国产封堵器治疗巨大动脉导管未闭伴重度肺动脉高压的疗效观察

王树伟, 秦风义, 陈良金, 史 臻, 张 浩

(解放军第153中心医院, 1. 心血管外科; 2. 心血管内科, 河南 郑州, 450042)

动脉导管未闭(PDA)的发生率占先天性心脏病(CHD)的10%～21%[1]。随着导管介入技术的进步，经皮PDA介入封堵治疗已成为PDA的首选治疗方式[2]。然而，在巨大PDA合并重度肺动脉高压(PAH)的情况下，介入治疗仍存在一定的风险和难度，手术适应证仍存在争议。本研究回顾性分析4例巨大PDA合并重度PAH患者的介入治疗情况，现报告如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料

选取本院2015年5月—2017年1月收治的巨大PDA合并重度PAH患者4例。例1, 男性，28岁，心脏彩色超声心动图显示全心增大，左心室舒张末期前后径75 mm, 动脉导管未闭，主动脉侧12 mm, 肺动脉侧10 mm ,导管水平双向分流; 估测肺动脉压110 mmHg, 患者口唇、指(趾)端出现发绀。例2，男性，37岁，心脏彩色超声心动图显示全心增大，左心室舒张末期前后径66 mm, 动脉导管未闭，主动脉侧20 mm, 肺动脉侧15 mm, 以左向右为主双向分流; 估测肺动脉压133 mmHg, 中量心包积液，患者无发绀。例3, 女性, 41岁，心脏彩色超声心动图显示全心增大，左心室舒张末期前后径61 mm ,动脉导管未闭，主动脉侧18 mm, 肺动脉侧14 mm, 以左向右为主双向分流，估测肺动脉压111 mmHg, 患者无发绀。例4，男性, 8岁，体质量25 kg, 心脏彩色超声心动图显示左心室舒张末期前后径45 mm, 动脉导管未闭，主动脉侧10 mm, 肺动脉侧8 mm, 以左向右为主双向分流; 估测肺动脉压85 mmHg, 患者无发绀。

1.2 方法

3例成人患者入院后均给予纠正心衰治疗; 每日静滴前列地尔注射液(凯时)10 μg, 共7～10 d, 以降低肺动脉压力。例4患儿术前无特殊处理。术中穿刺右侧股动脉，置入动脉鞘，用猪尾导管行主动脉弓降部左侧位造影，确定PDA位置、长度及管径大小，初步确定封堵器型号。所有患者均在封堵前使用导管测试主动脉、肺动脉压力，先行封堵试验，封堵器到位后观察30～60 min, 再次测试主动脉、肺动脉压力。封堵试验阳性标准为: 肺动脉收缩压或平均压降低20%或30 mmHg以上，主动脉压力和动脉血氧饱和度无下降或上升，患者无胸闷、胸痛、气促等不适。患者达到阳性标准，并与患者家属充分沟通后释放封堵器。4例患者所用封堵器均为上海形状记忆生产。例2、例3首次造影时无合适型号封堵器，遂给予特制PDA封堵器，并于1周后再次行封堵手术。PDA封堵术中资料见表1。

表1 4例巨大动脉导管未闭伴重度肺动脉高压患者术中临床资料

2 结 果

4例患者均应用国产封堵器封堵成功。在试封堵后, 4例患者肺动脉压力均有不同程度下降，其中例2患者试封堵后肺动脉平均压下降23 mmHg, 动脉血压轻度上升，血氧饱和度无明显变化。考虑封堵后血流动力学指标处于临界状态，遂延长观察时间至60 min, 患者动脉血压、血氧饱和度无明显变化，无不适主诉，遂与患者家属充分沟通后释放封堵器。其余患者封堵试验阳性并观察30 min后顺利释放封堵器。术后患者心前区杂音均消失，心脏彩超提示所有患者的分流消失，封堵器位置无变化。患者无介入封堵操作相关并发症及肺动脉高压危象出现。术后患者均口服波生坦片(全可利)降肺压治疗, 3例成人患者用量为62.50 mg, 2次/d, 例4患者用量为31.25 mg, 2次/d。术后随访时间15～34个月，随访时复查心脏超声均未见动脉导管处分流，无封堵器移位及脱落。所有患者心功能(NYHA分级)Ⅰ、Ⅱ级。

3 讨 论

成人动脉导管直径≥10.0 mm, 或体质量<8 kg, PDA直径≥6 mm称为巨大PDA[1]。由于长期、大量左向右分流，部分患者可合并重度肺动脉高压。根据《2015年先天性心脏病相关性肺动脉高压诊治中国专家共识》的分级标准[3], 本组患者均存在重度PAH。通过术中封堵试验明确介入治疗适应证，并定制合适的PDA封堵器，本组患者均获得良好的治疗效果。

先天性心脏病合并重度肺动脉高压是导致患者死亡的重要原因，尤其在肺动脉高压进入艾森曼格阶段时，不恰当的治疗如关闭缺损可能促使患者早期死亡[4]。巨大PDA在合并重度PAH时，其导管水平常存在双向分流的血流动力学改变，正确判断肺血管病变的类型便成为手术成功的关键。由于目前尚无统一标准将动力型和阻力型PAH完全区分，巨大PDA合并重度PAH患者封堵治疗适应证的选择常存在困难。多数学者[5]认为，对于PDA合并重度PAH患者，可采用封堵试验判断肺血管病变程度及手术后PAH变化。PDA试封堵后，如肺动脉收缩压或平均压降低20%或30 mmHg以上，主动脉压力与动脉血氧饱和度无下降或上升，血流动力学稳定，外周血氧饱和度正常，则可释放封堵器[6]。本组共3例患者试封堵后达到上述标准，观察30 min后均施行永久性封堵，近期随访结果满意。例2患者试封堵后血流动力学指标处于临界状态，其中肺动脉平均压下降23 mmHg, 动脉血压轻度上升，血氧饱和度无明显变化，遂适当延长观察时间至60 min, 与患者家属充分沟通后释放封堵器。通过随访观察，此例患者近期效果良好。尚小珂等[7]研究认为，即使对于PDA合并艾森曼格综合征早期的患者，也应积极手术治疗，从而最大程度地挽救患者。作者认为，对于巨大PDA合并重度PAH患者，若术中试封堵后血流动力学指标处于临界状态，经过严密监测血流动力学指标，适当延长观察时间，进行永久性PDA封堵是可行的。需要注意的是，由于患者肺血管病变和永久封堵术后可能存在持续性PAH, 此类患者术中选择永久封堵PDA时更应慎重[8], 在随访过程中严密监测肺动脉压力的变化也是非常必要的。

随着PDA介入封堵技术的成熟和封堵材料的不断改进，介入封堵已经成为PDA治疗的首选方法。目前较为常见的Amplatzer PDA封堵器最大直径为14、16 mm, 对于部分巨大PDA而言，其无法提供合适的封堵器型号。曾有报道[9]采用房间隔封堵器进行PDA封堵治疗成功，但由于房间隔缺损封堵器支撑力相对弱，封堵术后再通和残余分流发生率较高。另外，由于巨大PDA合并重度PAH患者的导管管壁脆性较大，甚至形成瘤样扩张，应用房间隔缺损封堵器进行封堵时较易产生对主动脉血管壁的损伤，增加了封堵治疗的风险，其应用受到一定限制。对于巨大PDA合并重度PAH的患者，有报道[10]称Amplatzer肌部室间隔缺损封堵器可获得满意的远期效果。但是Amplatzer肌部室间隔缺损封堵器其盘面最大直径为26 mm, 腰部最大直径仅为7 mm, 仍无法满足部分巨大PDA封堵的需要。本研究中，例2、例3患者PDA主动脉侧直径分别达到20、18 mm，应用常规封堵器均无法明确其封堵效果。作者根据术前彩色超声心动图测量的PDA直径，并通过术中主动脉造影再次明确PDA直径，最终分别应用国产特制的28、30 mm和24、26 mm的PDA封堵器进行封堵。2例均封堵成功，术后复查均无残余分流及移位等情况。