中西医结合治疗颅咽管瘤切除术后视神经萎缩1例
2019-04-04姚琬华喻京生
姚琬华 喻京生
(1 湖南中医药大学第一中医临床学院,湖南 长沙 410007;2 湖南中医药大学第一附属医院眼科,湖南 长沙 410007)
视神经萎缩是一种视网膜神经节细胞及其轴索产生退行性病变的疾病,是多种眼及全身疾病引起视神经损伤的最终结果,为临床常见的致盲或低视力眼病,目前尚无特效疗法,治疗困难,疗效欠佳。我院眼科曾收治 1例颅咽管瘤切除术后双眼视神经萎缩的患者,经中西医结合治疗后取得良好疗效,现报告如下。
陈某某,女,51岁。因颅咽管瘤切除术后双眼视力进行性下降,视野渐窄半年余,于2015年9月9日我院眼科收住入院。患者自诉2015年2月因反复头痛数月,至当地人民医院住院治疗,经检查诊断为“颅咽管瘤”,行颅咽管瘤切除术,头痛症状好转后出院。随后出现双眼视力进行性下降,视野渐窄,曾于湖南省内多家西医医院眼科、神经内科就诊,诊断:(1)双眼视神经萎缩;(2)颅咽管瘤切除术后。治疗上予以营养神经、改善微循环(具体用药不详)等对症治疗,疗效不佳,双眼视力均无明显提高。为求中西医结合治疗,现特来我院就诊。
入院时,患者自觉双眼视物昏蒙,视力日减,视野变窄,口干口苦,喜饮水,时有腰膝酸软,小便多,大便正常,舌暗红、苔少,脉细稍涩。查:视力:右眼0.04,加镜无助,左眼 0.25,-2.50 D=0.25。眼压 (NCT):右眼 12 mm Hg,左眼 14 mm Hg。双眼前节无明显异常,双眼底可见:视盘边界清楚,色苍白,C/D=0.5,网膜面平伏,动脉血管大致正常,黄斑区反光可。OCT:双眼玻璃体后脱离,神经纤维层厚度变薄。眼部 B超:双眼玻璃体腔内见条状、点状回声光点,余无明显异常,提示双眼玻璃体混浊。电脑视野计检查(见图1):右眼管状视野,左眼鼻侧偏盲。VEP提示双眼视觉传导功能障碍。颅脑 MRI平扫显示颅咽管瘤术后改变,术区未见明显复发信号灶。入院诊断:西医诊断为“(1) 双眼视神经萎缩;(2) 颅咽管瘤术后”。中医辨病属“青盲”范畴,结合全身症状及舌脉,辨证为肝肾亏虚,兼气滞血瘀证。中医治法以补益肝肾,养血活血明目,方用四物五子汤加减:熟地黄 15 g,当归 10 g,川芎 6 g,白芍 12 g,枸杞子 20 g,覆盆子 12 g,菟丝子 15 g,生地黄 20 g,鸡血藤 15 g,茺蔚子 15 g,蒺藜 20 g,苏木 10 g,知母 10 g,石菖蒲 10 g,葛根 20 g。7剂,水煎服,每日 1剂。患者畏惧针灸,拒绝针灸治疗。配合口服中成药滋阴明目丸(院内制剂)、益气明目丸(院内制剂),每次 10 g,1 d 3次。西医予以营养视神经、改善眼底循环,配合颅咽管瘤术后替代药物治疗。
图1 治疗前(2015年9月7日)视野检查
9月15日(治疗1周后)患者自觉右眼视物稍有好转,查视力:右眼由0.04提高到0.1,左眼 0.25,复查电脑视野计检查(见图2):右眼视野范围明显改善。仍守法守方,继服 14剂。9月29日患者病情好转出院,双眼视物较前明显清晰,口干口苦、腰酸、尿频等症状均有所减轻,查视力:右眼稳定在 0.1,左眼提高到0.4。继续予四物五子丸随证加减服用14剂,配合滋阴明目丸(院内制剂)、益气明目丸(院内制剂),并加服散血明目片(院内制剂)每次8片,1 d 3次,服 3个月以巩固疗效。嘱患者清淡饮食,调畅情志,加强户外锻炼,增强体质,每半年定期复诊,随访至今,患者双眼视力保持稳定,右眼0.1,左眼0.4,眼底视盘颜色无明显改善,复查OCT提示双眼视神经纤维层厚度较前好转,全身其他症状均好转。
图2 治疗7 d后(2015年9月15日)视野检查
视神经萎缩是指由于各种疾病引起外侧膝状体以前的视神经纤维、神经节细胞及其轴索的传导功能障碍,以视功能损害及眼底视盘颜色改变为临床主要表现,是常见的致盲或低视力眼病。该病病因复杂,可由多种原因引起,如炎症、退变、缺血、压迫、外伤、中毒、脱髓鞘及遗传性疾病等[1]。临床根据患者眼底表现,分为原发性和继发性视神经萎缩两大类。原发性视神经萎缩,又名下行性视神经萎缩,眼底可见视盘色淡或色苍白,边界清楚,筛板明显可见,视网膜血管大致正常。继发性视神经萎缩,又名上行性视神经萎缩,可见视盘色灰白、晦暗,边界不清,筛板不显,视网膜动脉变细,血管可伴有白鞘,后极部视网膜可见残留的硬性渗出。目前,西医对于视神经萎缩尚无特效治疗方法,临床上常以针对病因治疗为主,其诊疗意义主要是发现导致视神经萎缩的病因,积极治疗以防控疾病进展[2]。
颅咽管瘤是生长相对缓慢的良性脑外肿瘤,主要有2个发病高峰期:5~15岁的儿童以及40岁左右的成人。目前,颅咽管瘤最有效的治疗手段是手术治疗,但因为肿瘤位置较深,周边富有重要的神经血管结构,手术难度较高,术后并发症较多且容易复发[3]。患者行肿瘤切除术后必须长期内分泌激素替代药物治疗,定期复查颅脑MRI,以观察肿瘤是否复发,并且需要定期抽血检查相关指标,以了解全身情况。颅咽管瘤围手术期管理较为复杂,术后各种并发症的发生,严重影响患者神经功能和生存质量[4]。临床上患者常常会出现视力下降和视野缺损等眼科临床表现[5-6],主要原因是肿瘤对视神经、视交叉及视束造成压迫,从而引起视野缺损、偏盲、视力下降,最终导致视神经萎缩。
视神经萎缩在中医学属于“青盲”范畴,《审视瑶函》载:“夫青盲者,瞳神不大不小,无缺无损,仔细视之,瞳神内并无些小别样气色,俨然与好人一般,只是自看不见,方为此症,若少有气色,即是内障,非青盲也。”本病中医病因病机系:先天禀赋不足;或久病体虚,气血不足;或劳伤肝肾,精气亏损,而目系失养;或肝郁气滞,气机不达;或外伤头目,经络受损,气滞血阻等而致目络瘀滞,玄府闭塞导致。病因虽有多种,但最终局部病机主要有二:一为目系失养,一为目络瘀阻。本病与肝、肾两脏最为相关。《素问·五脏生成篇》道:“肝受血而能视。”《灵枢·脉度篇》则记载:“肝气通于目,肝和则目能辨五色矣。”肝脉连目系,目为肝之窍,若肝的生理功能正常,气血津液运行通畅,则目自明矣。肾主藏精,肾所受藏脏腑的精气充足与否,与视功能是否正常关系密切。《内经》说:“肾生骨髓,脑为髓海,目系上属于脑。”肾中精气充盈,则髓海得养,髓聚而成脑,则目光敏锐。故而本病常从肝肾治之,为视路提供物质基础。因视神经萎缩中医病因病机复杂多样,根据历代医家经验不同而使分型多不一致,一般分为肝气郁结、脾气虚弱、肝肾阴虚、营血不足等型,多以丹栀逍遥散、补中益气汤、杞菊地黄丸、四物五子汤为主加减治疗。既往认为视神经损害后不可再生,视神经萎缩后视功能完全丧失,恢复困难,预后欠佳。完全萎缩的神经纤维是不可逆的,但正处于病理损害的过程中或仍未被侵害的神经纤维,只要及时发现原发病灶并尽早积极治疗,或采取防范措施,是有机会恢复或改善其视功能的,至少可以维持一定的视力[7]。
本病例中患者系颅咽管瘤切除术后双眼视神经萎缩,女性中年患者,年逾半百,病程日久,久病失调,加之手术耗伤精血,精血衰少,肝肾亏虚,以致目失濡养,目系失荣,久病多虚,久病多瘀,当属虚实夹杂之证。依据患者舌暗红,苔少,脉细稍涩,以及口干、口苦,喜饮水,时有腰膝酸软,小便多等全身症状,辨证为肝肾亏虚,兼气滞血瘀证。本病的论治,抓住虚、瘀、郁这三大特点,着重调整肝、肾功能的失调,注意气血的补养,及时而连续的用药治疗,方能有效。治疗上,中医以滋补肝肾,养血活血明目为法,方用四物五子汤加减。四物五子汤乃四物汤为基础,加朱丹溪之五子衍宗丸结合化裁组成。方中熟地黄、当归、川芎、白芍为四物汤,滋养肝血,补养肝阴,使肝气条达,气血冲和;枸杞子、覆盆子、菟丝子质柔多润,补肾养精,使精血充足,益精明目;茺蔚子、生地黄、知母滋阴清热,蒺藜疏肝泻热,苏木活血祛瘀,葛根、鸡血藤舒筋活血,石菖蒲补五脏,通九窍,通利玄府。诸药合用,共奏滋补肝肾、养血活血明目之功。配合口服滋阴明目丸、益气明目丸、散血明目片,以助滋补肝肾,益气养血,活血明目。本病治疗难度大,病后要调节患者心情,避免悲观和急躁情绪,视神经萎缩患者,常伴忧郁,故而应注意疏肝解郁,调畅气机,以免因病致邪,因郁而影响疗效加重病情。同时让患者惜视域光,减少阴血耗损。嘱患者坚持积极治疗用药,忌随意中断治疗,保持情绪舒畅,注意休息,调理生活节奏,饮食清淡营养,可缓解病情,减轻症状,提高视功能。部分病例经长时间的中药和针刺治疗,可以恢复部分视力,但即使去除了损害因素,视盘的颜色也不易改变。