中医治疗特发性甲状旁腺减退症伴颅内钙化1例并文献复习
2019-01-19刘元炜王萍燕树勋通讯作者
刘元炜 王萍 燕树勋(通讯作者)
450000河南中医药大学,河南 郑州1
450000郑州大学第一附属医院,河南 郑州2
450000河南中医药大学第一附属医院,河南 郑州3
病历资料
患者,女,61岁,2018年3月5日初诊。主诉:发作性抽搐39年,加重半个月。患者于39年前出现双手抽搐,于当地医院静脉注射葡萄糖酸钙注射液后症状缓解,后上述症状间断发作,未经正规诊疗,后上述症状加重,发作次数较前明显频繁。1年前于外院诊断为特发性甲状旁腺功能减退症,平素口服“骨化三醇,碳酸钙D3”治疗,效可。半月前无明显诱因上述症状加重,3~4 d发作1次,每次约10 min,证见:双侧手指发作性抽搐,屈伸不利,乏力,头晕,头痛,右侧肩关节疼痛,活动不利,纳眠可,二便可。舌红,苔薄白,有齿痕,脉弦细。体格检查:颈软,甲状腺不大。双肺呼吸音清,未闻及干湿性啰音。心率78次/min,律齐。双上下肢肌力Ⅴ级,四肢无畸形。生理反射存在,病理反射未引出。查甲状旁腺激素4.20~5.00 pg/mL(正常参考值12~88 pg/mL);总维生素D 15.64 ng/mL(正常参考值20~70 ng/mL);血钙1.58 mmol/L(正常参考值2.20~2.60 mmol/L),血钾 3.00 mmol/L(正常参考值3.50~5.30 mmol/L)。甲状腺功能示FT3、FT4、TSH在正常范围,甲状腺过氧化物酶抗体(TPOAb)106.0 IU/mL(正常参考值0~9 IU/mL),抗甲状腺球蛋白抗体(TgAb)19.4 IU/mL(正常参考值0~4 IU/mL),促甲状腺素受体抗体(TRAb)3.39 IU/L(正常参考值0~1.75 IU/L)。头颅CT示双侧小脑半球,双侧基底节,双侧丘脑,双侧侧脑室旁多发对称性钙化灶。患者甲状旁腺功能减退症诊断明确。西医给予维生素D、补钙治疗。中医辨证肝阳上亢,阴血亏虚之证,予中药汤剂以“平肝息风,养阴柔筋”为治则。中医处方如下:天麻15 g,煅石决明30 g,石菖蒲9 g,薏苡仁30 g,砂仁6 g,蚕沙20 g,木瓜20 g,伸筋草15 g,大黄5 g,锻龙牡30 g,珍珠母30 g,煅磁石30 g,川牛膝20 g,当归12 g,生地黄10 g,川芎10 g,白芍30 g。经上述治疗后,患者症状改善出院。
讨 论
甲状旁腺功能减退症是由于各种原因导致的甲状旁腺激素(PTH)分泌减少或作用障碍所致的临床综合征。临床上以低钙高磷为主要特点,影像学可见颅内多发对称性钙化。甲状旁腺功能减退,分为特发性、继发性及遗传性。特发性甲状旁腺功能减退多认为与自身免疫破坏有关[1]。特征表现为神经肌肉兴奋性增高,出现肢体麻木、抽搐、精神异常、癫痫发作等临床症状,典型发作为手足肌肉强直性痉挛,呈助产士手。
甲状旁腺功能减退已发生发送异位钙化,主要部位有颅内、肌腱、血管壁、关节周围软组织,其中颅内钙化最受人们关注,且有一定的规律可循。有报道称,颅内钙化率高达93%[2],颅内钙化为对称性,最常出现在基底节尾状核、豆状核开始钙化,继而出现丘脑、小脑齿状核,脑皮髓质交界区。目前认为,甲状旁腺功能减退症时低钙血症导致毛细血管通透性增高,高磷血症则易发生钙离子向骨及软组织沉积。解剖上基底节区毛细血管丰富,纵横交错,排列密集,生理上有优化灌注特点,毛细血管通透性增高,易发生钙化[3];内囊因毛细血管稀少,血供不丰富而不易钙化,称为“内囊空白征”[4]。
对于PTH的治疗,目前主要是改善症状,纠正低钙血症的同时预防高尿钙,防治软组织钙化和器官功能障碍。补充钙质治疗及补充维生素D及其衍生物。
中医认为甲状旁腺功能减退,突出症状是手足搐搦,在中医上属于“痉证”、“瘛疭”的范畴。吴鞠通《温病条辨·痉病瘛疭总论》中言:“痉者,强直之谓,后人所谓角弓反张,古人所谓痉也。瘈者,蠕动引缩之谓,后人所谓抽掣、搐搦,古人所谓瘈也。”病变脏腑主要责之于肝肾,位在筋脉、骨骼,筋脉有约束联系和保护骨节肌肉的作用,依赖肝血的濡养而保持刚柔相兼之性。《素问·至真要大论》云:“诸风掉眩,皆属于肝。”《临证指南医案·肝风》按语中,首先阐述了痉证和肝脏的关系,“肝为风木之脏,因有相火内寄,体阴用阳,其性刚,主动主升……倘精液有亏,肝阴不足,血燥生热,热则风阳上升,窍络阻塞,头目不清,眩晕跌仆,甚则瘛疭厥矣。”瘛疭病理变化为本虚标实,其虚为外感或内伤各种原因所致的阴虚血少,筋脉失养为本;实为风、热、湿、痰、瘀之邪等阻滞经脉。病机十九条述:“诸痉项强,皆属于湿。”“诸暴强直,皆属于风。”治疗上一方面去除病因,息风解痉;另一方面养阴柔筋,使筋脉得养,则诸证可平。本案患者属肝阳上亢,阴血亏虚。方中天麻息风,锻龙牡、珍珠母、煅磁石、煅石决明重镇平肝潜阳;石菖蒲、薏苡仁、砂仁、蚕沙、木瓜、伸筋草祛湿柔筋;当归、生地、川芎、白芍合四物汤之义,以补血养血,加用川牛膝、酒大黄寓“治风先治血、血行风自灭”之义。同时,重用白芍,敛阴益营,散邪行血。全方合用,平肝息风,养阴柔筋,使阳亢自平,风湿得去,筋柔络通。
综上所述,早期诊断、积极治疗对甲状旁腺功能减退的预后尤为重要。此外,有研究表明,颅内钙化与智力障碍为正相关关系,颅内钙化与癫痫发作呈正相关关系[5],更加说明早期诊断的重要性。中医药辅助治疗对于甲状旁腺功能减退可明显改善患者症状,但仍需临床进一步观察与研究。