儿童和青少年卵巢肿瘤及肿瘤样病变的临床及影像特征

刘志浩 ，贾镕泽 ，曹长勇 ，王 青 ，于德新 ，王 芳

（1.山东省淄博市第一医院影像科，山东 淄博 255200；2.山东中医药大学附属医院，山东 济南 250011；3.山东省聊城市茌平县杜朗口中心卫生院，山东 聊城 252100；4.山东大学齐鲁医院放射科，山东 济南 250012）

WHO根据卵巢肿瘤来源将其主要分为上皮来源肿瘤、生殖细胞肿瘤、性索间质肿瘤及其他少见种类肿瘤（如发生在卵巢的原发或继发淋巴瘤、白血病及转移瘤等）。儿童和青少年卵巢肿瘤及肿瘤样病变临床症状多样且缺乏特异性，诊断困难，且常延误诊断。本研究旨在分析儿童和青少年卵巢肿瘤及肿瘤样病变的不同临床指标及影像特征，以提高该病的诊断水平。

1 资料与方法

1.1 一般资料 回顾性分析2015年6月至2018年2月就诊于山东大学齐鲁医院经手术病理证实的74例卵巢病变患者治疗前的临床及CT资料，年龄1～20岁，平均11.8岁；获取患者年龄、是否月经来潮、相关病史、症状、有否附件扭转或肿瘤破裂（外科资料）、AFP、血浆hCG、CA-125水平及病理结果。将74例分为3个年龄组：0～2岁4例；2岁至月经来潮前25例；月经来潮至20岁45例。

1.2 仪器与方法 采用Philips Brilliance 256层CT机，扫描范围从膈肌至耻骨联合，扫描参数：120 kV，200 mAs，层厚、层距均为5 mm。采用高压注射器经肘静脉注射优维显（300 mgI/mL，德国拜耳医药公司）90 mL，流率3.0 mL/s。注射对比剂后30 s行动脉期扫描，70 s行静脉期扫描。

1.3 影像结果评估 恶性病变的评估内容包括：最大径；病变成分（实性为主，实性比例＞50%；囊性为主，囊性比例＞50%）；肿瘤内是否出现钙化、脂肪、乳头状突起或壁结节；强化程度（增强扫描CT值增加0～20 HU为轻度强化，20～40 HU为中度强化，＞40 HU为明显强化，中度或明显强化为富血供）；腹水（超出盆腔为大量腹水）。

1.4 统计学分析 定性参数比较使用χ2检验；不足5例，使用Yates校正；定量参数比较使用Mann Whitney检验。以P＜0.05为差异有统计学意义。

2 结果

2.1 病理结果 74例行手术治疗，共76个病变（单发72例，双发2例，1例为双侧囊肿，1例为双侧畸胎瘤）（表 1）。 76 个病变中，68 个（89.5%）为良性，8个（10.5%）为恶性。其中上皮来源肿瘤20例（黏液性囊腺瘤17例，浆液性囊腺瘤3例），生殖细胞肿瘤37例（38个）（囊性畸胎瘤29例30个，未成熟畸胎瘤4例，卵黄囊瘤2例，无性细胞瘤1例，混合性生殖细胞瘤1例），性索间质肿瘤3例（纤维瘤/纤维卵泡膜细胞瘤3例），其他病变14例（15个）（卵巢囊肿10例11个，脓肿1例，脉管瘤1例，卵巢扭转并出血1例，慢性炎症1例）。其中合并卵巢扭转16例，术前影像未显示。

表1 不同年龄组卵巢肿瘤的病理状态（n=76） 个

2.2 临床表现 74例中，腹胀14例，2例为恶性肿瘤，占恶性肿瘤的25.0%（2/8）；37例腹部包块，6例为恶性肿瘤，占恶性肿瘤的75.0%（6/8）。8例恶性肿瘤中2例（25%）出现大量腹水。16例卵巢扭转。12例出现恶心、呕吐，其中8例合并卵巢扭转。9例发热，其中4例合并卵巢扭转，2例部分或全部卵巢坏死。1例性早熟。

2.3 实验室检查 8例恶性肿瘤中，3例未查hCG，2例hCG水平升高（1例无性细胞瘤、1例卵黄囊瘤），1例黏液性囊腺瘤hCG水平明显升高；6例AFP水平升高，其中5例明显升高（包括2例未成熟畸胎瘤、1例混合性生殖细胞瘤、2例卵黄囊瘤），1例卵黄囊瘤AFP和hCG水平同时升高，1例未成熟畸胎瘤AFP水平轻度升高。良性肿瘤中1例成熟畸胎瘤AFP水平轻度升高。AFP和（或）hCG升高提示恶性生殖细胞肿瘤（P＜0.01）（表 2）。

2.4 影像表现 8例恶性肿瘤中，6例明显强化（75.0%），1例中度强化，1例轻度强化；66例良性病变中，12例中度强化，余轻度强化。肿瘤强化程度与恶性相关（P＜0.01）（表 2）。良性病变的最大径为 3～50 cm，平均14.9 cm，交界性和恶性病变最大径为10～30 cm，平均 20.9 cm。 参照文献［1］以 12 cm 作为阈值能够较好的鉴别良性和恶性肿瘤（P=0.02）（表2）。8例恶性肿瘤最大径均＞12cm，最大者最大径约30 cm；66例（68个）良性病变中，34个最大径＞12 cm（50.0%），16个为黏液性囊腺瘤，12个为成熟畸胎瘤，最大者最大径约50 cm。恶性病变以实性成分为主（P＜0.01）（表 2）。 1 例出血性囊肿、2 例卵巢出血性梗死CT为高密度。2例恶性肿瘤有大量腹水。

表2 恶性病变的预测因素 个

38个生殖细胞肿瘤中，1个未成熟畸胎瘤、3个成熟畸胎瘤见壁结节。27个成熟畸胎瘤和2个不成熟畸胎瘤CT检出肿瘤内脂肪（表3）。24个成熟畸胎瘤和4个不成熟畸胎瘤CT检出钙化。肿瘤内出现脂肪和（或）钙化预测生殖细胞肿瘤的敏感度、特异度、阳性预测值和阴性预测值见表3。

表3 肿瘤内脂肪和钙化对生殖细胞肿瘤的预测效能 %

2.5 典型卵巢肿瘤的影像表现 见图1～4。

3 讨论

儿童和青少年卵巢病变种类繁杂，肿瘤组织病理学表现多样，诊断困难。卵巢病变最常见的临床症状为腹痛、腹胀及肿块。部分患者以肿瘤扭转或破裂所致的急腹症就诊。扭转是卵巢病变的主要并发症，多见于成熟畸胎瘤［2］，恶性肿瘤很少引起扭转。在临床工作中这一数值常被低估，本研究中16例外科证实的附件扭转，术前影像未检出，可能与未结合临床症状及对影像细节的认识不足有关。检测肿瘤标志物对于诊断卵巢恶性肿瘤尤为重要。AFP提示出现卵黄囊成分，hCG提示出现合胞体滋养层。若这些指标同时升高提示混合性生殖细胞肿瘤。CA-125为非特异性标志物［3-5］。

3.1 在儿童和青少年中，上皮性肿瘤少见，约占10.0%［6］，本研究中占 26.3%（20/76），通常为良性。 本研究上皮性肿瘤主要为囊性，与文献报道一致，但未发现上皮性肿瘤特有的乳头状赘生物［7］，可能与CT软组织分辨力较低有关。相对于其他研究［8-9］，本研究缺乏上皮来源恶性肿瘤，与上皮来源恶性肿瘤多见于中老年患者有关。

3.2 本研究中生殖细胞肿瘤38个，占全部卵巢病变的50%，成熟畸胎瘤最常见。脂肪对于诊断生殖细胞肿瘤特异性较高，见于90%的成熟畸胎瘤和50%的不成熟畸胎瘤。相对于成熟畸胎瘤，不成熟畸胎瘤内的脂肪更小，散在间杂分布于实性的肿瘤组织中。钙化对于生殖细胞瘤的诊断有特异性，见于80%的成熟畸胎瘤和100%的恶性生殖细胞肿瘤，相对于成熟畸胎瘤，不成熟畸胎瘤内的钙化细小、不规则，散在分布于实性的肿瘤组织中［10］。 文献［11-12］报道壁结节对于诊断成熟畸胎瘤特异性高，本研究中4例见壁结节，可能与CT软组织分辨力较低有关。偶有报道［13］钙化见于其他类型的病变。本研究中2例上皮性肿瘤、1例囊肿见钙化。

3.3 本研究中性索间质肿瘤3例，均为良性。性索间质肿瘤可导致内分泌紊乱（性早熟、经血过多、男性性征等）［14］。性索间质肿瘤影像表现多变、非特异，认识其他特征有助于诊断，如子宫内膜异常增厚［15］。本研究3例子宫内膜均增厚。功能性病变可发生在任何年龄段，是最常见的鉴别诊断［16-17］。单纯卵巢扭转可发生在任何年龄，表现为肿块样。青春期后注意异位妊娠的可能。尽管临床常有感染的征象，卵巢输卵管脓肿表现类似于肿瘤。

3.4 本研究中恶性肿瘤均为生殖细胞来源肿瘤。儿童及青少年卵巢恶性肿瘤的发生率为9.5%～21.0%［10-11］，本研究发生率为10.5%，可能由于手术选择偏倚所致。 研究［9-11，18］表明，1～8 岁年龄段儿童和青少年患恶性卵巢肿瘤的风险最高。本研究中恶性肿瘤发病年龄为3～18岁。研究差异可能由于本研究对象为20岁以下青少年，而其他研究儿童占比例较高有关。对于青少年患者，下述影像特征提示为恶性肿瘤：肿瘤明显强化或富血供；最大径＞12 cm［1］；大量腹水。

综上所述，良性或恶性生殖细胞肿瘤的特征包括脂肪和钙化。CT增强扫描明显强化、最大径＞12 cm及出现大量腹水提示恶性肿瘤。

图1 女，30岁，卵巢无性细胞瘤 图1a，1b 分别为增强扫描动脉期及MIP图像。盆腔软组织肿块，边缘分叶，血供丰富，见纤维血管束自左侧附件区向病变中央走行，扇形分布 图2 女，17岁，卵巢成熟畸胎瘤 图2a，2b 分别为平扫轴位和矢状位图像，腹盆腔右侧混杂密度肿块，内见脂肪、钙化及壁结节（箭头） 图3 女，6岁，卵黄囊瘤 图3a，3b分别为增强扫描静脉期不同层面图像。盆腔囊实性肿块，实性部分不规则，呈明显强化 图4 女，13岁，卵巢纤维瘤 图4a，4b 分别为增强扫描静脉期不同层面图像。腹盆腔囊实性肿块，增强扫描实性成分轻中度欠均匀强化，子宫内膜增厚，少量腹盆腔积液