腮腺孤立性纤维瘤1例并文献复习

肖 艳 王 劲（通讯作者）

（重庆市璧山区人民医院放射科 重庆 402760）

1 病例

女，48岁。发现左侧面部包块10年，起初约“鹌鹑蛋”大小，近年逐渐增大来院诊治。查体：体温、血压正常，心肺听诊（-）；左侧面部扪及直径约6cm包块，质硬，界限清楚，固定不可推动，明显突出于皮肤表现，无红肿压痛，皮肤完整。颈部彩超：左侧腮腺低回声包块，大小约5.6cm×4.6cm，边界清晰，加彩后周边及内部可见短棒状血流信号；提示：左侧腮腺实性肿块，性质待定。CT平扫：左侧腮腺深叶见大小约为5.8cm×5.9cm×4.8cm的浅分叶肿块，以等密度为主（图1）、其内夹杂小片状低密度区，边界清晰，颈部无肿大淋巴结；CT增强：病灶呈明显不均匀渐进性强化（图2、3），动脉期其内见增多迂曲血管影延伸至肿瘤内部，多平面重组后见肿瘤供血动脉来自左侧颈外动脉分支（图4），左侧颈内静脉及左侧胸锁乳突肌受压推移（图5、6），分界清晰；提示：左侧腮腺肿瘤性病变，考虑良性可能性大。手术及病理所见：病灶位于左侧腮腺深叶，质硬，界限清楚，固定不可推动，行左侧腮腺深叶切除术；病理诊断：左侧腮腺孤立性纤维性肿瘤，免疫组化：CD34（+）、Bcl-2（+）、CD99（+）；CD117、Desmin、CK、SMA均（-）（图7、8）。

图1～6 左侧腮腺大小约为5.8cm×5.9cm×4.8cm实性肿块，CT平扫呈等密度，增强明显不均匀渐进性强化，呈“地图样”。

图7～8 病理切片示病灶内血管外皮瘤样区；免疫组化染色CD34（+）。

2 讨论

孤立性纤维瘤（solitary fibrous tumor，SFT）是一种少见的间叶来源肿瘤，起源表达于CD34抗原的树突状间质细胞。SFT好发于中年人，发病高峰为30～65岁。该类肿瘤分布较广泛，最常见于脏层胸膜，胸膜外常见部位有肺部、腹部、眼眶等[1-2]，发生于腮腺的SFT报道罕见。胸膜外SFT患者的临床表现与肿瘤的发病部位及其大小密切相关，较小时常偶然发现，随着肿瘤逐渐增大并压迫邻近结构及器官，其占位效应引起相应的临床症状，腮腺SFT一般表现为局限性无痛性肿块。

典型的SFT大体病理表现为实性、边界清楚的孤立性肿块，部分肿瘤带蒂附着于正常组织，蒂内含丰富的滋养血管。切面质硬、灰白色，外观呈编织状、旋涡状，可见黏液样变、出血和坏死。镜下肿瘤细胞大小一致，短至长梭形，核染色质均匀分布，呈“无图案”模式特点[3]，表现为梭形细胞随意、散在分布，并带显著的血管外皮瘤样血管，瘤内有不同程度的致密胶原纤维。免疫组织化学染色以CD34和Vimentin阳性具有高度特异性，其中CD34阳性率达100%，CD99和Bcl-2表达阳性亦有一定诊断价值，本例腮腺SFT免疫组化表达的是CD34、CD99和Bcl-2。

SFT是一种交界性肿瘤，以良性多见。多层螺旋CT的广泛应用，提高了SFT的诊断率，但腮腺孤立性纤维瘤的影像在国内外文献以个案报道为主[4-6]。腮腺SFT的CT表现有一定特点：单发、等密度实性肿块、边界清晰，若肿瘤直径大于10cm，伴出血、坏死、黏液样变等提示恶变可能[7]；肿瘤富血供，动脉期显示明显增多迂曲血管影延伸至肿瘤内部，称“血管漂浮征”；增强呈“地图样”强化，强化程度与肿瘤内纤维分布密切相关，富含胶原纤维区轻度强化，富血管区增强早期明显强化，持续性强化区可能与病灶内黏液样变性致对比剂在细胞外间隙内廓清缓慢有关[8]。

影像检查是检出和诊断腮腺SFT的主要方法，诊断时需要与腮腺常见良性肿瘤进行鉴别，如多形性腺瘤、腺淋巴瘤、腮腺淋巴瘤等。上述病变影像学表现与腮腺SFT有诸多相似，但发病概率低，病理与免疫组织化学检查明显不同。多形性腺瘤好发于腮腺浅叶，可囊变且囊变区位于肿瘤边缘，增强早期轻度强化，呈缓慢渐进性强化；腺淋巴瘤常见于中年吸烟男性，好发于腮腺浅叶后下极，增强早期中至明显强化，呈“速升速降”型；淋巴瘤表现为腮腺等密度肿块，增强“一抹平”样轻度均匀强化。

该病例患者中年女性，病程长，以腮腺包块无痛性进行性增大为主要临床表现，CT表现为左侧腮腺浅分叶肿块，以等密度为主，增强明显不均匀延迟强化，病灶压迫左侧颈内静脉、胸锁乳突肌，分界清晰，符合文献报道的胸膜外SFT的影像表现。通过分析该病例并复习相关文献后发现，腮腺SFT发病罕见，临床表现无特异性，以良性为主，定性诊断困难，易被误诊为此部位常见肿瘤，影像学上见到腮腺实性软组织肿块，CT平扫以等密度为主，增强扫描呈“地图”样、“快进慢出”型并“血管漂浮征”时应考虑到该肿瘤的可能。CT检查对病变的发现、术前定位、判定良恶性及制定手术方案有重要意义，其中以判定良恶性尤为关键，确诊有赖于病理组织学及免疫组织化学检查。