气管肉瘤样癌经支气管镜切除一例并文献复习

盛建辉 黄玉林 姜建洋* 田明庆

原发性气管肿瘤是指位于环状软骨以下至隆突水平之间的肿瘤，其好发于膜部与软骨环的连接处，在临床上少见，约占支气管肺癌的1%～2%，多以鳞癌为主，肉瘤样癌最为罕见［1］。因早期临床症状不明显，且缺乏特异性表现，故容易漏诊和误诊。衢州市人民医院呼吸内科收治气管肉瘤样癌（TSC）患者1例，现报道如下。

1 临床资料

1.1 一般资料 患者，男性，62岁，因“咳嗽1年，加重伴胸闷3d”于2017年8月22日收住入院。1年前无明显诱因开始出现咳嗽咳痰，无畏寒发热，无胸痛咯血，自服药物疗效欠佳，之后未再介意，上述症状持续存在无好转。3d前感咳嗽咳痰较前加重，活动后胸闷气促明显，伴声音嘶哑。既往有糖尿病、长期嗜烟史。入院时体格检查：体温（T）：37.3℃，脉搏（P）：98 次 /min，呼吸（R）：19 次 /min，血压（BP）：112/74mmHg，血氧饱和度（SpO2）：99%（吸氧2L/min）。神志清，口唇无发绀，颈软，颈部及锁骨上未及肿大淋巴结，气管居中，桶状胸，肋间隙增宽，语颤减弱，叩诊呈过清音，呼吸音低，双肺可闻及散在干啰音，未闻及湿性罗音，心率（HR）98次/min，律齐，未闻及杂音，腹平软，无压痛反跳痛，双下肢无水肿。辅检：（2017-08-22）血常规：白细胞计数7.9×109/L，血小板计数180×109/L，红细胞计数3.96×1012/L，中性粒细胞百分数54.0%，血红蛋白160g/L。超敏C-反应蛋白9.78mg/L。胸部CT平扫：气管上段腔内新生物。

1.2 辅助检查 入院后完善相关检查：血常规、凝血功能、心肌酶谱等未见异常。常规心电图+心电向量图检查：窦性心律；前间壁、下壁异常Q波；肢导联低电压；T波改变。心脏彩超：室间隔增厚，左心室收缩功能正常值下限，主动脉瓣退行性变，三尖瓣少量反流。冠状动脉CTA：左主干多发钙化斑，管腔中度狭窄；左前降支远段混合斑块，中段管腔中重度狭窄；左回旋支多发混合斑块，管腔轻中度狭窄；第一对角支非钙化斑块，管腔轻度狭窄；右冠状动脉多发混合斑块，管腔轻中度狭窄。胸部CT增强扫描诊断意见：气管上段腔内新生物，强化明显，血供较丰富，考虑腺样囊腺癌，见图1、2。

1.3 治疗 于2017年8月23日全身麻醉（简称全麻）下经支气管镜气道肿瘤切除术（见图3、4），手术顺利，术后给予抗感染、止咳祛痰等对症治疗，病理回报示（气管新生物）恶性肿瘤，首先考虑肉瘤样癌。免疫组化（见图 5～8）：CK部分 +、P63部分 +、Ki-67+（50%）、CD34-、S-100（ 部 分 +）、CD117-、Dog-1（-）、SMA 小 区 +、Des-、Caldesmon-、HMB-45（-）、Myogenin-、Vim+、β-Caltenin（-）。

图1 胸部CT矢状位提示管腔明显堵塞

图2 胸部CT三维重建技术冠状位提示肿瘤大小、形态、管腔堵塞程度、肿瘤基底情况

图3 治疗前，气管肿瘤腔内生长，气管狭窄＞90%

图4 治疗后，腔内肿瘤近乎完全切除，管腔通畅

图5 梭形的肿瘤细胞呈束状或席纹状排列，可见瘤巨细胞（HE，×100）

图6 CK部分阳性，Envision法

图7 p63部分阳性，Envision法

图8 Ki-67阳性（50%），Envision法

2 讨论

原发于气管的恶性肿瘤临床上较为少见，约占呼吸系统肿瘤的1%～2%，男性发病率约为女性4倍，儿童发病率明显低于成人［1］。其中，国内报道气管肿瘤大部分为腺样囊性癌，其次为鳞癌［2］，而国外文献报道正好相反［3］，然而，TSC更为少见。

肉瘤样癌最早追溯于19世纪60年代，由Virchow提出肉瘤这一概念，于1992年正式更名为肉瘤样癌（SC）。WHO于2004年将其分为5个亚型：肺母细胞癌（PB），多形性癌（PC），巨细胞癌（GCC），梭形细胞癌（SCC），瘤肉癌（SC）［4］。TSC是来源于气管上皮细胞的一类伴有肉瘤成分或肉瘤样分化的分化差的非小细胞肺癌［5-6］，其中，多形性癌最为常见。上皮成份以小细胞癌最为罕见，其次腺癌及大细胞癌、鳞癌最为多见。SC可发生于全身多个部位，但多见于上气道、肺、乳腺、肾等器官，发病多见于有重度嗜烟史的老年男性，发病年龄平均在60岁左右［7］。

TSC的临床症状与肿瘤大小、生长速度密切相关，早期临床表现缺乏特异性，常被误诊为支气管哮喘、肺炎、慢性支管炎等常见疾病［8-10］。气管管腔狭窄仅有50%～70%时，活动后胸闷、呼吸困难等症状才逐渐表现出来；而肿瘤堵塞管腔至＞75%，呼吸道阻塞症状尤为明显，听诊时存在明显的吸气相干啰音。由于气管解剖位置关系，病灶常难以在胸片上发现。因此，临床表现缺乏特异性，所以易出现漏诊及误诊，从而错过最佳治疗时机，预后欠佳。

目前较为可靠的诊断方法是胸部CT及支气管镜检查。其中，通过CT的三维重建技术，可以显示气管肿瘤的部位、大小、形态、管腔堵塞程度，以及病灶以下气管周边情况、肿瘤下缘距隆突的距离等。而发现气管肿瘤最直接有效的方法是支气管镜检查，不仅能直视肿瘤，还能通过活检可以明确肿瘤病理类型，对以后的外科手术路径、手术方式或内科介入治疗的选择存在重要的指导作用。

TSC恶性程度高，总体预后差，早期可能出现远处转移，对传统放化疗效果不理想，而基因靶点研究目前少见，早期患者一般首选为手术治疗，而内镜下介入治疗相关文献较少，缺乏大样本研究。早期支气管镜多用于呼吸系统疾病诊断，随着呼吸介入学的发展，目前已广泛用于气道内疾病治疗如气道腔内型肿瘤切除、管腔狭窄金属支架植入、球囊扩张、气道热成形术等。本例患者为腔内型肿瘤，基底不宽，管腔重度堵塞，适合拟行支气管镜下电圈套切除。

根据相关文献报道，肉瘤样癌患者的5年生存率为11%～20%，总体生存率（OS）为15个月左右［11-12］。故瘤体的T、N、M分期是决定患者预后的主要因素，而肉瘤样成分的恶性程度是决定预后的重要因素。对晚期无法手术的患者，应建议同步或序贯放化疗并联合抗血管生成治疗，必要时可进一步联合支气管镜气管肿瘤切除治疗，一方面可解除气道堵塞，改善生活质量，另一方面可以减瘤负荷，相对延缓病灶进展。

近10年来，电子支气管镜技术已成为呼吸系统疾病重要的诊治方法，且应用范围日益拓展。而对于TSC老年患者，基础疾病众多，各脏器功能代谢能力较低，并发症的潜在风险较大，且电子支气管镜操作风险显著高于其他的内镜治疗，应更严格掌握适应症及禁忌症，但随着不断完善、深入的支气管镜介入技术，如今越来越被患者所获益［13］。本例TSC患者病灶几乎完全堵塞大气道，重度呼吸困难，应尽早地打开呼吸生命通道，且合并严重冠心病，多支冠脉主干及侧支狭窄程度高，已不适合外科手术治疗，经患者家属同意后，在全麻下经支气管镜下气道肿瘤切除术，积极有效且快速地解除气管梗阻，目前患者症状明显改善，治疗效果确切。