肛门闭锁成形术后并发神经源性膀胱致肾衰竭患儿1例

敖 禹,杨春凤,佟玲玲

(1.吉林大学第一医院 儿科，吉林 长春130021;2.吉林大学中日联谊医院 妇产科，吉林 长春130033)

1 临床资料

患儿男，13岁，因发现肾功能下降3天入院。既往生后因先天性肛门闭锁行肛门成形术。平素便失禁，排尿费力。入院查体：T36.6℃，P91次/分，R18次/分，BP141/78 mmHg。一般状态及精神状态差，颜面苍黄，睑结膜苍白，全身无水肿。浅表淋巴结未触及肿大，咽充血，听诊双肺呼吸音清，未闻及明显干湿罗音。心率100次/分，心音有力，律整，未闻及杂音，腹部平坦，可见一长约10 cm手术切口瘢痕，触诊软，无压痛、反跳痛及肌紧张，肝脾肋下未触及，肠鸣音正常。项强阴性，病理反射未引出。辅助检查：血常规：WBC5.87×109/L，NE%0.87，LY%0.09，RBC2.84×1012/L，HGB81 g/L，PLT166×109/L。超敏C反应蛋白3.28 mg/L。B型钠尿肽前体测定700.0 pg/ml。心肌酶：肌酸激酶339 U/L，肌酸激酶同工酶24.4 U/L。肝功：门冬氨酸氨基转移酶26.2 U/L，丙氨酸氨基转移酶7.8 U/L，白蛋白38.8 g/L。肾功：尿素氮24.06 mmol/l，肌酐498.2 μmol/l。离子：钙1.32 mmol/l，二氧化碳结合力11.80 mmol/l。尿液常规检查：尿葡萄糖1+，尿蛋白2+，比重<=1.00。类风湿因子：9.19 IU/ml。抗链球菌溶血素O：47.50 IU/ml。补体C3：0.77 g/L。甲状旁腺激素352.4 pg/ml。促红细胞生成素测定：6.96 mIU/ml。维生素B12：236.10 pmol/l。叶酸：4.83 ng/ml。腹部彩超：双肾重度积水、双侧输尿管全程扩张、膀胱壁不光滑。初步诊断：肾功能不全(肾衰竭期)、重度肾积水、代谢性酸中毒、低钙血症、中度贫血。给予留置导尿，连续性血液透析滤过治疗后，患儿肌酐逐渐下降。

进一步行相关检查：肾盂分泌造影：腹部平片膀胱区可见不规则形高密度影，右侧骶髂关节区域可见引流管影。双侧肾区、左侧输尿管走行区未见明显阳性结石影。静脉注入对比剂后，分别于5、15、25、35 min摄片，见双肾、输尿管、膀胱未见显影。泌尿道MRI水成像：双肾体积增大，双肾实质变薄，双侧肾盂、肾盏及输尿管明显扩张。膀胱增大、呈松塔样，膀胱壁见多发囊状突起，腔内未见明显异常信号。

根据2015年我国小儿神经源性膀胱诊断和治疗指南，补充诊断：神经源性膀胱。治疗：间歇清洁导尿(clean intermittent catheterization,CIC)，规律日间透析。目前定期复诊中。

2 讨论

神经源性膀胱(neurogenic bladder，NB)是神经源性膀胱尿道功能障碍的简称，由神经本身的病变或手术、外伤等因素所导致的神经损害所引起，主要特征为膀胱逼尿肌或(和)尿道括约肌的功能障碍导致储尿和排尿异常，最终可致肾功能损害[1]。据统计约有30-40%的病例可并发肾功能损伤，5岁前病死率高达14%。常见病因包括：脊髓发育不良(脊柱裂、脊膜膨出)，腹腔、盆底、骶尾部手术损伤支配膀胱尿道神经，脊髓外伤等[2,3]。

主要临床表现为排尿功能紊乱，包括：排尿费力、尿潴留、排尿次数减少，以及尿失禁、尿频、尿床等。并常伴有排便困难、便失禁等排便功能障碍。另外还可存在下肢运动感觉障碍、阴茎勃起障碍和腰骶痛等。腰骶部包块、脊柱畸形、腱反射异常、不对称性足萎缩、高足弓、异常步态等常提示存在神经病变可能[4]。当考虑有神经源性膀胱时，需进一步应行尿动力学检查、B超、MRI、静脉尿路造影检查、膀胱排尿造影、冰水试验、电刺激脊髓反射试验等协助诊断。

根据尿动力学检查可将膀胱和尿道括约肌功能分类如下：①膀胱功能低下或无收缩。②膀胱功能亢进。③尿道括约肌功能低下或瘫痪。④尿道括约肌功能亢进。⑤膀胱和尿道功能异常同时存在[5]。

对于尿动力学检查提示存在膀胱功能低下、尿道括约肌功能亢进的患儿，可出现膀胱不能排空，剩余尿增多，同时逐渐出现膀胱壁代偿性增厚，压力继续增加，并引起输尿管返流。长期的输尿管返流可以导致肾盂肾盏压力增高，并逐渐发展为肾积水，进一步引起肾脏皮髓质血流的再分配、肾实质的缺血性损害及肾间质纤维化，最终导致肾衰竭。

治疗方法：应首先治疗导致NB的神经系统原发疾病，然后依据尿动力学分类进行NB的个体化治疗。对于尿动力学提示存在膀胱排空障碍患儿，治疗目标为减轻膀胱内压力和减少膀胱内潴留的尿液，使输尿管膀胱壁内段的调节功能得到调整和恢复，从而防止输尿管返流，减轻肾积水、肾功能恶化等上尿路的损害，确保其能参加正常的社会活动。常用治疗方法包括：(1)促进膀胱排空：药物治疗，CIC，辅助排尿法，膀胱皮肤造瘘，神经切断术和括约肌切开术；(2)扩大膀胱容量：膀胱训练，扳机点排尿，电刺激，膀胱扩大手术[6]。手术治疗联合清洁间歇导尿、药物治疗等非手术方式可获得更好的效果。NB患儿需长期随访，病情变化时应及时调整治疗方案。

但在实际临床工作中，由于病人相对数量少，病员分散，导致治疗、随诊不规范、不及时。此患儿就诊时病情已发展为重度肾积水、肾衰竭阶段，错过神经源性膀胱最佳治疗时机。故对于存在腹腔手术等引起神经源性膀胱高危因素的患儿，应注意观察患儿排尿情况，定期检测尿动力学及泌尿系统影像学检查，在发病初期及时系统规律治疗，避免患儿发展至终末期肾功能衰竭。