升弓部冠状切面在胎儿镜面右位主动脉弓诊断及鉴别诊断中的价值分析

陈琳 周柳英 杨泽萱 刘芳利 沈祥君 舒娜 刘凤琴

(成都市妇女儿童中心医院，四川 都市 610031)

镜面右位主动脉弓[1](mirror right aortic arch，MRAA)，又叫右位主动脉弓伴镜像分支，是主动脉弓位于气管右侧，弓上依次发出左无名动脉(left innominate artery，LINA)、右颈总动脉(right common carotid artery，RCCA)和右锁骨下动脉(right subclavian artery，RSA)。实际工作中发现，MRAA中一较常见亚型即MRAA伴左位动脉导管(left ductus arteriosus，LDA)连接降主动脉(descending aorta，DAO)(MRAA-LDA-DAO)与右弓优势型双主动脉弓(double aortic arch，DAA)在三血管气管切面(three-vessel and trachea，3VT)上的超声声像图极易混淆[2,3]，而二者预后截然不同，故产前的准确诊断利于孕妇围产期咨询和新生儿及时救治。本研究回顾性分析本院产前超声检出的4例MRAA-LDA-DAO的超声心动图资料，总结其在3VT及特殊扫查切面(升弓部冠状切面)的超声表现，探讨升弓部冠状切面在其鉴别诊断中的价值，以期提高MRAA-LDA-DAO的产前超声诊断正确率。

1 资料与方法

1.1 研究对象 2015年10月至2016年12月间在本院产前超声检出、并经产后超声心动图或CT血管三维重建证实的4例胎儿MRAA-LDA-DAO。孕妇年龄22～8岁，平均(25.5±3.2)岁，孕周22～31周，平均(24.8±2.9)周，均为单胎。

1.2 仪器与方法

1.2.1 仪器 采用GE Voluson E8、E10彩色多普勒超声诊断仪，二维凸阵探头频率2～7MHz。

1.2.2 检查方法 检查流程：①选择中晚孕胎儿产科检查模式：判断胎方位、确定胎儿左右，进行产科超声常规测量；②选择胎儿心脏模式，参考国际妇产科学会《胎儿心脏超声筛查指南2014》，运用Van praagh节段分析法依次扫查胎儿心脏各切面；③3VT切面上见“/U”形血管环形成，需确诊MRAA-LDA-DAO或右弓优势型DAA时则重点扫查升弓部冠状切面。升弓部冠状切面扫查方法：在升主动脉长轴切面清晰显示“Y”字征基础上，稍微向左倾斜探头直至清晰显示升主动脉向左上发出的“第一分支”的冠状面及LDA的斜横切面，判断“第一分支”与LDA之间的具体关系(上下交叉关系或者二者连接后共同汇入DAO的解剖连接关系)。各切面均叠加高分辨率能量多普勒观察血流情况。检查者为两名具有产前超声诊断和IV级针对性胎儿超声心动图检查资格的医师。所有图文资料存储于工作站用于分析。

1.3 验证与随访 继续妊娠者于产后1～3天内行新生儿超声心动图复查，和(或)CT血管三维重建；并在出生后2年内于本院儿科门诊随访有无咳嗽、气促、喘鸣、呼吸困难等呼吸道症状，及吐奶、吞咽困难等消化道症状。

2 结果

2.1 临床情况 4例胎儿MRAA-LDA-DAO中，2例为本院建卡患者，行胎儿心脏筛查时检出，2例为外院转诊病例，外院超声提示“3VT见O形血管环形成，考虑多系DAA”，经过本科医师全面系统的检查，最后均确诊为MRAA-LDA-DAO。所有病例均不伴其他心内外畸形。

2.2 MRAA-LDA-DAO及右弓优势型DAA超声表现

2.2.1 MRAA-LDA-DAO超声表现 ①3VT(图1a)：见“U”形或“/U”形血管环；②升弓部冠状切面(图2a和动态图1)：主动脉向左上方发出的第一分支(即LINA)与DAO和LDA均不连接，与LDA呈上下交叉关系。

2.2.2 右弓优势型DAA超声表现 ①3VT(图1b)：见“O”形或“/O”形血管环；②升弓部冠状切面(图2b和动态图2)：主动脉向左上方发出的第一分支(即发育不良左弓)与LDA连接后二者再共同汇入DAO。

由此可见，3VT切面上MRAA-LDA-DAO与右弓优势型DAA均表现为“/U”形环时，3VT切面上二者难以区别，但升弓部冠切切面上二者具有较明显差异，故升弓部冠状切面可用于二者鉴别诊断。

图1 镜面右弓伴左位动脉导管连接降主动脉和右弓优势型双主动脉弓3VT切面均见“/U”形血管环

a.镜面右弓伴左位动脉导管连接降主动脉“/U”形环左支由左无名动脉和左位动脉导管构成；b.右弓优势型双主动脉弓“/U”形环左支由发育不良的左弓近端和左位动脉导管构成，发育不良的左弓远端因管径细小且与超声束几乎垂直而未显示

注：PA 肺动脉；LDA 左位动脉导管；T 气管；LINA 左无名动脉；RAA 右位主动脉；LAA 左位主动脉弓；SVC 上腔静脉

图2 升弓部冠状切面

a.镜面右位主动脉弓伴左位动脉导管连接降主动脉胎儿升弓部冠状切面可见LINA与LDA的上下交叉关系，黄色箭头所指二者之间没有解剖相连，呈上下交叉关系； b.双主动脉弓胎儿升弓部冠状切面见左弓与左位动脉导管连接(然后共同汇入降主动脉)，黄色箭头所指二者解剖相连

注：AAO 升主动脉；LCA 左颈总动脉；LSA 左锁骨下动脉

动态图1 镜面右位主动脉弓伴左位动脉导管连接降主动脉胎儿升弓部冠状切面可见左无名动脉与左位动脉导管呈上下交叉关系。

注：LINA左无名动脉；LSA 左锁骨下动脉；LCA 左颈总动脉；LAA 左位主动脉弓；DA动脉导管

动态图2 双主动脉弓胎儿升弓部冠状切面见左弓与左位动脉导管连接(然后共同汇入降主动脉)

2.3 随访 4例MRAA-LDA-DAO胎儿出生后均行新生儿超声心动图检查证实(图3)，一患儿因平素体差，易感冒且伴轻微气促，患儿1岁时父母要求行CT血管三维重建检查(图4)。余患儿目前均无咳嗽气促，仍在临床观察中。

图3 镜面右位主动脉弓伴左位动脉导管连接降主动脉胎儿出生后复查超声心动图

a.主动脉弓向患儿左上方发出第一分支，即左无名动脉，该分支依次分出左颈总动脉和左锁骨下动脉；b.右位主动脉弓上发出右颈总动脉和右锁骨下动脉两个分支

注：RCA 右颈总动脉；RSA 右锁骨下动脉

图4 镜面右位主动脉弓伴左位动脉导管连接降主动脉胎儿出生后约1年复查CT血管三维重建图

注：LPA 左肺动脉；RPA 右肺动脉

3 讨论

3.1 MRAA胚胎学基础及分类 MRAA与正常左位主动脉弓呈镜像关系，即主动脉弓位于气管右侧，弓上依次发出LINA、RCCA和RSA。根据有无血管环形成[4]，将MRAA分两类：①形成血管环，如MRAA-LDA-DAO，相对较常见，MRAA伴双动脉导管，极为罕见；②不形成血管环，如MRAA伴LDA连接LINA、MRAA伴右位动脉导管、MRAA伴动脉导管缺如。其中MRAA-LDA-DAO[4]是胚胎发育时期左锁骨下动脉与DAO之间的左背主动脉近端退化，形成后的主动脉弓跨过右侧支气管前方，位于气管右侧，其发出的分支由近至远依次为LINA、RCCA和RSA，LDA跨过左支气管前方连接于左侧背主动脉远端，右位主动脉弓、左侧背主动脉远端和LDA环绕食管和气管可形成“U”形血管环。

3.2 既往MRAA-LDA-DAO超声诊断方法的局限性分析 既往学者根据3VT上主动脉弓、动脉导管环绕气管形成血管环的形态来推断其类型，如3VT上见“U”形环则考虑诊断MRAA-LDA-DAO，若为“O”形环，则考虑诊断DAA[5-8]。随着笔者深入研究发现，同一血管环在3VT切面上可表现多样，不同血管环在3VT切面上亦可表现为同一征象，如右弓优势型DAA 3VT上可表现为“O”或“/O”形环，而MRAA-LDA-DAO亦可表现为“U”或“/U”形环。分析原因，既往学者评定血管环形态是根据3VT上较粗大的血管(如主动脉、肺动脉及动脉导管)所组合的形态来判断的，但实际上，主动脉弓分支、双弓之发育不良的左弓或主动脉迷走的血管亦参与血管环的形成，而且这些血管多较小、走行略迂曲，且彩色多普勒受血流速度和方向等限制，从而影响其检出，造成同一血管环3VT上环的形态多样性，同图异病、同病异图，所以传统上根据3VT切面上“环”的形态来精准确定血管环具体类型的方法本身就具有局限性。例如，平衡型DAA因左右弓均较粗大，3VT上可见“O”形环，环的左右支分别由左弓和右弓构成，但右弓优势型DAA，因左弓发育不良，产前超声仅检出左弓近端，左弓远端显示困难，故3VT切面表现为“/U”形环，环的左支由发育不良的左弓近端和LDA，右支为右位主动脉弓构成。而MRAA-LDA-DAO切面也表现为“/O”形环，其左支由主动脉向左发出的第一分支即LINA起始部和LDA构成，右支为右位主动脉弓构成；若3VT切面未探及LINA，则MRAA-LDA-DAO 3VT上表现为“U”形环。

3.3 升弓部冠状切面在胎儿右弓优势型DAA和MRAA-LDA-DAO鉴别诊断中的应用价值分析 当右弓优势型DAA和MRAA-LDA-DAO均表现为“/O”形环，很难仅凭3VT上环的形态将二者区别出来。因此，在常规的扫查切面基础上，笔者积极探索了升弓部冠状切面，这个切面对MRAA-LDA-DAO和右弓优势型DAA这两种疾病的鉴别诊断具有非常重要的价值。MRAA-LDA-DAO升弓部冠状切面显示主动脉向左上方发出第一分支(即LINA)与斜横切面的LDA呈上下交叉关系，二者之间有一定间距，没有直接连接；右弓优势型DAA升弓部冠状切面显示主动脉向左上方发出第一分支(即发育不良左弓)与斜横切面的LDA连接后再共同汇入DAO。升主动脉向左上发出“第一分支”与LDA之间具体关系的界定是二者鉴别诊断的关键，而升弓部冠状切面可清晰显示二者关系，所以对二者鉴别诊断具有重要价值。

本组病例外院误诊2例，均将MRAA-LDA-DAO误诊为右弓优势型DAA，均因为检查医师经验不足，未增加扫查升弓部冠状切面仔细判断主动脉弓“第一分支”和DA之间是上下交叉关系而不是连接关系所致。

4 结论

综上所述，MRAA-LDA-DAO产前超声具有较典型的超声特征，但是仅根据其3VT切面上的表现，不易与右弓优势型DAA鉴别，而这两种疾病预后完全不同，DAA胎儿因形成完全血管环，左、右弓压迫食管，出生后多会出现相关的临床症状而需手术治疗，而MRAA-LDA-DAO胎儿多无临床症状，不需特殊处理。所以建议在扫查中增加扫升弓部冠状切面，明确主动脉“第一分支”与LDA的关系，明确诊断MRAA-LDA-DAO或者右弓优势型DAA，为围产期咨询和产后及时救治提供更全面可靠的信息。