杨保林治疗Chiari 畸形合并脊髓空洞症术后验案

李丽君，杨保林，李 杰△

(1. 首都医科大学附属北京友谊医院，北京 100050； 2. 北京中医药大学东直门医院，北京 100700)

Chiari 畸形合并脊髓空洞症主要是小脑扁桃体经枕大孔疝进入颈段椎管内，造成脊髓内管状空腔的形成。管状空腔不断扩大压迫并损伤脊髓神经组织，造成节段分离性痛、温觉丧失，以及病灶支配区的肌肉萎缩无力、感觉麻木、疼痛等。《素问玄机原病式·五运主病》曰：“痿，谓手足痿弱，无力以运行也。”《证治准绳·杂病》曰：“痿者，手足痿软而无力，百节缓纵而不收也。”杨保林教授认为，脊髓空洞症属于中医学“痿证”范畴，借助现代医学诊断技术认识该疾病，并以中医整体观念辨证施治。

1 病机

1.1 肾虚精亏髓减为本

中医藏象学说认为肾为先天之本，主藏精，在体为骨，主骨生髓，能化生真阴真阳。脾为后天之本，统血主运化，在体合肌肉主四肢，先天亏虚、后天失养运化失常，水谷精微不布则肢体失于温煦濡养，故会出现四肢肌肉萎缩、感觉及运动功能障碍。肝主藏血，在体合筋，肝肾同源，肾精不足，肝血无以化生致筋脉失养，故见肢体萎软无力。本病的症状表现主要在四肢末端，虽然与肝脾功能关系密切，但究其根本病位主要在肾。

1.2 邪阻络虚不荣为标

络脉从经脉别出，广泛分布于脏腑组织之间，是维持人体生命活动和内环境稳定的网络结构，具有行气血而营阴阳、内灌脏腑外濡腠理的生理功能，并加强十二经中表里两经的联系，补充了十二经脉循行的不足。病邪一旦侵入络脉则伤及血分，其病位深、病损重，故有“久病入络”之说。络脉不畅亦可出现肢体麻木不仁或疼痛。《素问·举痛论篇》曰：“经脉流行不止，环周不休……泣而不行，客于脉外则血少，客于脉中则气不通，故卒然而痛。”督阳匮乏，温煦推动无力，气血运行不畅，瘀阻脉络；或肾阳不足，津液不化，聚湿成痰，痰湿阻络；如湿邪与热邪合而致病，湿热痹阻筋脉，亦可致络脉失于濡养从而痿废，使其缓纵而失于约束；或寒邪外伤脊络绌急，导致瘀血阻滞，络脉不通，不通则痛，故脊髓空洞症患者可有异常疼痛感觉。肾虚精亏，督脉空虚，气血阴阳皆不足，邪阻络脉，络脉不畅，失去濡润充养即络虚不荣，则表现为四肢末端痛温觉丧失，多伴有肢体麻木不仁。综上可见，脊髓空洞症以肾虚精亏髓减为本，邪阻络虚不荣为标。

2 临证特色

2.1 填精益髓以治其本

杨保林认为本病病位在肾与督脉。肾藏精，精生髓，人体生长发育之根本依赖肾精之充足，髓及督脉需得肾精充养方可发挥作用。先天之肾精充足则胎儿发育无畸形之患，后天之精得先天之肾精充养则脊髓充实，人体生长发育旺盛并无疾患之忧。如若先天之气未充精血虚衰则胚胎失养，后天之精不足则脊髓失充，督脉失养，髓减督虚，气血不足，筋脉失养，故有脊髓空洞症发生，并有肌肉萎缩、无力之变。先天肾精不足、髓海失充、发育异常是本病的根本原因。“治病必求于本”， 因此脊髓空洞症治疗的根本在于填精益髓，补肾充精，补督脉之虚，从而使精充髓生、督脉充实。髓依赖肝肾精血充养，督脉之温煦，阴虚精亏，阴损及阳，阳微失用，可见肢体萎软、麻木不仁。故多选用补肾精、温督脉之品，如杜仲、续断等，既有滋补肝肾之能，又兼有温养肾阳、督脉之效。阳虚为其本，阴虚为其化，阳虚无以化阴，阴虚无以化阳，故用生地、玄参等意在阴中求阳，补阴阳之品共用之取效明显。

2.2 祛邪通络以治其标

本病除肾精亏虚之外，邪气侵袭、脉络郁滞是其发病的另一原因。外邪侵袭致气不畅达，血不盈脉，湿热阻滞，瘀血内停，痰瘀互结，经络阻隔，营卫气血失和为本病之标。杨保林认为邪当辨其性，在补肾治本的基础上随证加减用药。如肢体绌急、疼痛较重，可治以祛风解痉、温阳散寒；肢体绌急较重，可用全蝎等解痉通络之品；如遇寒疼痛加重可酌加桂枝、羌活等温阳通络之品；抑或络虚不荣、肢体麻木不仁，当选当归、鸡血藤等活血通络、通达四肢；如若湿热阻络则选用秦艽、黄连、黄柏等清热燥湿之药，临证用药使气血充足、经脉通畅、肌肉筋脉得养则病邪得祛。

3 典型病案

图1-2 术前

图3-4 术后3个月

图5-6 术后9个月

图7-8 术后20个月(中药5个月)

患者樊某某，女性，46岁，2017年11月3日初诊：自诉5年前无明显诱因出现头晕，左侧肢体温度感觉异常，自觉左侧肢体发凉，曾于2016年7月25日就诊于首都医科大学附属北京天坛医院查头颅MRI。图1、2显示，小脑扁桃体下疝畸形，C2椎体水平以下脊髓空洞，颈椎退行性变为椎体骨质增生，C6-7椎间盘突出，诊断小脑扁桃体下疝畸形合并精髓空洞症，入院后采取后正中入路寰枕畸形减压术手术治疗。图3～6显示，术后患者伤口愈合良好，术后3个月及9个月查头颅MRI，双侧瞳孔等大正圆，直径约3 mm，双侧对光发射灵敏，咽反射正常，听力无减退，颈软无抵抗，左侧肢体发凉怕冷，左上肢有麻木感，右上肢浅感觉减退，双手精细动作减退，无肌肉萎缩，无关节挛缩畸形，余肢体感觉正常。双侧生理反射正常存在，双侧Babinski征(+)，Romberg征(+)。刻下症：神清，精神一般，营养较好，语言流利，面色晦暗，口唇暗淡，腰酸软无力，双下肢走路如踩棉花感，月经量少且色黑挟有血块，睡眠不佳，烦扰多梦，纳可，二便可，舌红有齿痕，苔薄白，脉沉弦。西医诊断小脑扁桃体下疝畸形、脊髓空洞症，中医诊断痿证，证属精血亏虚、湿热阻络，治宜补肾填精益髓、清热祛湿通络。方药：生黄芪30 g，西洋参12 g，合欢皮30 g，茯神30 g，生地20 g，玄参15 g，丹参30 g，乌药10 g，秦艽15 g，羌活9 g，黄连6 g，黄柏9 g，当归15 g，赤芍20 g，川芎10 g，川断15 g，桑寄生15 g，炒杜仲15 g，川牛膝15 g，鸡血藤20 g，葛根15 g，夏枯草20 g，桂枝6 g，生甘草6 g，7剂水煎服，每日1剂，早晚分服。二诊：药后患者头晕明显减轻，左上肢麻木感好转，双下肢稍有力，舌红略有齿痕，苔薄白，中根部微厚，脉沉细。继续原法治疗，前方中去秦艽、羌活，加茯苓30 g、炒白术15 g，续服14剂。三诊：头晕基本消失，左上肢麻木感明显减轻，肢体温度觉略改善，近日睡眠欠安，舌暗红,苔薄白,脉沉细。于上方去夏枯草、黄柏、葛根，加茯神30 g、生龙牡各15 g，再给予14剂。患者经治疗月余临床症状和体征较前明显好转，左侧肢体已无麻木感，温度觉基本正常。图7、8显示，头颅MRI复查示脊髓空洞较术后3个月及9个月均缩小。

4 体会

综上所述，脊髓空洞症与肾、督脉关系较为密切，可见 Chiari 畸形合并脊髓空洞症属于“痿证”范畴。“元气败伤，则精虚不能灌溉，血虚不能营养者亦不少”出自《景岳全书·痿证》，指出肾精不足可致痿证。《灵枢·海论》曰：“髓海有余，则轻劲多力，自过其度，髓海不足，则脑转耳鸣，胫酸眩冒，目无所见，懈怠安卧。”肾阳失于温煦，故见畏寒肢冷，督脉空虚，脑髓失充则会出现眩晕、平衡障碍及步态不稳等。因此治疗脊髓空洞症的根本在于补肾填精益髓，精充髓生则督脉充实。杨保林选用川断、桑寄生、炒杜仲、牛膝补肝肾、强筋骨、填肾精、温督脉之药，既能益精生血又可温养督脉；葛根善走督脉，具有通阳解肌、养阴舒筋之功；生黄芪、西洋参补气养阴；生地黄、玄参补肾滋阴。杨保林在填精益髓、充养督脉治其本的同时，更重视祛邪通络以治其标。此患者自觉肢体发凉，酌加桂枝、羌活温阳通络之品；肢体麻木不仁、络虚不荣，选当归、鸡血藤配伍，活血通络，通达四肢；秦艽、黄连、黄柏清热燥湿，黄柏为补肾治痿之要药，甘草制黄柏之苦，全方共奏补肾益髓填精、清热祛湿通络之功。杨保林选药组方以辨证为本，因人制宜，临证化裁，权衡病变之轻重，活用通补兼施之法，以求确实疗效。