人工耳蜗再植入原因分析

魏薇 马秀岚

中国医科大学附属盛京医院耳科（沈阳110004）

自1984年首例人工耳蜗植入（Cochlear Implantation, CI）被美国食品药品监督管理局提出以来，已经得到广泛的应用，这是针对重度极重度感音神经性耳聋最确切有效的治疗方式[1]。虽然耳蜗装置质量不断升级和医学科技日益成熟，仍存在约1.7%-12.3%的CI 患者因各种原因需要二次手术[2,3]。本文回顾了近年来国内外相关的最新文献，主要从装置异常、术后并发症等方面系统分析人工耳蜗再植入的病因，以期为临床CI 诊治及术后康复提供科学的指导。

1 装置异常

1.1 装置故障

2005 年在人工耳蜗植入软故障共识与发展（Cochlear Implant Soft Failures Consensus Development，CISFCD）发布的指南中将人工耳蜗装置故障分为硬故障和软故障，其中硬故障指有明确原因且可以量化的装置硬件异常，通过二次手术更换装置后效果良好；软故障指术后初始阶段康复效果良好，随后不明原因患者出现听力康复不佳或其他症状，以及在内外装置无连接障碍的情况下出现声音不连续性的临床表现，患者在更换装置后听觉言语功能明显恢复和改善。Philip 等[4]通过对579 例CI患儿进行随访发现4.7%CI 患儿术后出现装置故障，需要二次手术更换装置。Yüksel 等[5]通过对957 例CI 患者术后随访发现儿童装置故障发生率为3.8%，成人为2.5%。

目前，装置故障的原因有很多种，最常见的原因为患儿因头部碰撞导致的装置外壳破裂[6]；装置及电极未妥善固定导致装置不能正常连续工作；导线损坏引起装置电流短路及断路；外界环境处于电磁场中，阻止其正常运转。临床表现主要为短暂的耳鸣、耳蜗装置出现间歇性工作、在声音消失之前出现断路、出现阻抗波等，在通过影像学及设备检测后，可明确装置故障诊断，需要尽早行二次手术替换损坏的植入装置[7]。

1.2 装置移位

装置移位主要包括电极移位和磁铁移位，其中电极移位较为多见[3]。电极移位可分为①电极错位，多见于内耳解剖异常如内耳畸形和耳蜗骨化[8]；中耳先天性解剖异常如下鼓室气化过度、或者是后天多次中耳手术导致的圆窗龛标志不清；②电极移位或脱出，人工耳蜗电极表面光滑有弹性，极易脱出。常见的原因主要是术中固定不充分。此外，患儿术后剧烈运动碰撞牵拉、瘢痕组织自然生长牵拉、幼儿CI术后头颅和乳突继续发育牵拉、皮肤感染导致伤口愈合不佳等也是电极移位甚至脱出的重要原因[9,10]，这些情况大多需要二次手术。

磁铁移位是指人工耳蜗内磁铁装置发生位置性改变，多见于CI植入患者在接受MRI检查时，因磁力之间的相互作用导致其位置移动并伴发疼痛，严重者可诱发感染[11]。随着科技发展，CI术后患儿可进行1.5 Tesla MRI检查[12]，但可出现磁铁移位的并发症，根据耳蜗装置制造商建议，在头部固定特制绷带可有效降低磁铁移位发生率[13,14]。最近，Ingo等[15]发现CI患者在接受带有直径双极磁铁(Diametrically Bipolar Magnet) 和刚性植入螺丝固定(Rigid Implant Screw Fixation)的1.5 Tesla MRI 检查时，即使不戴头部绷带也不会产生磁铁移动和疼痛感。

因此，当无明显诱因患者出现听觉功能恢复效果不佳时，多建议先行CT、反斯氏位或经眼眶乳突X线检查以明确电极是否在耳蜗内。此外，在手术过程中也应该注意植入体妥善固定，可在耳蜗开窗处用颞肌筋膜填充，电极导线应固定于骨槽内并用骨粉加固，以避免术后植入体移位。骨床要尽量光滑，不要有骨片突出，避免骨质继续增长使电阻增加影响康复效果。

1.3 产品升级

随着医学科学技术的高速发展，人工耳蜗装置也在不断升级，研究发现目前广泛应用于临床的多通道电极术后言语识别率要远远优于单通道电极[16]，并且随着患者对声音质量要求的不断提高，很多患者及患者家属主动要求升级人工耳蜗装置，因而行人工耳蜗再植入术。

2 术后并发症

2.1 术后感染

CI 术后并发症中发病率最高且结果最严重的就是感染因素，CI 植入患者术后感染的发病率高达4.2%[17]。因此，从源头上阻断细菌侵入尤为重要，目前赫尔辛基大学中心医院在人工耳蜗植入术中实施加强无菌技术，在仅使用预防性抗生素的情况下，可有效预防CI术后感染[18]。但是该方法尚处于起步阶段，目前CI 术后感染引发的病变性质主要为颞骨病变、脑膜炎以及脑脊液漏/淋巴漏等。

2.1.1 颞骨病变

因CI 导致的术后颞骨病理性改变，以反复发作的中耳炎、乳突炎、胆脂瘤为主要病变[3,19]。其原因主要是术中损伤外耳道后上骨壁和鼓膜导致外耳道上皮向鼓室及鼓窦内陷，进而病菌侵入中耳诱发中耳炎和胆脂瘤的形成，这类胆脂瘤被称为医源性胆脂瘤[5]。轻者如电极未受累或胆脂瘤较小可考完璧式乳突根治术保留外耳道及植入体电极[20]；重者如胆脂瘤已经累及到电极，则需要取出植入体，彻底清除病变后再植入，若不确定是否彻底清除则考虑在对侧耳行人工耳蜗再植入手术[21]。

2.1.2 脑膜炎

脑膜炎是一种严重的CI 术后并发症，在CI 植入患者中发病率约为0.1%，在术后并发症中发病率约为24%[22,23]。脑膜炎中的炎性细胞可通过外淋巴液侵袭耳蜗、前庭、面神经等，并进一步诱发组织纤维化和骨化，严重者可侵袭内耳毛细胞及螺旋神经节细胞[24]。慢性中耳炎如果在没有控制感染的情况下行耳蜗开窗CI手术有可能引起严重的迷路炎、继发性脑膜炎[25]。正常儿童感染脑膜炎可出现脑膜炎性耳聋，需要CI手术治疗，而CI植入患儿可因术中耳蜗开窗过大而导致脑膜炎反复发作，此类病变应高度警惕肺炎球菌感染，因此建议患者术后最好及时注射肺炎球菌疫苗预防感染[26]。英国学者Andrew 认为CI 植入患儿术后感染脑膜炎最常见的原因是未能在2岁之后及时接种23价疫苗，建议患儿2 岁之内接种3 次13 价肺炎球菌多糖结合疫苗（Pneumococcal conjugate vaccine,PCV），并于2岁之后，继续接种1 次23 价肺炎球菌多糖疫苗(Pneumococcal polysaccharide vaccine, PPV)[26]。目前，中国尚未将脑膜炎球菌疫苗纳入免疫规划，但是已有13价PCV和23价PPV使用，因此为显著降低CI 术后脑膜炎的发病率，建议我国尽早将脑膜炎球菌纳入儿童免疫规划。

此外，CI术后脑膜炎需要严加防范并加强感染途径的甄别判断。建议在取出感染电极培养感染细菌时，应该同时取脑脊液培养，确定二者感染细菌是否同源。这样不仅可以指导治疗，也可以确保甄别出极个别耳蜗感染与颅内感染来源不同问题。

2.1.3 脑脊液漏/外淋巴液漏

脑脊液漏（Cerebrospinal Fluid Leak）发生率在CI 患者中高达5%，多见于内耳畸形患者，尤其是Mondini畸形[27]。严重的内耳畸形可伴有面神经走行异常，增加了圆窗开窗定位以及电极精准植入的难度，甚至严重者可术中出现“井喷”，即脑脊液从耳蜗开窗处大量快速地涌出[28]，如果处理不当，术后可能出现脑脊液鼻/耳漏，甚至并发脑膜炎的风险，严重者可能致命[29]。此外，Giovanni等[30]研究发现井喷在前庭导水管扩大患者中发病率为12.5%，而在耳蜗导水管扩大患者中发病率高达84%，提出井喷与耳蜗导水管扩大密切相关。脑脊液漏患者多需要二次手术修补漏口，严重者需要取出电极修补漏口之后再植入或者是在对侧耳植入。因此，建议施行术前全面的影像学评估及术中CT 的应用，可有效控制“井喷”并减少二次手术的发生率[31]。

外淋巴液漏(Perilymphatic Fistula,PLF)指外淋巴液通过圆窗或者卵圆窗由内耳流至中耳引起突发性感音神经性听力损失或眩晕为主要特征的病变，其中自发性PLF多见[32]。CI患者PLF发生后大多需要进行PLF修补术，若电极脱出或受损则考虑再植入或者在对侧耳植入。Yüksel等[5]发现部分外淋巴液漏可能不是圆窗来源，而是卵圆窗来源，二次手术时需提拉镫骨上部结构，用大量脂肪组织填充。近来，日本学者Ryotaro 首次提出对于出现PLF 的CI 患者可选择经外耳道耳内镜手术（Transcanal Endoscopic Ear Surgery, TEES）进行PLF 修补手术，以避免耳后入路损伤植入电极[32]。

2.2 皮瓣坏死

术后皮瓣坏死是CI 术后常见并发症之一，主要由于皮瓣设计不合理，接收/刺激器镶嵌于皮瓣下骨槽内造成皮肤张力增大，阻碍皮瓣血供和淋巴回流，进而诱发皮瓣感染及缺血坏死[33]；过度使用电凝刀、过敏反应、生物膜形成、以及磁铁压力过大也可引起皮瓣坏死甚至装置脱出[34]；儿童免疫力相对较弱，易患上呼吸道感染并导致急性中耳乳突炎，反复感染或严重感染同样可诱发皮瓣缺血坏死[35]。因此，为避免此类事件发生，应该在手术过程中尽量保留皮瓣的血供和淋巴回流，切口应尽量绕开接收/刺激器正上方，同时注意预防性抗生素的使用。此外，Anya 等[36]通过研究发现一种被称为TheraHoney Gel 医用蜂蜜可有效治疗人工耳蜗术后伤口感染、溃疡等皮肤病变，治疗后可显著促进伤口愈合、防止植入装置脱出、预防感染。

2.3 硬脑膜外血肿

硬脑膜外血肿（Epidural hematoma）在CI 术后并发症中发病率极低，但是一旦发生便有生命危险，需要及时干预和治疗[37]。常见于婴幼儿CI 磨骨床时，损伤了颅部血管使其流入硬膜外区域，其中板障静脉和中脑膜动脉分支血管受损破裂多见，即使很少量的血液也可形成颅内或硬膜外血肿[5,38]。我国临床上多在术后应用一块无菌棉或纱布覆盖伤口，并加压包扎7-10天，避免硬脑膜血肿形成。而国外以往认为采用骨膜下囊袋技术（Subperiosteal Pocket Technique）可降低颅内及皮瓣相关的并发症，效果非常可观[5,39]。但是Pamuk 等[40]近来通过随访1514名CI患者发现相对于骨膜下囊袋技术，骨槽下缝合固定人工耳蜗接收/刺激装置预后效果更佳。

2.4 神经感觉症状

面神经刺激征(Facial Nerve Stimulation) 指CI术后因电极周围电场刺激周围面神经导致其分布区域的不适感，主要表现为开机后患儿出现面神经支配区域肌肉抽搐、震动感[41]，常见于耳蜗畸形、耳蜗骨化、耳硬化症患者[42,43]，最主要的病因可能为耳蜗骨化后电流阻抗下降，和迷路畸形患者的面神经异常走行[44]。因此，建议二次手术将直电极更换成弯电极，因为相对于直电极直立于耳蜗外侧壁，弯电极的耳蜗内抱轴特性不仅可使其远离面神经骨管还可降低电流强度，所以在很大程度上可有效改善面神经刺激征[45]。此外，术中面神经监测可显著降低面神经刺激损伤风险，适当的生理盐水浸润可一定程度上降低其热损伤[46]。面神经刺激征在修复手术和人工耳蜗再植入术中发生率也很高，所以应在二次手术之前详细评估CT平扫结果和第一次手术记录以避免面神经刺激征的发生。

2.5 过敏反应

在CI 术后患者中，存在部分患者伤口迁延不愈导致植入体脱出，且对抗生素治疗无效，多考虑过敏体质，常见于对植入体外表硅胶过敏者[47]。因各大CI 厂商植入体产品使用的硅胶成分各不相同，因此其均带有各自的过敏原试剂盒。确认过敏原之后，可取出植入体并再植入不含过敏原的植入装置或是陶瓷制备的接收/刺激器。

2.6 医源性并发症

对于内耳畸形或者是已行开放式乳突根治术的极重度感音神经耳聋患者，因解剖异常或者是原解剖结构破坏，部分经验不足的手术医生可能找不到圆窗[48]，容易将电极误入鼓室气房内、内耳前庭[49]、内听道、基底膜以及Hytrl裂[50]等部位，或者是电极未完全植入耳蜗内。此外，如果因耳蜗开窗过小导致电极未完全植入或者是部分脱出，且开窗处骨质增生，为了电极完全植入，二次植入时需扩大耳蜗开窗[51,52]。

3 其他因素

3.1 不明原因术后康复效果不佳

虽然大多数听障患者在接受CI手术之后都得到了良好的预后效果，但是依旧存在部分患者术后康复效果不佳[53]，且经过影像学以及设备检测均无显著异常，而患者家属主动要求更换装置而进行再次手术。

3.2 转换障碍

转换障碍（Conversion Disorder）是一种以突然发生的神经系统功能损害或改变为主一种躯体障碍，尤其是以往受过严重的精神刺激者，但各种临床试验均不能检测出任何系统性损害，每年每10,000 人中约有2.3-4.2 人发病，高发于6-35 岁女性患者[54]。

美国梅奥诊所耳鼻咽喉头颈外科Matthew等[55]首次报道发现一位患有瓦登伯革氏综合征（Waardenburg Syndrome）的6岁女性患儿在接受CI术后两年的随访过程中，出现主观陈述存在如声音异常、信号间断缺失的装置障碍表现，但是设备检测并未发现异常。经过二次手术后该患儿依旧表现同前，同样各项检测均未发现异常。最后患者被送往心理咨询中心发现该患者具有严重的转换障碍。因此，对于需要接受CI的患儿，除了装置检测之外，深入全面的精神心理学评估同样非常重要。

4 小结

随着CI 技术的不断提高、产品质量的不断完善、手术经验的不断积累，人工耳蜗再植入手术将逐渐减少，但是严重的术后并发症仍需引起重视。术前及术中，医生应对患儿进行系统全面地影像学评估、心理学评估、术中面神经监测、神经反应遥测等技术操作以降低远期并发症，进而降低二次手术概率。术后，医生及患者家属应及时关注患者的听觉语言能力发展规律，当患者出现与听觉言语能力康复提升不相符的不适感，应尽早考虑人工耳蜗再植入，植入时间越早，效果越好。