右侧小脑半球脉络丛乳头状瘤1例

周 健，程敬亮，张 勇

(郑州大学第一附属医院磁共振科，河南 郑州 450052)

图1 右侧小脑半球CPP 的MRI表现 A.轴位T1WI； B.轴位T2WI； C.冠状位增强图像 图2 病理图(HE，×40)

患者男，52岁，因“持续性头晕伴双下肢乏力3个月”就诊。MRI：右侧小脑半球见不规则形肿块，约4.0 cm×3.6 cm×4.8 cm，呈长T1混杂长T2信号(图1A、1B)，右侧桥小脑结合臂受压，邻近脑组织及第四脑室受压变形；DWI示病灶无明显扩散受限，ADC图呈混杂高信号；增强扫描示病变呈明显不均匀强化，边缘凹凸不平，呈分叶状(图1C)。行右侧小脑占位切除术及侧脑室外引流术，术中见肿瘤组织呈鲜红色，质软，包膜坚韧，血供丰富，小脑后下动脉发出分支供应肿瘤。镜下见瘤细胞呈柱状、分支乳头状排列。免疫组化：Vimentin、S-100均为阳性，TTF-1、GFAP、CEA、P53均为阴性，Ki-67增殖指数约2%。病理诊断：右侧小脑脉络丛乳头状瘤(choroid plexus papilloma， CPP)，局灶呈不典型CPP表现(图2)。

讨论脉络丛肿瘤(choroid plexus tumors， CPTs)是罕见的颅内肿瘤，起源于脑室系统的脉络丛上皮，仅占成人脑肿瘤的0.3%～0.6%、儿童脑肿瘤的2%～5%。2016年WHO中枢神经系统肿瘤分类中，将CPT分为CPP、非典型CPP和脉络丛癌。CPP于儿童常见于侧脑室和第三脑室，青少年和成人多见于第四脑室。本例发生于小脑半球，极为罕见。原发于脑室外的CPP起源于由第四脑室外侧孔延伸出的脉络丛或脉络丛上皮的胚胎残余，可沿神经轴或脑脊液通路播散。CPTs主要临床表现为脑积水，可伴有其他颅内压增高症状及功能区受侵表现；影像学以不规则分叶状明显强化肿块为特征。MRI表现为长T1长T2信号，囊变坏死及钙化者信号不均匀；由于脉络丛含有较多穿支血管且无血脑屏障，因此增强扫描表现为明显不均匀强化。本例患者有轻度脑积水症状，MRI表现为长T1混杂长T2信号，呈分叶状，明显不均匀强化，符合CPP表现。发生于小脑半球的CPP需与以下疾病相鉴别：①毛细胞星形细胞瘤，主要发生于儿童，多位于小脑半球及中线结构，MRI表现为实性、囊实性或囊肿壁结节性肿块，壁结节形态不规则且多发，增强扫描壁结节明显均匀强化；②髓母细胞瘤，主要发生于儿童，多见于小脑蚓部，肿瘤内常见小囊变，钙化少，增强扫描呈不均匀中等强化。