反复发生脑卒中的患者别忘记做头颅血管造影检查

首都医科大学附属北京朝阳医院 那开宪

脑血管病已成为我国国民第一位的死亡原因。脑卒中复发率超过30%，5年内再次发生率达54%。为了防止脑血管疾病的复发、减少其死亡率，对脑血管疾病二级预防十分重要。但对于反复发生脑血管疾病患者不要忘记常规做头颅血管造影检查。

病例

患者，男，61岁，既往体健，否认高血压病、糖尿病等病史。2009年因短暂性脑缺血发作在笔者所在的社区医院住院治疗，患者于2010年再次发生短暂性脑缺血发作而再次到社区医院治疗，这两次住院均做脑CT检查，均除外脑梗塞。做颈动脉超声示双重颈动脉硬化，粥样斑块形成，其中右颈动脉狭窄70%～80%。给予抗血小板聚集、调脂、改善循环、营养神经及对症支持治疗后，病情好转后出院。

2011年7 月27日凌晨2点左右，患者突然主诉头痛，随即昏迷，伴口吐白沫、小便失禁。颅脑CT检查示“右侧大脑半球丘脑出血，破人侧脑室，估计量40ml”，以脑出血收入神经内科治疗。予以脱水等保守治疗，3天后意识转清，遗留左侧中枢性面瘫，左面部、左肩部、左上肢明显麻木、疼痛，左侧偏身痛，温觉减退，左侧肢体活动不利。第四天做头颅核磁及血管MRA提示：右侧丘脑软化灶。右侧颈内动脉闭塞，左侧颈内动脉C1、2段血流信号明显纤细，略显僵硬；右侧大脑中动脉、双侧大脑前动脉血流信号未见显示。基底动脉较粗大，左侧大脑中动脉血流信号增粗，分支明显增多，双侧大脑后动脉较纤细、迂曲，可见局限性狭窄；基底动脉环附近可见大量细小血管显影，诊断：烟雾病（MMD）。治疗上给予脱水降颅压、营养神经、醒脑开窍等对症治疗后好转出院。出院时建议患者二个月后行血管外科住院治疗，但患者未去血管外科住院进一步治疗。大约三个月后患者再次发生脑出血，陷入昏迷，经抢救无效死亡。

这例病例给笔者留下了十分深刻的印象，从此笔者对于反复发生脑血管疾病的患者均常规做头颅血管造影检查。

目前对烟雾病诊治的认识

烟雾病(MMD)又称脑底异常血管网，此病病因不明，流行病学提示可能与遗传和环境因素有关，患者中6%～10%有家族史。另一个特点是有明显的种族和地域差异，日、中、韩等东北亚国家较欧美国家多发，女性较男性多。

儿童和成人的MMD临床表现各有特点，儿童型以脑缺血最为常见，成人型以脑出血最常见，多为增生血管破裂造成基底节、丘脑或脑室出血，相关动脉瘤的破裂可以导致蛛网膜下腔出血。MMD在临床上容易漏诊、误诊，分析原因主要有临床表现缺乏特异性，普通CT及核磁无特征性表现及人们对本病认识不足以及未行脑血管MRA和数字减影血管造影(DSA)检查等。DSA是目前诊断MMD的“金标准”，能够清楚地获得血管行程，明确血管狭窄或者闭塞的部位、程度及颅内外侧支循环交通状况，是否合并有动脉瘤等，还可根据造影结果选择适合手术吻合的血管。但作为有创检查，患者不易接受，且对检查者、设备要求高，检查时间长，费用高，伴有意识障碍的患者往往不配合和耐受。

随着核磁血管成像技术的进步，及其无创性、无放射性、方便快捷、准确等优势，成为本病筛查、诊断、随访的首选检查。MRA和MRI合用诊断MMD的敏感性和特异性可达92%和100%。1997年日本厚生省修订的MMD诊断指南中已将MRI+MRA作为独立的诊断标准，即：①颈内动脉远端、大脑前动脉和大脑中动脉起始段严重狭窄或闭塞；②脑基底部异常血管网，若在MRI上看到2个以上明显的血管流空影，也可认为有异常血管网；③上述改变为双侧。目前研究显示MMD的血管病理改变主要为内膜纤维增厚及变性弹性纤维、平滑肌细胞缓慢层积长期增生致血管腔狭窄，此病理改变为形成异常血管网提供病理基础。由于血管狭窄后血流的重新分配及血流动力学改变所引起的畸形血管内部压力增高、血管局部负荷加大，破裂风险加剧；此外，侧支循环的异常增粗迂曲，管壁内弹力层增厚或消失，形成类似于脑动静脉畸形或假性动脉瘤的改变，在脑血管压力超负荷情况下发生异常变化，也可能是造成颅内出血的原因之一。因此，出血型MMD的出血原因主要包括烟雾状血管破裂、动脉瘤破裂及大脑表面扩张的侧支循环血管破裂。相对于出血型MMD，缺血型MMD最常见的临床表现为头痛或短暂性脑缺血发作(TIA)，严重者可出现脑梗死。

目前多数学者认为MMD的治疗方法主要为药物治疗和手术治疗，药物治疗是用血小板抑制剂、抗凝剂、钙离子通道阻滞剂、糖皮质激素等，但治疗效果往往不确切。多数学者认为及早进行血管重建术，颅内外血管重建目的是将颅外动脉的血液引向颅内动脉的分支，改善颅内缺血部位血供，降低再次发生脑梗死、脑出血的概率，从而改善患者预后证实颅内外血管重建术可以在一定程度上改善脑局部的血流动力学状况和神经系统细胞功能，增加缺血脑组织供血，提高局部脑血流，增强脑血管储备力，促进神经功能的改善，同时侧支循环血管的形成，可减少颅底异常烟雾血管扩张所致微动脉瘤形成和破裂引起的颅内出血，预防脑血管事件的再发生，提高患者的生存质量。目前颅内外血管重建常常行颞浅动脉-大脑中动脉吻合术或脑-颞肌贴敷术，可使血管病变停止发展，降低神经系统后遗症的发生率。