右心室海绵状血管瘤一例

柯高潭

病例资料 患者，男，44岁，15天前无明显诱因出现头晕，无恶心、呕吐、心慌、胸闷等不适。临床常规实验室检查无明显异常。心脏超声检查提示右室流出道实质性病灶。心脏MRI示右室流出道内见一不规则均匀等T1长T2信号结节影，大小约2.5 cm×1.6 cm，与右心室游离壁以宽基底相连(图1～2)，MRI电影示病灶活动度差。DWI及ADC图上病灶均呈高信号(图3～4)。术中于右心室前壁见大小约2.5 cm×1.5 cm的宽基底囊实性包块，完整切除包块，病检示右心室海绵状血管瘤(图5)。

讨论心脏血管瘤是一种十分罕见的原发性良性肿瘤，国内外文献报道不足50例，仅占心脏原发肿瘤的0.8%～2.8%[1]。根据组织病理学，可将心脏血管瘤分为海绵状血管瘤、毛细血管瘤、蔓状血管瘤等，其中海绵状血管瘤的发生率相对较高。心脏海绵状血管瘤可发生于任何年龄，无明显性别差异；临床可表现为呼吸困难、胸痛、心包积液、心律失常及心功能不全等，部分患者无明显症状，本例患者以头晕为主要症状，相关报道少见。

心脏海绵状血管瘤由冠状动脉分支血管供血，所以冠状动脉造影对该病有很高的诊断价值[2]。超声心动图检查一般能显示血管瘤的部位、范围及基本性状，是诊断心脏海绵状血管瘤最简单、最常用的方法，但对全面显示肿瘤向腔外或纵隔侵犯有一定限度。

心脏海绵血管瘤大多数位于心腔，也可位于心外膜和心肌间[3]。CT平扫多表现为低密度影，也可因纤维化、钙化等原因导致局部呈高密度影。心外生长趋势的心壁血管瘤和心包血管瘤可表现为心脏外形改变及纵隔内异常肿块；心肌内及心内膜血管瘤较小时，心脏房室腔无明显异常改变，并因病灶与心肌壁及房室腔内血液同等密度而不易发现。心脏海绵状血管瘤CT增强可表现为随时间延迟从边缘开始逐渐向中心部填充的特点，类似于肝脏海绵状血管瘤，因此延迟扫描对心脏海绵状血管瘤的定性诊断具有重要价值，而发生纤维化、囊变的心脏海绵状血管瘤可强化不明显[4]。

无论是发生于心壁、腔内外还是心包的海绵状血管瘤，MRI检查均能清楚地显示肿瘤的部位、形态及浸润情况，还可以结合MRI电影观察肿瘤的活动度。心脏海绵状血管瘤在MRI上常表现为等/长T1、长T2信号改变，且随回波时间延长，病灶与周围正常组织的对比逐渐加大形成“灯泡征”。出现囊变表现为长T1、长T2信号；出血表现为短T1、长T2信号[5]；对钙化的显示不如CT，表现为长T1、短T2信号。MRI增强扫描表现同CT检查。本例的MRI表现为等T1长T2信号，MRI电影示肿瘤活动度差，符合上述影像学表现。

病理方面，心脏海绵状血管瘤表现为体积小、有蒂或无蒂、海绵状结构，瘤体由不规则的血窦构成，窦间以纤维小梁分隔，瘤体与心壁间界限不清晰，即使在瘤体中心部的血管窦纤维间隔有时亦可见散在的心肌细胞[6]。

心脏海绵状血管瘤应与心脏黏液瘤、乳头状弹性纤维瘤、心脏横纹肌瘤、血管肉瘤等进行鉴别。①黏液瘤是最常见的心脏原发性肿瘤，女性多见，肿瘤含大量黏液样基质，可出现囊变、坏死或钙化[7]。CT检查显示病灶密度多不均匀，可见高密度钙化区或(和)低密度囊变、坏死区。MRI检查显示病灶信号多不均匀，以等T1、长T2信号为主，增强后呈不均匀轻度强化，与表现不典型的血管瘤鉴别较为困难，但粘液瘤活动度较海绵状血管瘤大。②乳头状弹性纤维瘤又称瓣膜乳头状瘤，主要位于主动脉瓣或二尖瓣瓣膜区，为较小的、有蒂的、有一定移动性的肿块，典型的发病部位及病灶活动度易与海绵状血管瘤鉴别。③心脏横纹肌瘤占儿童心脏肿瘤的90%，与结节性硬化症密切相关，病灶多位于心室，常表现为弥漫性心肌增厚，MRI上呈等T1稍长T2信号[8]，其发病年龄及病变范围易与海绵状血管瘤鉴别。④血管肉瘤为成人最常见的恶性心脏肿瘤，约93%发生于右心房，通常表现为较大的、有侵袭性的肿块。MRI上表现为不均匀性等T1、长T2信号，增强扫描实质部分呈明显不均匀延迟强化;CT增强可见粗大肿瘤血管影或血管团。血管肉瘤典型的发病部位和强化特点易与海绵状血管瘤鉴别。心脏海绵状血管瘤表现不典型者与心脏及心包原发性和继发性肿瘤以及其他病变鉴别诊断困难，难以明确定性者，最后尚需依靠手术和组织病理学检查。

图1 短轴位T1WI平扫示以宽基底与右心室游离壁相连的等信号结节，形态不规则(箭)。图2 短轴位T2WI平扫示结节呈高信号，与心室壁分界欠清(箭)。图3 短轴位DWI示结节呈高信号(箭)。图4 短轴位ADC示结节呈高信号(箭)。图5 镜下病理示大量扩张、充血的血管，管壁较薄，内衬扁平内皮细胞(HE，×100)。