以颈痛为主诉的颈椎嗜酸性肉芽肿1例

周 泳 虞乐华

（重庆医科大学附属第二医院康复医学科，重庆400010）

颈痛常见于颈椎病变、颈部软组织炎症、甲状腺炎、颈部恶性肿瘤等，是临床上的常见症状。由于近年来疼痛诊疗水平不断增强，以疼痛或其他症状为主诉的少见、罕见疾病到疼痛科就诊的病人不断增多。这类疾病早期表现不典型，容易导致误诊。本文回顾临床收治的1例少见的颈椎嗜酸性肉芽肿，总结临床经验并复习文献，以提高临床医师对颈痛诊治相关知识的认识，减少误诊、漏诊，使病人能得到早期、有效治疗。

1.病例资料

病人,女，33岁，因突发颈部疼痛8小时入院。无夜间盗汗，无消瘦，无咳嗽、咳痰，无发热、咯血，无上肢疼痛、麻木，无大小便障碍，无双下肢无力等。既往体健；有吸烟史20年，10支/天。入院查体：生命体征平稳。神清，查体合作，对答切题，双侧瞳孔等大等圆直径3 mm，对光反射正常，双侧额纹对称，鼻唇沟不浅，示齿、伸舌居中，咽反射正常。躯体、四肢无感觉减退，四肢肌力、肌张力正常，双侧腱反射正常，病理征阴性。心肺腹查体均无异常。专科查体：颈部强迫直立位，颈椎前屈、后伸、侧屈及旋转活动明显受限；C3-6双侧椎旁及棘突压痛，局部肌肉反射性痉挛。视觉模拟评分法 (visual analogue scale, VAS) 8分。

辅助检查：血常规示红细胞计数正常，血红蛋白升高（155 g/L，正常参考值115～150 g /L）、白细胞计数升高（17.95 109/L，正常参考值：3.50～9.50 109g/L），中性粒细胞百分比升高（93%，正常参考值：45.0～75.0%），淋巴细胞百分比降低（5.7%，正常参考值：20.0～50.0%）、单核细胞百分比降低（1.1%，正常参考值：3.0～10.0%）、嗜酸性粒细胞百分比降低（0.1%，正常参考值：0.4～8.0%），血小板总数升高（409 109g/L，正常参考值：100～300 109g/L），C 反应蛋白阴性。降钙素原、尿本周蛋白阴性。颈椎X片：颈椎曲度反弓，双侧C3/4、C4/5椎间孔稍变窄（见图1）。

从病人症状体征及辅助检查结果，以及常见病多发病的角度，初步考虑颈椎病？但该病人初次发作、发病快且呈持续性疼痛，无睡姿不正、枕头高低不适、颈部过度扭转、颈部受凉等诱因，故进行了进一步的鉴别。辅助检查：血沉正常，结核菌素试验（PPD试验）：（+）。结核感染T细胞检测、口服葡萄糖耐量试验（OGTT）阴性。颈椎MRI示C3椎体病变（见图2）。椎体CT平扫+增强及三维平扫示C3椎体骨质破坏伴可疑死骨形成，考虑感染（结核）可能（见图3、4）。胸部CT、腹部彩超、妇科及乳腺彩超未见明显异常。至此，我们认为该病人颈痛原因复杂，并非是单纯的颈椎病所致。由于原发于椎体的恶性肿瘤较少，转移性肿瘤也未发现椎体外原发病灶，且该病人无肿瘤全身症状；此外结核证据不充分，给予诊断性抗感染治疗后监测白细胞及中性粒细胞有动态性降低但疼痛却无明显好转，单纯椎体及软组织炎症证据也不足，因此进一步行PET-CT检查，结果示：颈3椎体骨质破坏，氟化脱氧葡萄糖(18F-FDG)代谢异常增高，考虑良性病变（结核或嗜酸性肉芽肿）的可能性较大，但不能除外恶性肿瘤（骨髓瘤）的可能（见图5）。穿刺活检后组织病理学结果：（C3椎体）少许软骨及纤维组织显示肉芽肿性炎，结合形态及免疫组化染色，倾向嗜酸性肉芽肿。免疫组化染色：CD1a (+)，CD68 (+)，S-100 (+)（见图6）。该病人入院后予以颈托制动、抗感染、对症止痛等治疗；经保守治疗后病人疼痛及活动受限无明显好转，在穿刺活检发现嗜酸性肉芽肿后，转骨科行“经前路C3椎体次全切植骨融合钢板螺钉内固定术”；术后病检结果与术前相符，病人症状体征明显缓解。

图1 颈椎X片平扫图像

图2 颈椎MRI

图3 椎体CT平扫+增强

图4 椎体CT平扫+三维重建

图5 PET-CT扫描

图6 组织病理检查

2.讨论

在复习相关文献的基础上，我们了解到嗜酸性肉芽肿 (eosinophilic granuloma, EG) 是朗格汉斯细胞增多症(Langerhans cell histiocytosis, LCH) 的一种亚型，以组织细胞增生和嗜酸性细胞浸润为特征[1]，是一种罕见的抗原呈递细胞疾病，发病率约为4.0～5.4/百万人[2,3]。病变可累及全身骨骼，脊柱是本病的好发部位之一，累及颈椎者相对较少[4]，80%的病例以骨溶解为主要表现，且呈非对称性、溶骨性改变[5]。EG临床症状往往缺乏特异性，因其可累及全身骨骼，因此需与骨肿瘤、结核相鉴别。影像学检查有助于临床诊断及鉴别：CT检查活动期以骨质破坏表现为主，修复期表现为骨质破坏减少，骨质增生硬化增多，密度增高，椎体受压变扁呈楔形变或明显变扁呈硬币状，但均表现为椎体不同程度溶骨性破坏[6,7]。MRI主要表现为病变椎体形态结构及信号异常改变，椎体呈斑片状溶骨性骨质破坏，随着病情发展，椎体压缩变扁或呈盘形，称之为“扁平椎”或“铜板椎”，影像表现具有特异性，通常不累及椎间盘[8,9]。椎旁常伴有软组织肿块，增强亦有明显强化，其信号改变及强化方式与病变椎体一致，此征象具有重要价值，是诊断脊柱嗜酸性肉芽肿的重要征象[7]。治疗方面，EG因其发病率极低，目前国内外对单纯累及颈椎的治疗方法报道较少，尚无标准化的治疗指南，但随着对EG的研究不断深入，目前针对EG主要采用保守治疗、放化学治疗、手术治疗[4,10～12]，治疗的主要目的是切除肿物，维持脊柱的稳定性，保护神经功能，缓解疼痛，改善预后，防止二次复发[13]，临床上目前尚无标准的治疗方案，应综合病人年龄、症状、以及病变程度和病变位置进行个体化选择。

综上所述，我们认为对颈痛发病病人的诊治应注意以下几点：①颈痛虽然是临床中的常见症状，看似寻常仍不能先入为主，凭经验主观臆断，而应仔细询问病史及行体格检查和相应的辅助检查，进一步明确诊断，才能避免误诊漏诊；②常规X片也可能出现遗漏；③需警惕，颈肩腰腿疼痛发病的病人，也有恶性肿瘤的可能[14]；④除具备疼痛专业知识，临床医师还应具备诸如骨科学、神经病学、影像学等知识，对提高临床诊疗水平、避免延误治疗等具有重要的意义。