以心肌梗死为首发症状伴肾功能不全的男性抗磷脂综合征1例

宋君莉，钱楚岳，刘乃萌，孙珉丹*

(1.吉林大学第一临床医院 肾病科，吉林 长春130021；2.吉林大学白求恩医学部临床医学院)

1 病例资料

患者，男，44岁，9年前因突发“急性心肌梗死”于外院行冠状动脉支架术植入支架一枚，住院期间发现血压升高，最高血压230/130 mmHg，此后规律口服“阿司匹林”“氯吡格雷”抗凝治疗及降压治疗，胸闷、气短症状好转，血压控制尚可。此间定期复查，未发现肾功能不全。4年前因间断头晕，发现颈部血管血栓。2年前患者因血压控制不佳就诊于心内科，发现右肾动脉狭窄，血肌酐升高约200 μmol/L，行右肾动脉成形术，此后血压控制在130/80 mmHg左右，血肌酐升高未予以重视。1年前患者无明显诱因出现双下肢凹陷性水肿，血肌酐较2年前未见明显增高，就诊于当地医院对症治疗，未行明确诊断及系统治疗。10天前再次因胸闷、气短就诊于心内科，诊断为“急性冠脉综合征”，未行支架植入术，给予抗凝、抗血小板、降脂稳定斑块等治疗。病程中偶有胸闷、气短、头晕。既往：无高血压病、免疫相关病、心血管病家族史。入院查体：体温36.5℃，脉搏82次/分，呼吸18次/分，血压166/107 mmHg。神清语明，颜面部水肿，无皮疹及皮下出血，双下肢轻度凹陷性水肿，右下肢皮温降低，无跛行，心、肺、腹及神经系统查体未见阳性体征。辅助检查：血常规、肝功未见明显异常；肌酐：197.7 μmol/L参考值(57-111 μmol/L)；肌钙蛋白I：1.180 ng/ml(参考值0-0.34 ng/ml)，BNP：1680 pg/ml(参考值0-125 pg/ml)；抗心磷脂抗体(ACA)阳性；抗心磷脂抗体三项(IgA，IgG，IgM)阴性；狼疮抗凝物初筛试验80.6 s(参考值31.0-44.0 s)，狼疮抗凝物确定试验38.7 s(参考值30.0-38.0 s)，狼疮初筛/狼疮确认2.08(参考值0.80-1.20)；抗核抗体(ANA)：核均质型1∶100(参考值<1∶100)。颈部血管彩超：右侧颈外动脉起始段血栓形成，合并部分再通。双下肢动脉彩超：双侧下肢动脉粥样硬化斑块形成；右侧股浅动脉上段血栓形成后再通，管腔重度狭窄；右侧胫后动脉及腓动脉闭塞，左侧下肢动脉内膜光滑，内中膜不厚，管壁散见强回声斑块，管腔血流通畅，未见狭窄，流速普遍减低，考虑上游病变所致。左侧髂动脉彩超：左侧髂总动脉及髂外动脉上段血栓形成(亚急性期声像)。双肾血管彩超：左肾大小85 mm×30 mm,右肾大小99 mm×37 mm,左肾体积减小，双肾皮质回声略增强，皮髓界限欠清。综上，结合患者反复血栓症状、体征、辅助检查，诊断为抗磷脂抗体综合征、慢性肾衰竭(肾功能代偿期CKD3期)、冠状动脉粥样硬化性心脏病、冠状动脉支架术后、不稳定型心绞痛、心功能II级、高血压病3级(极高危险组)、肾动脉狭窄、下肢动脉硬化闭塞症、右侧颈动脉狭窄、左侧髂总动脉及髂外动脉上段血栓形成(亚急性期)。治疗上给予强的松30 mg 1/日 口服，硫酸氯吡格雷75 mg 1/日 口服、阿司匹林肠溶片 100 mg 1/日 口服及对症治疗。电话随访患者，诉出院1个月后突发“急性肺栓塞”，于北京某医院治疗。现患者病情平稳，水肿消退，精神状态及体力明显改善，血肌酐控制尚可。后患者未定期于我院随访。

2 讨论

抗磷脂抗体综合征(APS)，是由抗磷脂抗体(API)引起的一种系统性自身免疫性疾病，可单独或与其他结缔组织疾病如系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎等同时发生[1]。其三大主要临床表现为血栓形成、习惯性流产、血小板减少，此外还包括心脏瓣膜病、神经精神症状、肾病、网状青斑等非典型临床表现[2]。APS临床上男女均可发病，以女性多见，男∶女为1∶6.6[3]。年龄(男性>55岁，女性>65岁)、心血管疾病危险因素、自身免疫性疾病(主要是SLE)、吸烟、外科手术、制动、早发心血管疾病家族史、口服避孕药、遗传性血栓形成倾向、妊娠等都是APS的危险因素[4]。诊断APS需至少同时符合1条临床诊断标准(①血栓形成，②异常妊娠)以及1条实验室诊断标准(①血浆狼疮抗凝物阳性，②抗心磷脂抗体阳性，③抗β2-GPI抗体阳性)。

该患者有血栓形成的临床表现以及抗心磷脂抗体阳性、狼疮抗凝物阳性的实验室指标，故抗磷脂抗体综合征诊断明确。但该患者为男性，44岁，是APS的少发性别及年龄，且无高血压病、免疫性疾病、心血管病等家族史。首发临床表现为不典型的急性心肌梗死，术后在给予抗凝治疗下，患者仍相继出现颈动脉、肾动脉、下肢动脉、肺动脉血栓，患者因胸闷、气短、血压控制不佳等反复就诊于心内科，但并未能考虑到APS的可能。至患者于我院肾病科就诊时已出现不可逆的肾功能改变。病程中合并右肾动脉狭窄，已行肾动脉形成术干预治疗。现患者出现肾功能不全，不能除外抗磷脂综合征肾病的可能。

目前，APS的治疗主要是抗凝治疗，且要结合患者存在的危险因素，阳性抗体数量，当前临床问题等具体治疗。本例患者为防止该病的进一步进展及肾功能恶化及，治疗上给予阿司匹林联合氯吡格雷抗凝、糖皮质激素、对症治疗等。

APS临床发病率低，表现复杂多变。临床上当女性出现反复自然流产、50岁以下成人患有缺血性脑卒中、无明显诱因出现近端深静脉血栓的病人，很容易考虑到APS可能，能较早诊断及治疗。但当中年男性，且首发症状为心肌梗死等的非典型临床表现时，很容易忽略APS的可能。该患者反复就诊于心内科，给予抗凝、对症治疗，心血管系统症状好转，但病情逐渐加重，发展形成多部位血栓，这时应考虑到患者症状是否由其他血栓形成性疾病导致，警惕APS的可能，提早行有关APS的特殊检查，及时明确病因及诊断，结合患者自身情况，早期治疗，提高患者生活质量及预后。