Sturge-Weber综合征受累脑白质区血流灌注与癫痫发作关联性的研究

张玲玲,池 琦

(抚顺矿务局总医院 1.神经内科;2.医学影像科介入病房,辽宁 抚顺113000)

Sturge-Weber综合征名为脑三叉神经血管瘤病,以儿童为主要发病群体的罕见疾病,单侧发病较多位于三叉神经第1或第2支分布的区域,临床上以神经系统和皮肤为主要累及对象[1]。查体表现为颜面部葡萄酒色斑、智力障碍、偏头痛、癫痫、青光眼。颅面部血管瘤病理累及软脑膜、眼脉络膜、三叉神经支配区三个方面,正是因为受累血管的迂曲、变形,导致脑组织缺氧,使得神经元变性、钙化、局部脑组织萎缩。动态磁敏感增强灌注成像技术可以对Sturge-Weber综合征病变白质区的血流定量测量,进而探讨癫痫发作与病变区脑白质灌注情况的相关性。

1 资料与方法

1.1研究对象

选取我院临床诊断Sturge-Weber综合征患者12例行MRI检查,男6例,女6例,平均年龄5.5±2.0岁,所选患儿均有不同程度、不同次数的癫痫发作史,诊断标准之一的软脑膜血管瘤为癫痫的发病原因,这也是本实验关注的对象。

1.2仪器设备与检测方法

采用GE公司1.5T 磁共振成像机,正交头部相控阵线圈,常规MRI扫描包括轴位T1WI及T1WI增强序列。序列及参数分别是：SE序列T1WI(TR 550 ms,TE15 ms)、FSE序列T2WI(TR3000 ms,TE100 ms),层厚2 mm,层距1-2 mm。动态磁敏感增强灌注成像扫描：TR4000 ms,TE80 ms,层厚2 mm,矩阵512×512,FOV 256 mm×256 mm,反转角80°；对比剂为Gd-DTPA,剂量为0.1 mmol/kg,注射速率2 ml/s。运用signal process in neuroimaging软件后处理,得出时间-信号曲线,进而分别生成脑血流量(CBF)图、脑血容量(CBV)图和平均通过时间(MTT)图。通常用CBF评价脑组织灌注程度。在CBF图像基础上绘制感兴趣区,记录该区域在相应的CBF值、CBV值及MTT值。作为对照测量对侧脑白质区域相应的各项数值。再用同样方法选择不同的感兴趣区测量若干次,取平均值。根据CBF值分为高灌注组和低灌注组。参照患者临床资料、癫痫发作情况及以往诊断标准进行评分(表1、2),依据表2进行癫痫发病频率的得分计算。

1.3统计学方法

应用社会科学统计软件包(SPSS)17.0版进行数据分析。病变与对侧的CBF、CBV及MTT数据进行分析；对癫痫状态的各因素(癫痫发作频率及持续时间)与病变白质区各个灌注值进行Spearman相关分析。P值<0.05为有统计学意义。

2 结果

测量结果(表3)8例患儿病变白质区CBF及CBV低于对侧(P<0.01),为低灌注；4例患儿病变白质区CBF及CBV高于对侧(P<0.01),为高灌注组。病变侧的CBF值和CBV值与癫痫持续时间呈负相关(CBF：r=-0.48,CBV：r=-0.45,P<0.05),CBF和CBV与癫痫发作频率呈明显负相关,(CBF：r=-0.46,P<0.05；CBV：r=-0.53,P<0.05)。MTT与癫痫发作时间与频率无显著相关性(P>0.05)。

表1 患者临床资料

表2 癫痫发作频率评分表

表3 患者CBF、CBV、MTT数值

3 讨论

Sturge-Weber综合征是先天性神经皮肤综合征,是一种头面部血管畸形的发育性疾病,无遗传性。癫痫为常见临床症状,磁共振上可显示增宽、增粗的血管、钙化的皮层、萎缩的脑实质,软脑膜、脑内静脉及脉络丛明显强化[2]。据国外研究称该病与原始脉管丛在发育和成熟过程中异常有关。原始脉管系统由内到外分为3层,其中与本研究有关的是中层,中层包绕软脑膜,当中层与形成大脑的神经管部分相邻时,该区域异常患者会出现软脑膜血管瘤疾病[3]。软脑膜血管瘤由异常静脉与增厚的软脑膜组成,静脉异常导致静脉血淤积,流入硬脑膜表面的血流相对减少。

同时,脑内室管膜下静脉、髓质静脉扩张、迂曲,病变区的静脉血流方向由离心变为向心性。静脉的这种血流方向行的改变会引起血栓的形成,再次引起静脉压力升高,如此反复增加淤血程度。近年来也有学者认为本病是因为染色体突变导致[4]。Sturge-Weber 综合征影像学表现：①钙化常见,多为单侧性,始于枕叶,逐渐向前发展,居脑表浅部位,沿脑回呈曲线形或宽大锯齿状钙化。②脑皮质萎缩,右枕叶萎缩为著,脑裂增宽,脑室正常。③患侧颅骨不对称增厚。④软脑膜血管畸形、并强化。⑤同侧脉络丛增大,明显强化[5]。

3.2本研究发现Sturge-Weber综合征,癫痫发作频率越高,病变侧的CBF值和CBV值越低,脑内病灶的灌注水平与癫痫发作次数呈负相关,癫痫频繁发作使脑白质缺血病情恶化；癫痫持续时间越长,CBF和CBV值越低,癫痫时间延长与灌注水平负相关。由本研究结果可以推测,增加脑白质的血流灌注水平将会减少癫痫发病时间及发作次数,进而降低脑白质缺血损伤的程度。本研究分析发现,本病受累白质区的血流灌注出现低灌注与高灌注并存的现象。较多学者分析发现,病变受累脑白质区血流降低、代谢水平下降,这时由于静脉受损逐渐加重,静脉的血流动力学改变引起了皮层动脉灌注减低,使临近的脑白质的血容量及血流量减低[6]。但少数病例在本病受累的脑白质区却表现为成高灌注,分析原因,①此情况癫痫发作时较常出现。癫痫发作时脑组织代谢旺盛,脑血流灌注水平增加,因此对癫痫发作患者在行磁共振灌注加权成像检查时出现高灌注表现；②在静脉功能不全早期,脑组织内毛细血管数量与正常值相差不大,若有轻度动脉灌注异常时,血管可通过自身的调节增加脑血流量,表现为代偿性的高灌注。③另据研究称婴幼儿时髓鞘形成和高级皮质功能的建立也会使脑血流量生理性增加。所以高灌注是本病早期病理改变,当静脉慢性功能不全逐渐加重时,毛细血管失代偿,低灌注就会出现,提示病情加重[7-10]。

本次研究虽在患者自身脑白质进行“镜面”对比,但没有设置正常儿童对照组,源于收集病例难度较大；部分病例合并了其他疾病,有药物治疗史,是否影响本次试验结果缺少分析。Sturge-Weber综合征患者可以增加脑白质的血流灌注水平,从而控制癫痫发病时间及发作次数,以为临床治疗提供了方向。