颞颌关节区腱鞘巨细胞瘤的MRI表现

王真真， 吴颖为， 陶晓峰

腱鞘巨细胞瘤(giant cell tumor of tendon sheath,GCTTS) 是一类起源于关节腔的滑膜、滑膜囊或腱鞘的生长缓慢的良性肿瘤[1,2]。GCTTS发病率较低，约占软组织肿瘤的1.6%。按其不同的生长特性，可分为局限性和弥漫性，以前者多见；侵袭性少见；85%的GCTTS发生于手足关节，12%发生于大关节，如膝关节和踝关节，且通常累及单个关节[3]。发生于颅颌面骨如颞颌关节区者非常少见。笔者搜集14例经手术病理证实的颞颌关节区GCTTS的资料，回顾性分析该病的MRI特点，以提高对该病的认识。

材料与方法

1.一般资料

回顾性搜集2014年1月-2017年5月经上海交通大学医学院附属第九人民医院手术病理证实的14例颞颌关节区GCTTS的相关资料。本组14例患者中，男7例，女7例，男女比例为1：1；发病年龄28～73岁，平均年龄为46.4岁；8例位于左侧颞颌关节，6例位于右侧颞颌关节。

2.检查方法

采用Siemens 3.0T 或Philips 3.0T MRI扫描仪，头颈联合线圈。14例患者均行常规MRI平扫及增强扫描。扫描序列及参数：横轴面T1WI(TR 615 ms，TE 18 ms)，横轴面T2WI(TR 2700 ms，TE 70 ms)，横轴面抑脂T2WI (TR 4500 ms，TE 83 ms)，冠状面T2WI(TR 4000 ms，TE 94 ms)。其他参数：矩阵256×256，视野260 mm×260 mm，层厚3 mm，层间距1 mm。14例患者中，8例通过高压注射器静脉团注Gd-DTPA (0.1～0.2 mmol/kg) 行MRI动态增强扫描，采用横轴面容积内插体部检查(volume interpolated body examination,VIBE)序列(TR 5.53 ms，TE 1.71 ms)，横轴面抑脂T1WI 增强(TR 745 ms，TE 8.2 ms)，冠状面抑脂T1WI增强(TR 550 ms，TE 8.8 ms)。2例行1H-MRS检查。1H-MRS空间定位使用点分辨波谱探测法(单体素氢质子法：TR 2000 ms，TE 144 ms，体素=15 mm×15 mm×20 mm)。

扫描完成后将所有数据传输至后处理工作站。在后处理工作站通过勾画感兴趣区(ROI)来获取肿瘤内部的时间-信号强度曲线(time-signal intensity curve,TIC)。ROI的选择应避开囊变、坏死及完全骨化区域。1H-MRS的数据经后台谱线变宽过滤、零填充、相位校正、基线校正和曲线拟合等处理后得到磁共振波谱图像。波谱横轴表示代谢物的化学位移点，如胆碱(Cro)峰点位于3.22 ppm，而纵轴表示代谢物的振幅。

3.MRI图像分析

所有MRI扫描图像由2名高年资影像科医师进行独立观察，分析，当意见不一致时，通过协商达成一致意见。观察内容包括：病变的形态、边缘 ，邻近骨质的侵犯及对周围组织的累及，信号强度及增强后的强化程度，动态增强曲线特点等。

结 果

1.MRI平扫表现

肿瘤呈类圆形或不规则形肿块影，边界欠清，呈弥漫性生长。14例均出现骨质破坏，以溶骨性、膨胀性骨质破坏为主，其中5例呈膨胀性破坏，3例呈溶骨性破坏，6例同时伴膨胀性和溶骨性骨质破坏。累及下颌骨髁突10例、上颌骨3例、颞骨关节面9例、蝶骨7例、出现颞颌关节间隙增宽6例，5例局部甚至可通过颅底骨质侵及颅内。在T1WI图像上，呈等低信号10例，等信号3例，混杂信号1例；在T2WI图像上，呈低信号5例，高信号6例，混杂信号3例(图1a～c)。

2.MRI增强表现

增强扫描后，肿瘤未见明显强化1例，轻中度强化9例，明显强化4例(图1d～e)。5例增强后出现脑膜强化。8例行动态MRI增强扫描，经后处理工作站得到TIC，其中7例以Ⅱ型曲线为主，即速升平台型(图1f)，1例为Ⅰ型曲线，即持续上升型。

3.1H-MRS表现

2例行1H-MRS检查，结果显示3.2 ppm处可见明显高尖的Cho峰(图1g)。

讨 论

1.流行病学特点及病理学基础

组织病理学检查显示GCTTS由滑膜样单核细胞增生，伴多核破骨细胞、泡沫细胞及含铁血黄素的炎症细胞组成[4]。病理学上可分为局限性GCTTS、弥漫性GCTTS和色素沉着绒毛结节性滑膜炎(pigmented villonodular synovitis,PVNS)[5]。GCTTS发病率低，常见于手足关节，以局限性多见，其发病机制较为复杂，外伤、炎症及免疫机制失调均可导致其发生。

GCTTS在任何年龄均可发病。Freeman等[4]通过对1945年至2015年报道的110例GCTTS文献进行Meta分析发现，该病男女发病率无明显差异性(发病比率为1:1)，平均发病年龄为33.7岁，发生于颞颌关节区者少见，不足2%。本组病例的男女发病比率与上述文献报道相符，但发病年龄略高于上述文献报道的33.7岁[4]。

图1 患者，女，63岁， 颞颌关节区GCTTS。a) 横轴面T1WI示病灶呈等信号(箭)； b) 横轴面抑脂T2WI示病灶呈等低信号(箭)； c) 冠状面T1WI示病灶呈低信号(箭)； d) 横轴面T1WI增强示病灶呈明显不均匀强化(箭)； e) 冠状面抑脂T1WI增强示邻近脑膜强化(箭)； f) TIC类型为速升平台型； g)1H-MRS示3.2ppm处Cho峰。

2.影像学表现

GCTTS的MRI信号特点文献报道不一。De等[5]的研究结果显示，GCTTS在T1WI上呈等信号或稍高信号(低于脂肪信号)，在T2WI上呈低信号。Kitagawa等[6]认为GCTTS在T2WI上信号高于脂肪。而谢安等[7]认为GCTTS的T2WI信号强度较多样化，可呈低、高及混杂信号。本组14例GCTTS中，13例在T1WI上呈等/等低信号，与文献报道基本一致，而在T2WI上呈现的多样化信号与谢安等[7]的报道相同。GCTTS的不同信号特点可能是由于瘤体内的组织成分比例不同所造成的。部分学者认为GCTTS富含毛细血管，易反复出血，会造成含铁血黄素在滑膜和绒毛结节中的沉积，由于含铁血黄素的顺磁性效应，导致T1WI、T2WI上低信号[8,9]。Akahane等[10]认为当肿瘤内部伴骨化及骨质增生时，同样可造成T1WI、T2WI上低信号。而当肿瘤内部实质性成分较多时，T2WI上可表现为高信号，其强度介于肌肉和脂肪信号之间甚至高于脂肪信号，这可能是造成T2WI信号复杂多变的原因。

De等[5]认为GCTTS由于富含大量毛细血管，在增强后呈明显均匀强化，而Khart等[11]的研究发现GCTTS增强后呈轻、中度强化。本组GCTTS的强化以轻中度强化为主(9/14)，且其中5例出现脑膜强化，表明肿瘤通过破坏颅底骨质侵犯颅内，这对于临床手术方案的制定具有重要的参考价值。

TIC曲线可反映肿瘤内部的血流动力学情况，一般分为4种类型[4,5]：Ⅰ型为持续上升型，通常见于良性肿瘤；Ⅱ型为速升平台型，见于交界性或良性肿瘤；Ⅲ型为速升速降型，多见于恶性肿瘤；Ⅳ型为不上升或轻微上升型，多见于良性肿瘤或正常组织。本组7例GCTTS的TIC呈Ⅱ型(7/8)，在15～30s内达峰，然后呈平台型，符合交界性或恶性肿瘤的特点，这与艾松涛等[12]报道的发生于手足部位的局限性GCTTS的TIC类型一致。究其原因，可能是因为GCTTS的血流动力学特点仅与肿瘤分类相关，而与其发生部位无明显相关性。

1H-MRS是评价肿瘤良恶性的功能成像之一，一般认为Cho峰代表肿瘤代谢旺盛，恶性可能性较大。本组病例仅2例行1H-MRS检查，均可见Cho峰，可见颞颌关节区弥漫性GCTTS的生长代谢旺盛，恶性程度较高。

既往文献认为手足、膝关节等处的GCTTS大多为边界清楚的良性肿瘤，无明显的侵袭性，以局限性生长为主[1,7,12]，但仍有少数发生于膝、踝关节的GCTTS呈恶性肿瘤的生长特点，如弥漫性生长、骨质破坏等[2,6,10,13,14]。既往研究发现发生于颞颌关节区及颞骨、蝶骨等处的GCTTS往往表现出恶性肿瘤的生长特点[2,6,10,15]，其可破坏颞骨关节面、髁突，造成颞颌关节间隙增宽，甚至通过破坏颅底骨质，累及脑组织。本组14例颞颌关节区GCTTS均伴明显的骨质破坏，MRI增强扫描亦可清晰显示肿瘤对邻近组织的累及和侵犯，这与文献报道一致，因此颞颌关节区的GCTTS常呈弥漫性、侵袭性生长特点，这与发生于手足部位的GCTTS的局限性生长的特点不同，因此，早发现、早治疗对于该病病程的迁延有重要作用。

3.鉴别诊断

弥漫性GCTTS需与PVNS进行鉴别。GCTTS多沿肌腱方向生长，是关节外肿瘤[16]，一般伴关节间隙增宽，而PVNS是关节腔内的肿瘤，关节间隙不增宽。PVNS一般仅累及关节腔内，是一种滑膜增生性病变[5,17]，伴分叶状绒毛结节和含铁血黄素沉积[7]，常伴有出血及黄色样液体渗出；由于含铁血黄素的顺磁性效应，PVNS在MRI上呈典型的“双低”信号，即T1WI、T2WI上均呈低信号。

发生于颞颌关节区的弥漫性GCTTS常伴骨质吸收破坏，致使骨质菲薄甚至溶解，应与发生于该部位的嗜酸性肉芽肿进行鉴别。后者常出现溶骨性破坏[18]，呈穿凿样改变，且局部可形成“纽扣样”致密骨化影，同时伴肉芽组织形成，故T2WI上多呈高信号，这与GCTTS因反复出血而造成含铁血黄素的沉积导致T2WI上低信号不同。

综上所述，颞颌关节区GCTTS呈弥漫性、侵袭性生长，T1WI上以等/等低信号为主，T2WI上信号多样化，增强后可呈轻中度、明显强化，TIC以速升平台型为主。