CT及MRI对老年免疫球蛋白G4相关眼病的诊断价值

黄革 牛亚丽 王建秋 孙戈新

(吉林大学第二医院放射科，吉林 长春 130041)

免疫球蛋白(Ig)G4相关性疾病是一种以血清IgG4水平明显升高、组织中IgG4阳性浆细胞浸润、多灶性纤维硬化及闭塞性静脉炎为特征的慢性、进行性自身免疫系统疾病，可累及眼眶、胰腺、腮腺、唾液腺、中枢神经等多个系统及器官〔1〕。国内外文献有关IgG4相关眼病的影像学研究较少，针对老年人的影像学研究鲜有报道。本文旨在探讨老年IgG4相关眼病的CT及磁共振成像(MRI)影像学特征。

1 资料与方法

1.1研究对象 回顾性分析2015年8月至2017年10月经手术病理及免疫组化诊断为IgG4相关眼病的老年患者20例，患者术前均行CT平扫及动态对比增强(DCE)-MR检查，其中男15例，女5例，年龄60～84岁，平均62.5岁，13例双眼病变，7例单眼病变，共33眼。

1.2影像学检查及方法

1.2.1CT检查 采用256层螺旋CT扫描仪。扫描方法：轴位扫描，患者取仰卧位；扫描范围：从眶上缘至眶下缘；扫描参数：层厚和层距均为3 mm；软组织窗：窗宽 250～300 HU,窗位20～45 HU；骨窗：窗宽1 000～1 500 HU，窗位 250～500 HU。扫描后，在工作站进行任意层面的多平面重建(MPR)。

1.2.2MRI检查 采用GE3.0T超导型MRI扫描仪，采用头颅线圈，扫描方法：常规平扫采用横断位、矢状位及冠状位T1WI扫描，横断位T2WI、压脂T2WI平扫，压脂T1WI多期动态增强扫描。扫描参数：自旋回波(SE)T1WI：重复时间(TR)=550 ms，回波时间(TE)=10 ms，回拨链长 3；快速自旋回波(FSE)T2WI：TR=3 000 ms，TE=120 ms，回波链长 1；层厚3.0 mm，层间距0.3 mm，视野(FOV)150 mm，反转角度70°，采集1次，增强扫描在肘前静脉团注对比剂扎喷酸葡甲胺(Gd-DTPA)，剂量0.1 mmol/kg。

1.3实验室检查 13例患者行血清IgG4检查。20例33眼均行组织学检查及免疫组织化学检查。

1.4诊断标准 2011年日本疾病预防和控制中心(CDC)提出的IgG4相关性疾病诊断标准〔2〕：①临床检查显示一个或多个器官特征性弥漫性/局灶性增大或肿块；②血清IgG4≥1.35 g/L；③组织病理学检查显示大量淋巴细胞、浆细胞浸润和纤维化及IgG4阳性浆细胞浸润(IgG4阳性浆细胞/IgG阳性细胞>40%)，高倍(100倍)视野下IgG4阳性浆细胞>10个。符合①+②+③为明确诊断；符合①+③为很可能诊断；符合①+②为可能诊断。需要排除淋巴瘤、癌症等恶性肿瘤，同时排除相似的疾病及多中心Castleman病。

2 结 果

2.1临床表现 20例均以眼部症状就诊于眼科。表现为双侧上眼睑肿胀10例、右侧上眼睑肿胀3例、双眼突出3例、眶周围疼痛5例。12例患有鼻窦炎，5例曾经胸部CT平扫或活检诊断为肺结核，3例曾患有支气管哮喘。

2.2CT及MRI表现 根据IgG4相关眼病的发病部位不同分为泪腺型与炎性假瘤型。①泪腺型：14例泪腺型患者中10例表现为双侧泪腺弥漫性增大，4例表现为单侧泪腺体积增大，其中10例伴有双侧外直肌弥漫性增粗，3例伴有一侧外直肌增粗，1例伴有多条眼肌增粗；眶上、下神经弥漫性肿大共8例，密度均匀，对应眶上、下神经管扩大，其中双侧3例，单侧5例，CT表现为泪腺增大，向前突出于眶缘；平均CT值为45～70 HU，密度均匀，MRI表现为泪腺等T1稍长T2信号影，泪腺内部信号均匀(图1a)，动态增强扫描均呈均匀明显强化(图1b)。②炎性假瘤型：6例表现为眼眶内肿块，其中2例CT表现眶内条形或不规则形软组织肿块，病变与泪腺、外直肌分界不清(图1c)，MRI表现为等T1稍长T2信号影，内部信号较均匀，增强扫描呈中度均匀强化(图1d)。1例CT表现为右侧眼球后上方类圆形软组织影，T1WI表现为均匀等信号(图1e)，T2WI呈稍高信号，边缘见环形低信号影，伴右侧眼球突出(图1f)，增强扫描呈轻度强。1例CT表现为右侧眼球后上方椭圆形肿块，MRI呈等T1信号，T2WI表现为以等信号为主，并可见斑片状稍高信号、条形低信号影(图1g)，增强扫描呈中度强化，其内见条形低信号未强化区。2例表现为弥漫性分布条形软组织影，累及眶下裂、翼腭窝，并伴有多条眼肌、眶上及眶下神经弥漫性增粗(图1h,图1i)，增强呈均匀中度强化。

2.3病理检查 组织学检查表现为淋巴组织增生，以淋巴滤泡增生为主并见较多浆细胞、局部纤维组织增生。免疫组织化学检查高倍镜视野下显示IgG4阳性细胞数>50个，部分患者可达60～70个，IgG4阳性浆细胞/IgG阳性浆细胞>50%。

2.4实验室检查 13例患者血清IgG4浓度均升高，浓度为1.63～28.23 g/L(正常值为0.04～0.87 g/L)。

图1 IgG4眼病患者CT及MRI表现

3 讨 论

IgG4相关性眼病病因及发病机制不明，可能与遗传、自身免疫、过敏等多因素有关〔2，3〕。关于IgG4相关性眼病目前尚无统一的诊断标准，故本研究采用2011年日本CDC提出的IgG4相关性疾病诊断标准〔4〕。Paulus等〔5〕研究表明，该病好发于中老年男性，偶可见于儿童。

IgG4相关性眼病根据受累部位不同临床表现各异，有文献报道该病常累及泪腺和其他附属器官组织〔6〕，表现为视野缺损、复视、突眼、眼球运动障碍等，伴有发热、消瘦等非特异性表现，其中双侧泪腺无痛性肿大为最常见的临床表现。本研究与文献〔7〕报道不符，可能因为病变体积较大，从而导致邻近组织压迫所致。IgG4相关性眼病患者多伴有全身其他系统性疾病。组织学检查表现为淋巴组织增生，以淋巴滤泡增生为主并见较多浆细胞、局部纤维组织增生，患者纤维化程度差异较大，免疫组织化学检查与文献〔8〕报道相符。

本研究主要与淋巴瘤、Graves眼病、Wegener肉芽肿相鉴别：①淋巴瘤好发于中老年女性，进展较快，眶内淋巴瘤以黏膜相关淋巴组织淋巴瘤多见，多表现为眶隔前软组织肿块，研究表明〔9〕常伴有邻近鼻窦软组织肿块和骨质破坏，发生于泪腺者常累及单侧泪腺，T1WI为等或稍低信号，T2WI为等或稍高信号，增强扫描呈轻中度强化。另有研究表明IgG4相关性眼病可以并发淋巴瘤，因而两者影像表现鉴别困难，需定期复查并结合病理检查进行鉴别〔10〕。②Graves眼病主要表现为双侧眼球突出，双侧眼肌对称性肌腹部增粗且无眶上、眶下神经受累征象，IgG4相关性眼病目前没有单独眼肌增大的报道，但多伴有其他眼附属器病变。③Wegnener肉芽肿是以坏死性肉芽肿性小血管炎为特征的全身系统性疾病，常合并眶内假瘤，表现为鼻腔或副鼻窦软组织肿块侵犯眼眶，邻近骨质破坏且有新骨生成，而IgG4相关性眼病无新生骨形成。老年患者由于原发病较多，有时易忽视眼部症状。同时，老年病人还要与眼眶转移瘤相鉴别，恶性肿瘤病史是诊断转移瘤的关键。

综上，IgG4相关性眼病的影像学表现具有一定的特征性，但确定诊断还需要结合临床病史、血清学检查及相关影像学表现进行综合分析，尤其对可能性诊断的患者需要进行定期随访及病理学检查，从而排除恶性病变的可能。