MRI 在诊断儿童轻微脑炎/脑病伴可逆性胼胝体压部病变中的价值
2019-02-12钱银锋尹传高胡克非
赵 振 钱银锋 尹传高 胡克非 李 旭 胡 俊
轻微脑炎/脑病伴可逆性胼胝体压部病变(mild encephalitis/encephalopathy with a reversible splenial lesion, MERS)是由Tada 等[1]提出的一种临床-影像综合征。依据影像学受累部位可分为Ⅰ型和Ⅱ型。Ⅰ型病变局限于胼胝体压部,Ⅱ型病变还扩展到胼胝体其他部位和/或周围白质。是一种非特异性脑炎/脑病综合征,临床表现主要有发热、头痛、抽搐、呕吐、腹泻等症状,预后较好。目前国内报道以成人为主,儿童报道较少。然而,在实际工作中发现儿童并不少见。本研究回顾性分析了儿童MERS患者的临床及影像资料,探讨该病的临床特点、MRI诊断及鉴别诊断。
方 法
1. 临床资料
收集2017 年12 月至2018 年12 月安徽省儿童医院收治的27 例MERS 患者的临床与影像资料,其中男12 例,女15 例,年龄4 月~14 岁,平均年龄为3.0 岁。所有患儿经住院治疗后症状均明显好转,且MRI 资料完整。
2. MRI 检查方法
27 例患者均行常规颅脑MRI 平扫、扩散加权成 像(DWI)。 采 用Philips Achieva 1.5T 超 导磁共振扫描仪,正交头线圈,仰卧位头先进,扫描 参 数:T1WI:TR 600ms,TE 20ms;T2WI:TR 2042ms,TE 100ms;FLAIR:TR 8000ms,TE 150ms,TI 2600ms;DWI:TR 3000ms,TE 120ms,b 值1000s/mm2;FOV 230mm×190mm,矩阵512×512,层厚5mm,层间隔1mm。
结 果
1.MRI 表现
图1 男,2 岁,呕吐伴抽搐2 天,MERS Ⅰ型。A.T2WI 示胼胝体压部卵圆形稍高信号;B.T1WI 呈稍低信号;C、D.DWI 及ADC 分别呈明显高信号、明显低信号;E.13d 后复查,DWI 示胼胝体压部病变消失。
27 例患儿均在症状出现后2 ~10 天内行首次颅脑MRI 检查。Ⅰ型25 例,病变局限于胼胝体压部(图1),其中卵圆形16 例,带状9 例。Ⅱ型2 例,除胼胝体压部受累外,病变还累及胼胝体膝部、侧脑室体后部周围及半卵圆中心白质(图2)。病灶T2WI 呈稍高信号,T1WI 呈稍低信号,DWI 呈高信号,ADC上呈低信号,无明显占位效应。27 例患儿胼胝体压部病变ADC 值范围为(0.14 ~0.70)×10-3mm2/s,平均ADC 值为0.39×10-3mm2/s。其中2 例Ⅱ型患儿胼胝体压部病变平均ADC 值为0.36×10-3mm2/s,膝部病变平均ADC 值为0.52×10-3mm2/s,半卵圆中心后部及前部病变平均ADC 值分别为0.37×10-3mm2/s、0.51×10-3mm2/s。2 例行磁共振增强检查,均无强化(图3)。
图2 女,2 岁9 月,反复抽搐发作1 天,MERS Ⅱ型。A、B.DWI 示胼胝体压部(黑箭)、膝部(白箭)、侧脑室体后部周围及半卵圆中心白质(白箭)呈高信号;C.ADC 呈低信号;D、E.9d 后复查,DWI 示病变完全消失。
图3 男,4 岁,发热6 天,抽搐一次。A、B.DWI 示胼胝体压部高信号,增强后无强化。
2. 随访结果
27 例患儿中19 例首次颅脑MRI 检查后6 ~20天复查,其中18 例病变消失,1 例病变缩小,DWI序列信号减低。4 例患儿21 ~60 天后复查,病变消失。4 例患儿经住院治疗后症状消失,未复查颅脑MRI。所有患儿于出院后3 个月随访均未发现任何后遗症。
讨 论
MERS 是伴有轻度中枢神经系统症状的胼胝体一过性病变[2],感染是主要病因[3],半数以上为中枢神经系统感染所致。部分MERS 患儿脑脊液中没有发现致病菌,在其他部位存在感染。本组10 例患儿存在其他部位的前驱感染,以病毒和支原体感染为主。MERS 的病因还包括低钠血症、癫痫发作和抗癫痫药物的撤药等[4]。MERS 引起的低钠大部分为轻度低钠[5]。有报道MERS 患者的平均血钠水平为131mmol/L[6]。本组5 例患儿伴有低钠血症,钠水平较正常值稍低,与文献报道一致。但低钠血症是MERS 的病因,还是因为MERS 患者因腹泻和呕吐等导致钠失衡,尚需进一步研究证实。
MERS 典型MRI 表现为累及胼胝体压部的孤立性病变,有时还会累及胼胝体其他部位及周围白质,病变呈对称分布,伴弥散受限,无强化,无明显占位效应。可能是由于胼胝体压部含水量多、水电解质代谢、离子转运异常导致自我调节不足,因此比其他部位更易发生水肿[7]。这种水肿是可逆的、一过性的细胞毒性水肿。DWI 是检出本病的关键序列。通过测量ADC 值发现,本组2 例MERS Ⅱ型患儿不同病变区域的ADC 值存在差异,胼胝体压部病变ADC 值最低,越远离胼胝体压部的病变ADC 值相对越高,说明胼胝体压部病变水肿程度最重,越远离胼胝体压部的病变水肿相对越轻,进一步验证了MERS Ⅱ型病变是由Ⅰ型病变进一步扩展的。
本病MRI 异常信号出现得早,恢复得也快。一般在临床和影像上均可完全恢复,文献报道[3]几天内症状即有所改善,而影像学改善一般在10 天到4 个月左右。本组复查MRI的患儿1例病变范围明显缩小,其余病变均完全消失,且影像稍滞后于临床症状的恢复,与文献报道一致。MERS Ⅱ型患儿恢复期,病变会经历向MERS Ⅰ型转变的中间过程,即Ⅱ型先转变成I 型病变,最终病变才完全消失,且Ⅱ型向Ⅰ型转变的时间间隔较小[8-9]。然而本组2 例Ⅱ型患儿复查MRI 时所有病变均完全消失,是否经历了向Ⅰ型转变的中间过程未被MRI 证实,需进一步积累病例观察总结。文献报道MERS 持续时间为2 ~50 天,平均(20.6±14.5)天[10]。据此,可选择MRI 复查时间。通常病变仅局限于胼胝体压部者较病变累及胼胝体外者临床症状更轻、预后更好[11]。一些MERS Ⅱ型患者可以残留轻微的精细运动不协调等后遗症。本组2 例MERS Ⅱ型患者没有留下任何后遗症。
鉴别诊断:①急性播散性脑脊髓炎(ADEM):ADEM 脑白质病变通常不对称,DWI 序列信号一般不高,病变在MRI 上持续数月[12],有时也可累及胼胝体,但急性期病变周围多有水肿,增强后多有强化;②多发性硬化(MS):典型影像表现为垂直侧脑室的“直角脱髓鞘”征,影像上时间及空间呈多发性, 较少累及胼胝体压部,急性期MS 增强后多有强化;③后部可逆性脑病(PRES):典型病变位于顶枕叶皮质下白质,ADC 值多增加。
总之,儿童MERS 是一种临床-影像综合征,MRI 异常信号于短期内完全吸收,绝大部分MERS患者预后良好。颅脑MRI 具有特征性,结合临床表现及转归诊断不难。MRI 能为临床诊治及预后提供指导,避免误诊及过度治疗。