～2600 ms，FOV 33.0 cm×38.0 cm，矩阵112×128。1次屏气完成全肝扫描，重建b=500 s/mm2和b=0 s/mm2的图像，生成表观扩散系数(ADC)图。

四、 图像分析

由2名具有5年以上腹部影像学诊断工作经验的放射科医师共同阅片。观察指标：病灶部位、数目、大小、形态、病灶实质部分信号强度、特点、强化方式，有无供血动脉，是否含有出血、脂肪、囊变、坏死以及ADC值。2名医师独立观察和分析，结论一致达成诊断，结论不一致时协商取得共识。

五、统计学分析

结 果

一、MRI表现

HEAML和HCC在MR多时相动态增强扫描上的不同表现见表1。与HCC相比，HEAML在肿块大小、部位、边界、T1WI、远端胆管扩张和肿瘤出血、坏死及平均ADC值比较差异无统计学意义(P>0.05)，而在早期引流静脉、中心血管影、T2WI、强化模式和假包膜方面差异有统计学意义(P<0.05)。

表1 HEAML和HCC在MR多时相动态增强扫描上的不同表现

注：①P<0.05

图1 HEAML患者MRI表现

A:DWI；B：不压脂；C：压脂；D：T2WI；E：动脉期；F：反相位；G：门静脉期；H：同相位

二、诊断准确率

经MRI诊断， HEAML和HCC分别正确诊断出13个和25个，诊断准确率分别为59.1%和83.3%。

讨 论

2000年Yamasaki等首次报道了1例原发于肝脏的EAML，其组织结构与 HAML 存在明显的差异，缺乏异常的厚壁血管和脂肪组织，并将其命名为HEAML[2]。HEAML发病机制尚不清楚，仅约5%～10%的病例有肝炎感染、轻度肝硬化史。HEAML 的治疗目前仍存在不同的观点，大多数学者主张早期手术治疗。对于有症状或生长迅速的 HEAML，手术切除是最直接有效的治疗方式；而对于通过细针穿刺活检确诊的小肿瘤(<5 cm)，可以采用保守治疗，但随着肿瘤体积逐渐增大，会影响肝功能并增加肿瘤自发性破裂出血和恶变的概率，增加手术并发症发生的可能，应密切随访。切除方法以局部切除为主，应包括肿瘤及周围部分正常肝脏组织，保证切缘阴性。

目前，尚无HEAML诊断的特异性实验室指标。而HEAML各种组织成分分布密度及比例差异较大，导致其影像学表现差异较大，难以与其他肝脏肿瘤进行区别，通过影像学特征对HEAML做出正确诊断比较困难[3]。由于HEAML是少脂或无脂，术前易误诊为HCC。本研究结果亦显示，HEAML和HCC单纯从形态学很难鉴别，两者肿块大小、部位、边界比较差异无统计学意义(P>0.05)。既往研究显示，HAML富含扭曲的异常扩张厚壁血管，病灶内条状、点状血管影对HEAML有较高诊断价值[4,5]。本研究结果显示，HEAML早期引流静脉和中心血管影比例明显高于HCC。虽然HEAML以上皮样平滑肌为主，缺少脂肪组织，但仍含有扩张、扭曲的血管，而HCC主要为肝动脉供血，病灶内供血动脉比例较低。因此，“中心血管强化征”和早期引流静脉显示有助于HEAML的诊断，而发现动门静脉瘘和(或)肝动脉的供血动脉则倾向于诊断HCC。国内学者同样认为，早期引流静脉的显示有助于区分HEAML和HCC，避免不必要的手术[6-7]。

由于HEAML富含异常扭曲、扩张的厚壁血管，并可形成窦隙状薄壁分隔的微血管网，导致造影剂可在血管内及周围间隙滞留，从血管内弥散进入血管周围间隙时间较长，表现为在平衡期和门静脉期呈高信号或稍高信号[8]。本研究中22例HEAML病灶均表现为T1WI低信号，T2WI高信号，多数表现为“快进慢出”的强化模式，这与多数HCC表现为“快进快出”的强化模式不同。此外，HEAML 周围一般无包膜，病理描述的“包膜”多为增强MR 中门静脉期、动脉期肿瘤边缘的弧形强化影，也有学者认为“包膜”是由病灶周边扩张的小胆管或浸润的炎细胞组成[9]。本研究中22例HEAML患者假包膜征6例，明显低于HCC患者，因此假包膜征对HEAML有较高的价值。对比HEAML和HCC的ADC值发现二者无明显差异，由于HEAML细胞排列较致密，而HCC是实体肿瘤，故两者之间差异无统计学意义。