颅内孤立性浆细胞瘤MRI表现1例报告

刘 倩 覃淑萍 全显跃

1 病例报告

患者男性44岁。间歇性头痛伴头晕20天入院。查体;双侧颞叶和枕后间断性头痛，伴头晕、恶心、呕吐，神志清，精神差，神经系统检查无明显阳性体征。血常规检查无明显异常。MR检查所见：右侧岩骨内侧浆细胞瘤。右侧岩骨内侧见一椭圆形肿块呈等T1等T2信号，大小约为1.5 cm×1.2 cm×1.7 cm，边界模糊，并侵犯鼻咽右后侧壁、右侧内耳道前壁及内听道。增强扫描病灶中度较均匀强化。手术所见：肿瘤呈灰白灰褐色组织，质软，血供尚可，直径约1.5 cm。病理显示：镜下见肿瘤由较一致的成熟的弥漫性浆细胞组成，其间薄壁血管较丰富，瘤细胞小，细胞核圆形，深染，胞质少至中等，淡红染。免疫组化学示：Kappa(+)，Lambda(-).CD38(+)，LCA(+)，KI67约50%(+)，CD23(+)。病理诊断：颅内孤立性浆细胞瘤。

2 讨论

孤立性浆细胞瘤(solitary plasmacytoma)是一种罕见的由单克隆浆细胞异常增生并伴有单克隆免疫球蛋白或轻链异常增多的一类疾病，可发生于全身任何部位包括软组织(髓外)或骨(髓内)，但发生于颅内极其罕见。颅内孤立性浆细胞瘤由French于1947年首次报道[1]。老年人较为多见。临床表现主要为局部疼痛、压迫或侵犯局部及周围结构所引起的症状，如头痛、头晕、抽搐，视力障碍、复视等[2]。颅内浆细胞瘤的发生部位可分为骨内和骨外[3]，骨内浆细胞瘤见于斜坡、蝶鞍、颞骨岩部、额顶骨、枕骨等。骨外浆细胞瘤一般认为起源于脑膜或Virchow-Robin间隙的网状细胞[4]，多发生在硬脑膜，发生于脑实质的极罕见。该病在MRI上需与脑膜瘤、脊索瘤、间变性星形细胞瘤、脑实质内室管膜瘤相鉴别[5]。①脑膜瘤：脑膜瘤多为广基底附着，“脑膜尾”征多见[6]，常引起邻近骨板骨质的增生，而颅内孤立性浆细胞瘤则会造成骨质的吸收破坏，这有助于两者的鉴别。②脊索瘤：由于脊索瘤可发生黏液囊变坏死、钙化、出血等，影像上常表现不均匀信号肿块，T1WI呈不均匀低、等、高混杂信号，T2WI呈不均匀高信号，增强扫描呈缓慢持续强化，强化多不均匀，而颅内孤立性浆细胞瘤平扫和增强信号较均匀，不难与脊索瘤鉴别。③间变性星形细胞瘤：T1WI以低信号为主的混杂信号，T2WI呈不均匀高信号，且肿瘤和水肿之间见一低信号环绕，此为瘤周神经胶质增生，增强见斑片状、线条状或结节状强化。可与颅内孤立性浆细胞瘤的较均匀信号相鉴别。④脑实质内室管膜瘤：脑实质内室管膜瘤好发于儿童或青少年[7]，肿瘤好发于丘脑、额叶、颞叶，形态多呈不规则形，边界多不清楚，周围多有轻度水肿，增强后呈不均匀强化，常可见花环状强化。这些征象可与颅内孤立性浆细胞瘤相鉴别。孤立性浆细胞瘤有一定的影像学特征，对诊断本病和对病变进行分期具有重要的价值。MRI可以作为重要的诊断手段之一，有助于临床治疗方案的制定。