致心律失常性右心室心肌病相关室性心动过速内外膜联合消融1例

李枚娟 林加锋 杨亚莉 苏文岩 黄卫斌

我院收治1例致心律失常性右心室心肌病（arrhythrnogenic right ventricular cardiomyopathy，ARVC）相关室性心动过速伴晕厥症状的患者，并经心内外膜联合射频导管消融（下称消融）成功，现报道如下。

患者女性，29岁。因发作性心悸1年，晕厥2次入院。入院体检：神清，血压120/70mmHg，脉搏78次/min，心律不齐，可闻及期前收缩，双肺呼吸音清，未闻及干湿性啰音；心浊音界无明显扩大，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音，肝脾无肿大。超声心动图提示：右心房及右心室扩大（右心房46mm，右心室34mm），右心室壁变薄，运动幅度减低，轻度三尖瓣反流，左心室整体收缩功能正常，右心室收缩功能轻度减低，考虑ARVC。心脏核磁共振示右心室前壁呈扇贝样变，累及室间隔及左心室游离壁（图1），提示ARVC。当地症状发作时心电图示持续性室性心动过速（图2）。入院心电图提示：窦性心律，V1可见Epsilon波（图3），动态心电图：持续性VT（发作持续时间＞30s）共63次，其QRS时间210ms，波形在V1～V3主波向下呈QS型，Ⅱ、Ⅲ、aVF呈QS型、Ⅰ、aV蕴及V5～V6主波向上呈R型，aVR呈QS型，胸导联移行在V4，考虑为起源于三尖瓣环（6点）的室性心动过速，因QRS时间210ms，不排除外膜来源可能。入院后三大常规、电解质、肝肾功能及甲状腺功能、心肌酶谱、BNP、凝血功能等检查均未见明显异常。临床诊断：ARVC相关室性心动过速。

诊疗方案：患者为青年患者，室性心动过速发作呈单一形态，且有室性心动过速相关的晕厥症状，治疗方案可以选择消融或植入型心律转复除颤器（implantable cardioverter defibrillator，ICD），患者拒绝ICD，要求先行消融，故决定行消融治疗。

图1 患者心脏核磁共振提示病变部位（右心室前壁呈扇贝样变，累及左心室）

患者完善术前准备，于入院后第7天行心脏电生理检查及消融术。在三维标测系统Carto 3指导下，常规穿刺右侧股静脉，置入Input6F及S蕴1 Swartz鞘，经鞘送入四极及冷盐水灌注消融导管（SMartTouch），术中患者频繁发作室性期前收缩、短阵室性心动过速，形态与持续室性心动过速发作时一致（图4），在Swartz鞘支撑下先至三尖瓣环进行激动标测，结果在三尖瓣环6点标测到最早V波，室性心动过速时心室“最早”电位领先体表心电图QRS波群约-18ms，以8V电压起搏未能夺获心室，因患者为ARVC，器质性心脏病常合并特殊电位，该处标测时局部可见舒张晚期电位（LAVA）（图5），此处预设温度43℃，预置能量35W，盐水流速17ml/

min，阻抗150Ω试消融，放电后室性心动过速发作频率减少，但仍有发作。

图2 室性心动过速发作时心电图（食管导联提示房室分离）

图3 入院心电图：窦性心律，V1可见Epsilon波

图4 术中短阵室性心动过速发作

图5 内膜标测三尖瓣环（6点）局部可见LAVA电位

因患者心电图提示假性δ波＞34ms，QRS时间＞210ms，不排除心外膜来源室性心动过速可能，决定行心外膜标测。术中成功行干性穿刺心包，可见造影剂沿心包缘呈线样扩布，置入钢丝时，见其沿心包缘走行（图6）。成功穿刺心包后，置入Agilis鞘，建立心外膜模型进行标测，室性心动过速发作时行激动标测，因室性心动过速呈短阵发作，无法行拖带标测，术中主要采用激动标测、起搏标测、电压标测与特殊电位-LAVA标测相结合的方法寻找靶点。

术中电压标测提示右心室侧壁、基底部、心尖部及前间隔部可见低电压区，其低电压区多处可见LAVA电位（插页图7），分别于存在LAVA电位的区域行起搏标测，提示右心室三尖瓣环（6点）心外膜面起搏图形与临床发作图形相似度较高（图8）。该区域为低电压区，存在LAVA电位，起搏标测提示与临床室性心动过速形态相似度高，且该区域与内膜面靶点（图9）相对应，内膜面消融有效但不能完全消除室性心动过速，考虑对应心外膜可能为有效靶点。因心外膜消融需避开冠状动脉，避免冠状动脉损伤，术中行冠状动脉造影提示靶点远离冠状动脉（图10），消融风险小。预设温度43℃，预置能量35W，盐水流速17ml/min，阻抗250Ω试消融，放电后室性心动过速消失（图11）。经静脉滴注异丙肾上腺素并观察30min未再出现室性心动过速。术后随访6个月，动态心电图可见室性期前收缩及短阵室性心动过速发作（最多连续3跳），与术前相比明显减少，无持续性室性心动过速发作，无晕厥。

图6 干性穿刺心包，见造影剂沿心包缘呈线样扩布，置入钢丝，见其沿心包缘走行

图8 右心室三尖瓣环（6点）外膜面起搏图形与临床室性心动过速发作图形相似度较高

图9 内膜面靶点

图10 冠状动脉造影结果显示冠状动脉与靶点之间的关系

图11 外膜面靶点消融

讨论

ARVC是临床上少见的器质性心脏病，其特点为右心室心肌被脂肪细胞和纤维组织替代，常呈现家族性发病特点，与常染色体显性遗传有关。ARVC临床以室性心律失常，尤其是多形性室性心动过速为主要表现，亦可有单形性室性心动过速，多见于男性和年轻患者，是引起猝死的重要原因之一[1-2]。其病变好发部位为三尖瓣环周边、RVOT区域、右心室游离壁偏心尖部，其病变严重时可引起右心室扩大，室壁瘤及心功能不全。Epsilon波是ARVC的一个特异性较强的心电图指标，但敏感度较低。其特点为：Epsilon波是由于右心室延迟激动造成，位于QRS波群之后；为高频、低幅的棘波或震荡波；持续时间：几十毫秒；多见于右胸导联；Epsilon波的存在，可使QRS波群增宽，可达220ms以上[3]。

本例为年轻女性，反复发作室性心动过速，伴有晕厥，发作时QRS时间210ms，V1～V3主波向下呈QS型，Ⅱ、Ⅲ、aVF 呈 QS 型、Ⅰ、aVL 及 V5～V6主波向上呈R型，aVR呈QS型，胸导联移行在V4，考虑为起源于三尖瓣环（6点）的室性心动过速，因QRS时间210ms，不排除外膜来源可能。术中于内膜面消融有一定效果，但仍有短阵室性心动过速发作，此后经心外膜面标测到低电压区及蕴AVA电位，并在存在蕴AVA电位的区域行起搏标测，于右心室三尖瓣环（6点）心外膜面找到起搏图形与临床室性心动过速发作图形相似度较高的区域进行消融，成功终止室性心动过速发作，随访半年无复发。

本例提示：（1）体表心电图定位有一定意义，根据体表心电图可初步判断室性期前收缩及室性心动过速的来源[4]，绝大多数室性心律失常来源于内膜，可通过内膜面消融终止心律失常发作。但器质性心脏病患者常合并特殊情况，如多源性、心外膜来源等，故应同时结合图形特点判断心内膜或心外膜来源或两者共存，如有下列特征，如：假性δ波＞34ms、类本位曲折（IDT）＞85ms，最短RS间期＞121ms、IDT/QRS间期（MDI）＞0.55、QRS间期＞200ms，提示心外膜来源可能性大。（2）治疗方案的选择：ICD为首选治疗方式。但近几年随着消融的技术的发展及经验的不断积累，为ARVC患者提供了一种新的治疗选择，2017美国室性心律失常管理和心源性猝死预防指南指出：合并复发性、症状性、持续性室性心动过速的ARVC患者，若β受体阻滞剂无效或不耐受，联合心内膜/心外膜入路的消融可能是有益的（Ⅱa/B）。且2009年后消融对ARVC相关室性心动过速的治疗发展迅速，ARVC相关室性心动过速2～3年以上的随访成功率相对较高（40%～70%）。从消融技术本身来讲，心内膜和心外膜潜在通道都能被标测并成功消融，短时间内可明显减少室性心动过速的发作，很多ARVC相关室性心动过速电风暴患者短期内也不复发[5]，因此ARVC相关室性心动过速患者，行消融治疗不失为一种可考虑的策略，且可以减少患者猝死发生率，降低经济费用。（3）特殊电位意义：器质性心肌病常合并特殊电位，即蕴AVA电位，对蕴AVA电位进行标测后，消融蕴AVA电位可以去除临近及周边区域的慢传导区，改善局部瘢痕区的电激动状态，从而减少室性心律失常的发作[6]。因此，针对ARVC患者，消融蕴AVA电位区域可能为一种较好的策略，如心内膜消融效果不理想，进行心内外膜联合消融可能为有效的治疗方法[7]。ARVC相关室性心动过速消融疗效与病变范围及部位有关，病变局限者疗效好，病变广泛者疗效差。此外，值得注意的是ARVC是一种进展性疾病，随着时间的推移，可能产生新的病灶，出现新的室性心律失常。