肺门异位胸腺瘤PET-CT显像1例*

康磊 朱祥 刘佳 范岩 王荣福

患者女性，28岁。体检时X线发现“右肺门阴影”。患者无任何症状和不适。2015年3月北京大学第一医院查肿瘤标志物未见异常，支气管镜检查显示右肺上叶各支气管黏膜充血、水肿，管壁呈外压性狭窄。为进一步评价病变性质及全身情况，行18F-脱氧葡萄糖（fluorodeoxyglucose，FDG）PET-CT显像。患者禁食6 h以上静脉注射18F-FDG 243 MBq，平静休息1 h后行PET-CT检查。最大密度投影图（maximum intensity projection，MIP）显示右肺门处一放射性浓聚影（图1A），横断位、冠状位及矢状位图像示右肺门一软组织密度肿物，大小约7.5 cm×5.4 cm×5.8 cm（长箭头所示），密度不均匀，内见弧形或点状钙化，边界清晰光滑，葡萄糖代谢增高，最大标准摄取值（SUVmax）为3.6（图1B），邻居血管及支气管受压移位。此外，上纵隔可见数个轻度肿大淋巴结，短径约1.3 cm，葡萄糖代谢轻度增高，SUVmax为1.2（图1C），增强CT提示肿物不均匀强化（图1D）。以上影像学检查结果怀疑Castleman病、神经内分泌肿瘤或畸胎瘤等低度恶性肿瘤，建议进一步组织学检查。患者于CT引导下对右肺门肿物穿刺活检，病理结果可见少许高度胶原化纤维间隔中少量小淋巴细胞及小血管增生（图1E），免疫组织化学法检测显示CD5（+）、CD3（+）、CD20（+），CK局灶性+，Ki-67为15%，EMA（-）见图1F，最终确诊异位胸腺瘤。

图1 1例肺门异位胸腺瘤18F-FDG PET/CT及病理学结果

讨论胸腺组织起源于第三或第四对咽囊，增生形成两条细胞索，在胚胎发育过程下降至前纵隔，当细胞索退化不全，残留在颈部、甲状腺等其他部位则形成异位胸腺组织。胸腺瘤（thymoma）是纵隔常见肿瘤之一，占所有纵隔肿瘤的20%～40%，约90%位于前上纵隔。异位胸腺瘤（ectopic thy⁃moma）是一种位于除前纵隔外的异常部位的胸腺瘤，发病罕见，不超过所有胸腺瘤的4%［1］。胸腺瘤好发于40～60岁。肿瘤由不同比例的瘤样上皮细胞及淋巴细胞混合组成。异位胸腺瘤多位于颈部、甲状腺、肺实质、中或后纵隔、心包、胸膜位置［2-3］，而位于肺门处的异位胸腺瘤罕见。18F-FDG PET-CT能够在全身范围内评价病灶的糖代谢水平，在肿瘤的诊断、分期及疗效评估上被广泛应用。尽管对于肺内或者胸膜的异位胸腺瘤的PET-CT表现已有报道［4-6］，但本例以肺门占位为主要表现，且伴有多发轻度的肿大淋巴结，葡萄糖代谢增高，有别于既往报道。

异位胸腺瘤可表现为均匀或不均质肿块，可呈分叶状、发生囊变和钙化［2-3］，与本例特征一致。增强CT可见明显强化，均匀或不均匀。恶性胸腺瘤一般包括侵袭性胸腺瘤（细胞学特征为良性但具有侵袭性行为）和胸腺癌，直径＞8 cm常具有侵袭性。本例异位胸腺瘤肿物位于右肺门，且伴纵隔淋巴结肿大，葡萄糖代谢增高。在鉴别诊断方面，异位胸腺瘤一般为单发，病灶较大，呈类圆形或不规则形，边界清晰，虽然支气管可呈受压改变，但不出现支气管截断，其形态有助于鉴别中央型肺癌；肿物较大时可出现钙化、囊变、坏死而呈现不均匀密度及强化，FDG摄取亦不均匀，需要与低度恶性的畸胎瘤相鉴别［2］；右肺门软组织肿物亦需区别异常肿大的肺门淋巴结，尤其是伴有纵隔其他淋巴结肿大，葡萄糖代谢增高，需要鉴别淋巴瘤等血液系统恶性肿瘤。18F-FDG能够反映病灶的葡萄糖代谢水平，属于非肿瘤特异性显像剂。既往研究显示，异位胸腺瘤的18F-FDG PET-CT显像与胸腺瘤相似，表现为FDG摄取增高［7］，但是摄取程度差异较大（SUVmax为3.6～11.3）［6］，其摄取程度一般认为与胸腺瘤的分化程度及Ki-67有关。由于本病发病罕见，且18F-FDG PET-CT及其他影像学检查缺乏特征性表现，最终诊断仍然依赖病理学及免疫组织化学法检查。对于此类患者，PET-CT的价值在于分期并为进一步病理检查提供可靠的活检部位。