LGl1抗体相关自身免疫性脑炎的临床特点、治疗及转归分析

河南省平顶山市第一人民医院（467000）张锦 杜旭辉

1 资料与方法

1.1一般资料 选取我院神经内科2016年1月～2019年1月收治的100例自身免疫性脑炎患者，与《中国自身免疫性脑炎诊治专家共识》[1]中自身免疫性脑炎诊断标准相符；男43例，女57例；年龄15～58岁，平均（36.94±3.15）岁；经自身免疫性脑炎抗体检测，LGI1抗体阳性9例，其他抗体阴性；男3例，女6例；年龄16～55岁，平均年龄（35.28±3.14）岁。

1.2方法 分析LGI1抗体相关自身免疫性脑炎患者的临床特点，行临床表现、实验室指标及影像学检查。患者在确诊后，丙种球蛋白0.4g/kg，静脉注射，连续5d；地塞米松10mg，静脉滴注，每天一次，连续5d；甲泼尼龙片32mg，每2周递减4mg，每天两次；硫唑嘌呤25mg，每天两次；连续1个月后评价患者认知功能。

2 结果

2.1临床表现 9例LGI1抗体相关自身免疫性脑炎患者，均因头部不适、记忆力减退而入院；查体发现定向力、记忆力下降，神清，计算力稍微降低，余神经系统查体无异常；认知障碍9例，占100%；癫痫发作7例，占77.78%；精神行为异常7例，占77.78%；9例患者伴头痛、发热症状。

2.2实验室指标 9例患者经脑脊液、血清检测，均为IGI1抗体阳性；肿瘤标志物指标无异常；甲状腺激素指标正常；病毒学、细胞学、免疫及微生物检查指标均正常；患者近期均无感染、发热病史。

2.3影像学检查 9例患者经脑电图检查，3例患者出现脑电图异常，2例患者为弥漫性癫痫样放电，2例弥漫性慢波。经头颅MRI平扫，8例患者头颅平扫异常，占88.89%；受累部位：海马4例，额叶3例，颞叶1例，MRI见T1低信号，T2高信号；Flair高信号；头颅MRI增强扫描无明显强化。

2.4预后 9例患者经相关治疗，患者治疗期间经动态脑电图检查无异常；出院1个月复查，记忆力较治疗前好转，经简易智能量表检测治疗前评分为（22.49±1.02）分，治疗后评分（27.49±0.56）分；治疗后癫痫未发作，生活可自理；经脑脊液、血清检测，LGI1抗体阴性7例，占77.78%；精神行为异常缓解，情绪稳定。

3 讨论

LGI1抗体为lgi1基因编码内分泌型蛋白质，在突触传递发挥着重要作用[2]。本次研究发现，LGI1抗体相关自身免疫性脑炎患者以认知障碍、癫痫发作及精神行为异常为主要表现，脑脊液、血清检测IGI1抗体阳性；脑电图异常仅为3例，头颅MRI平扫异常8例，占88.89%。通常MRI是检查LGI1抗体相关自身免疫性脑炎的常用手段，头颅MRI伴异常改变，基底节轻度信号异常，部分急性期患者头颅MRI正常，但在疾病恢复期伴认知减退向的海马萎缩及海马硬化。癫痫样发作是LGI1抗体相关自身免疫性脑炎患者常见症状，有助于区别其他类型的自身免疫性脑炎，多见反复全身强直-阵痉发作。目前对LGI1抗体相关自身免疫性脑炎治疗，临床尚无统一治疗方案，普遍采取激素、免疫球蛋白静注、血浆置换、调节治疗等综合方案。抗体介导的体液免疫为LGI1抗体相关自身免疫性脑炎的主要致病机制，早期免疫治疗可有效改善患者预后。本组研究，患者治疗期间动态脑电图检查无异常；出院1个月复查，记忆力、认知好转，治疗后癫痫未发作，生活可自理；精神行为、情绪稳定。糖皮质激素是改善患者预后的重要手段，可长期口服糖皮质激素，效果优于静脉注射效果。一般临床治疗LGI1抗体相关自身免疫性脑炎时，应考虑患者是否合并肿瘤，故应采取肿瘤标记物、影像学技术、实验室指标等综合检查，筛查患者是否合并为肿瘤标记物阳性，为临床治疗提供参考依据。

综上所述，LGI1抗体相关自身免疫性脑炎患者可依据临床表现、实验室指标、影像学技术等综合检查诊断，早期免疫干预可取得显著效果。