不典型肾脏错构瘤CT和MRI影像学诊断研究

王济民，孔延亮

1.陕西省铜川矿务局中心医院呼吸病院(铜川 727000)；2.陕西省铜川市人民医院(铜川 727000)

肾血管平滑肌脂肪瘤 ( Renal angiomyolipoma, RAML)又称肾错构瘤，是最常见的肾脏 良性肿瘤[1]，典型的RAML扫描因为发现瘤内负脂肪成分而确诊。不典型ARAML(Atypical renal angiomylipoma，ARAML)为瘤内缺乏脂肪或无脂肪、瘤体含单一成分(如平滑肌、脂肪、上皮组织)及瘤内合并囊变出血、坏死[2]，当错构瘤具有少量脂肪组织和丰富的血管时，在增强CT扫描方面，其表现与肾透明细胞癌非常接近，容易导致误诊为肾癌[3]。现分析收集10例RAML影像学资料，探讨其CT和MRI 影像学特征，以提高对RAML的认识和术前诊断能力。

资料和方法

1 一般资料 收集我院2006年10月至2016年6月手术病理证实为ARAML ，且临床及影像资料完整的ARAML病例10例。其中男4例，女6例，年龄25～68岁,平均(47.0 ±14.54) 岁。病灶位于右肾5例，左肾5例，同时肝脏并发错构瘤者2例；病灶为实性型3例，囊实混合型7例, 出血3例，最大径2.11～7.8 c m，平均 (13.26±3.18) cm。 4 例患者因偶然发现肾脏占位,就诊，2例患者因腹胀痛就诊，3例体检时发现，1例有血尿。

2 检查方法 10例患者7例行平扫及增强，3例未增强扫描，采用西门子Emotion6层螺旋CT扫描，扫描范围从胸11至腰4水平，深吸气后扫描。扫描参数：管电压120kV，管电流50 mAs，窗宽320 Hu，层厚5 cm，螺距1.375，增强对比剂为碘海醇注射液，用量80～100 ml，速率3～4ml/s,高压注射器团注，分别在注药后35s、70s、150s后行皮质期、实质期及排泄期扫描。所获容积数据经1.25 mm层距及层厚重建并传至后处理工作站，根据需要行多平面重建。

MRI扫描用飞利浦Acheva 1.5T超导磁共振扫描仪扫描，扫描序列为常规TSE MRI及增强扫描，5例有MRI检查，扫描参数如下：SE/2D-T1WI:TR 150ms，TE 4.8ms，SE/2D-T2WI: TR 1500ms，TE 70ms,SE/2D-T2FS:

结果

1 影像学表现 CT平扫示双肾实质内混杂密度影10例患者共计15个病灶，7个位于右肾，8例位于左肾，5例双肾多发，边界欠清晰，直径约2～10 cm，平均3.5 cm，5例实质部分呈均匀密度， 2例密度不均匀，合并多房囊变及出血，1例可见斑点样脂肪密度影，2例合并肝脏错构瘤；1例含有钙化。增强扫描后，5例均匀性病灶延迟强化，强化特点呈“快进快出”的方式；3例不均匀性强化，实质部分呈较明显持续性不均匀强化；2例单纯脂肪性无强化表现(图1)。

图1 10例患者影像学表现[A-D：女，26岁，肝肾同时并发错构瘤，肾内病灶合并出血囊变，强化后，实质部分明显强化，左肾病灶内可见细小钙化点。E：男，70岁，右肾实质性错构瘤。F：女，66岁，左肾单纯脂肪性错构瘤。G-H：女，不典型错构瘤。I：实质性错构瘤,HMB-45(+)MRI表现，T1WI呈等低混杂信号影，T2WI呈等高混杂信号影，抑脂序列后，病灶呈低信号]

2 手术及病理 10例患者中，5例误诊为肾细胞癌，行肾脏切除术或腹腔镜下手术，病理切片均经HE染色剂免疫组织化学染色证实为不典型血管平滑肌脂肪瘤，免疫组化：HMB45(+)，CD34(-)。

讨论

1 肾血管平滑肌脂肪瘤 肾血管平滑肌脂肪瘤是一种错构瘤。平滑肌脂肪瘤是一种唯一由间叶细胞构成的肿瘤，由血管、平滑肌及脂肪细胞[4]组成，且以不同的比例构成瘤体；血管肌脂肪瘤(AML)是一个由畸形血管、脂肪组织和平滑肌细胞按照不同比例组成的复杂的肾间质肿瘤[5]。是一种常见的肾良性肿瘤，临床大多无症状，等瘤体长大后可出现肿块、压迫性疼痛，甚至出现血尿。左敏静[2]等研究发现ARAML，好发于女性，肿瘤无包膜，境界清楚，可表现为高、低、等或混杂密度，少见钙化和囊变，一般生长缓慢。

Tsui[6]等根据瘤组织病理的特点将血管平滑肌脂肪瘤分为四型：①典型型：即实性成片的肌样细胞混以片状脂肪细胞，其间穿插不规则的厚壁血管；②肌瘤样型：以肌细胞成分为主，构成窦状小梁，脂肪成分≤10%；③脂肪瘤样型：脂肪成分≥70%，上皮细胞与短梭状肌细胞在脂肪间形成网状结构；④血管瘤样型：由粗大厚壁血管组成，细胞成分少。当肿瘤中的脂肪成分比例<20%时称为乏脂肪肾血管平滑肌脂肪瘤，文献统计其发生率约为22 .5 %[1]，然而约4.5%肾AML因伴出血或脂肪含量少等原因，未能显示典型脂肪密度影，称为少脂肪肾AML[7]。检测肿瘤内成熟脂肪成分是诊断RAML 的标准,但缺乏脂肪的RAML影像上很难测出脂肪成分，影像学特征不明显，容易误诊为肾癌。

2 不典型肾错构瘤影像诊断 典型 RAML在CT图像上可见脂肪密度，CT值为-20 Hu以下，诊断并不困难 。但对于乏脂肪 RAML，CT 图像上容易误诊为肾细胞癌。不典型错构瘤的影像表现直接和肿瘤内部病理成分多少相关，若表现为实质性软组织密度影，多在影像上表现为等或稍高密度影，边界清晰，和肾其他实质性占位平扫难以区别，增强扫描后更具其强化方式的不同，多呈均匀性强化，当肿瘤体积较大时，肿瘤边界常显示不清；可以或杂少数斑点样脂肪密度影，需要薄层扫描发现脂肪密度影。Petrolla等人[8]研究认为增强CT扫描不适用于寻找脂肪组织，受体积影像，错构瘤在增强扫描中通常会过度曝光，掩盖了少量脂肪组织，导致误诊。如果不典型错构瘤有囊变坏死或者出血灶，在影像表现就会更复杂，往往边界不清晰，内部呈混杂密度影；如有单一的脂肪成分构成，CT增强扫描后无强化，通过MRI抑脂序列后呈现均匀性低信号来确诊。

钙化在错构瘤相对少见，本组病例只有1例发现细小钙化灶，这和赵林伟[9]研究发现一致，钙化在错构瘤病灶中较肾细胞癌明显较低，仅为4%，而肾癌可以高达14.6%，钙化少可以作为不典型错构瘤的一个特征。不典型错构瘤合并肝脏错构瘤，多脏器累及需要考虑到结节性硬化可能[10]。本组病例中2例合并肝脏错构瘤，后经临床进一步证实为结节性硬化患者。除了MRI抑脂序列和同反相位序列之外，还可以利用ADC来区别错构瘤的成分。一些研究[11-12]发现，肾错构瘤 ADC显著低于肾细胞癌、囊肿、复杂的囊肿,和正常的肾实质,这说明正是由于弥散受限的肌肉和脂肪成分的原因而降低了错构瘤的ADC值。

3 肾错构瘤鉴别诊断

3.1 肾细胞癌：肾脏最常见的恶性占位，一般CT平扫呈稍低密度影，有包膜，好发于中年男性，常伴肉眼血尿或腹部包块，多数呈典型的“快进快出”方式，肿瘤较大时一般有坏死出血等，坏死成分增强扫描不强化，而不典型实质性错构瘤，平扫呈稍高密度，也呈富血供强化特点，增强扫描时呈具有均匀强化和延迟强化特点，好发于偏年轻女性，一般无血尿及其他典型症状，薄扫可以发现细小脂肪成分，如伴有出血囊变，需要和肾细胞癌来进一步增强扫描区别。

3.2 恶性肾血管周细胞瘤：肾血管平滑肌脂肪瘤也均具有血管、脂肪成分，易出血，高密度肿瘤出血掩盖脂肪密度；恶性肾血管周细胞瘤细胞内脂滴或泡沫细胞，与脂肪密度相似，CT检查常不能辨认以致诊断错误[13]。总之，恶性肾血管周细胞瘤临床少见，临床表现不典型，临床易误诊为肾血管平滑肌脂肪瘤。该瘤生长缓慢，且恶性程度高，一旦发现应及早手术治疗[14]。

3.3 高密度囊肿：部分肾脏高密度囊肿，也可呈等或稍高实质性密度影，一般病灶较小，边界清晰，具有包膜，增强扫描后，病灶一般不强化，即可与不典型错构瘤鉴别。

3.4 结节性硬化：结节性硬化是一种少见的先天性显性或隐性遗传病，主要表现为错构瘤侵犯全身脏器，最常表现为见于脑部双侧室管膜下或脑室周围多发高密度结节，伴有钙化，亦常累及肝肾多器官，临床常伴有癫痫或皮脂腺瘤等典型表现。

综上所述，不典型错构瘤由于缺乏典型错构瘤的脂肪特点，当平扫或查体发现中年女性肾内实质性等或稍高密度占位，临床症状不典型时，要综合利用CT及MRI平扫及增强，仔细分析其特点，结合临床表现，要考虑到有可能为不典型错构瘤的可能，从而减少临床误诊机会。