腹膜后巨大黏液纤维肉瘤诊治分析

孙科 祁江 叶亮

黏液纤维肉瘤(myxofibrosarcoma,MFS)为黏液细胞和黏液基质所形成的低度恶性肿瘤，多见于四肢和躯干，腹膜后MFS极为罕见。我科收治1例腹膜后巨大黏液纤维肉瘤病人，手术切除顺利，术后恢复良好，就诊治过程，并复习文献资料进行系统分析，报告如下。

资料与方法

一、一般资料

病人，女性，47岁，因发现腹部包块2年入院。既往体健。体格检查：左上腹至右下腹可触及大小约25 cm×20 cm肿块，表面光滑，无压痛，移动度差。入院后腹部增强CT(图1)示左中下腹部不规则包块，呈混杂密度影，增强扫描病灶实性部分及分隔有强化，考虑腹膜后肿瘤性病变，脂肪肉瘤可能。超声定位下，于左腰背近肿瘤部位穿刺活检，示短梭形间叶源性肿瘤伴间质疏松及黏液样变，少数细胞核增大(图2)，考虑间叶源性肿瘤，倾向低度恶性。

二、治疗

完善术前准备，正中切口入腹，见肿瘤位于左肾后方的腹膜后间隙，上达胰腺下缘，包绕并侵犯左肾，向后深入腰肌，下缘达盆腔，长径达30 cm，肿瘤上半部分在左肾、腰大肌间固定，下半部分呈游离状。术中将腹膜后肿瘤及左肾联合切除。肿块(图3)外周包膜完整，剖视标本，剖面周围呈鱼肉样，中央部分呈黄色脂肪样组织，部分坏死液化。

结 果

常规病检(图4)示肿瘤细胞呈卵圆形或短梭形，具有异形性，可见核分裂象，其内见丰富纤细血管，部分组织坏死，考虑黏液纤维肉瘤。免疫组化：波形蛋白(Vimentin) 和 S100(+)、CD34和Desmin部分(+)、EMA少数(+)、Ki-67约30%(+)、平滑肌肌动蛋白(SMA)(-)。术后抗炎、补液等治疗，术后第12天顺利出院，回访1年无复发。

A.肿瘤上极,包绕左肾;B.肿瘤后缘深入腰肌肉内;C.肿瘤充填左下腹;D.肿瘤向右下腹延伸图1 术前腹部CT

A.短梭形间叶源性肿瘤伴间质疏松及黏液样变;B.部分细胞核增大图2 肿瘤穿刺组织活检(HE染色,×100)

A.肿瘤外周包膜完整、光滑;B.剖面周围呈鱼肉样,中心部分呈黄色脂肪样图3 肿瘤切除后标本图片及剖面

A.肿瘤细胞呈卵圆形或短梭形,具有异形性,可见核分裂象,其内见丰富纤细血管,部分组织坏死(HE染色,×100);B.S100免疫组织化学检验(×100镜下观)图4 标本常规病检

讨 论

MFS是间叶细胞来源的纤维软组织肉瘤，以黏液样基质和梭形细胞增殖为特征，2002年WHO将其命名为黏液纤维肉瘤[1]。MFS好发于50～80岁中老年人[2]，发病部位多见于四肢及躯干，多为单个，直径2～15 cm[3]，腹膜后MFS罕见。由于腹膜后部位深、间隙范围广，肿瘤常呈浸润性、缓慢生长，可形成巨大包块。MFS多表现为缓慢增大的无痛性包块[4-5]及包块挤压周围脏器引起的压迫症状。

MFS在超声图像上呈实性弱回声团块，形态不规则、内部回声不均匀，与周围结构分界清楚与否常提示侵袭性强弱[6]。CT 和 MRI 显示边界清楚或部分不清楚的分叶、结节状软组织肿块，内常见出血、囊变、坏死及分隔。CT有助于鉴别低信号的胶原纤维和钙化[7]。MRI 扫描在T2WI中显示低信号分隔样结构，当肿瘤周围肌肉水肿及肿瘤侵犯时，显示高信号影[8]。MFS诊断需要病理组织学检查[9]，术前组织穿刺活检有助于明确肿块性质、鉴别诊断[10]，本病例穿刺顺利，活检提示恶性肿瘤。MFS标本切面呈灰白、灰褐色等，带黏性，病检镜下可见梭形细胞、纤维间隔、黏液样间质，免疫组化表达CD34、波形蛋白，少数病例Ki-67、SMA 也呈阳性反应[11]，但缺少特异性的化学标志物，在某种程度上是一种排除性诊断[1]。文献报道MFS免疫组化S100阴性[1，12-13]，但本例为阳性(图4B)，较为罕见，有待更多病例检测验证。

MFS的治疗以手术切除为首选，局部广泛、扩大切除[14]并达到无瘤切缘，手术切缘应距肿瘤边缘至少2 cm[15]。MFS很少发生淋巴结转移[16]，如无明确证据显示淋巴结发生转移，局部淋巴结清扫没有太大意义。放疗和化疗可作为辅助治疗[7，17]。放疗适用于肿瘤无法彻底切除，或手术切缘阳性、肿瘤局部复发的病例。对于恶性程度高、转移风险大的 MFS，建议术后进行系统的化疗[18]。MFS局部复发率与肿瘤大小、部位、黏液成分占比、年龄及首次手术不彻底切除[19]有关，与肿瘤的级别无关[11]。低度恶性肿瘤多不发生转移[20]，文献报道，肿瘤彻底切除术的复发率为17%，而没有彻底切除术的复发率为79%，因此首次手术彻底切除肿瘤非常重要，如肿瘤侵犯肾脏、肠管等周围脏器，需整体切除，以求彻底切除。MFS 5年总体生存率60%～70%，10年生存率30%～40%[21]。本例腹膜后巨大MFS，并侵犯左肾，较为罕见，术中将肿块与左肾整体切除，切缘阴性，达到切除彻底，病检示低度恶性，术后未行放化疗，复查1年无复发、转移，恢复良好。

综上所述，腹膜后巨大MFS极为罕见，临床表现为缓慢增大的无痛性包块及包块挤压周围脏器引起的压迫症状，术前穿刺活检有助于诊断及肿块定性，手术切除是首选，首次手术广泛、扩大切除，切缘阴性，可防止复发、转移。