颈椎孤立性浆细胞瘤1例*

王信 马亚萍 黎欢 谢俊 张怡

患者女性，53岁。因左侧颈肩部疼痛15 d余，加重4 d为主诉，于2016年12月就诊于遵义医学院附属医院。入院体格检查显示：颈椎生理曲度变直，局部皮肤无红肿、破溃、窦道等。左侧颈肩部压痛，肩后压痛明显，颈椎活动受限，压头试验阴性，颈脊神经根张力试验阴性。双上肢皮肤感觉正常，双侧拇指对掌功能尚可，双侧三角肌、肱二头肌、腕屈伸肌、指屈伸肌及肱三头肌肌力4级，肌张力无明显增高。术前颈椎CT显示，颈椎椎体变扁，椎体前后径增宽，对应水平颈椎椎管狭窄，脊髓受压，颈6椎体及附件骨骨质破坏，颈椎多个椎体密度不均匀，椎体边缘见骨赘影；术前ECT显示，颈6椎部分骨代谢异常，余骨骼未见明显异常（图1）。实验室检查显示：血红蛋白94 g/L，肌酐58µmol/L，血钙2.23 mmol/L，尿本周蛋白为阴性，提示无明显的CRAB症状。术前诊断为：颈6椎破坏。2016年12月在全麻下行经前路颈6椎体全切+自体髂骨取骨植骨融合钛板螺钉内固定术+病理活检术。术中见颈6椎体向前凸出，周围组织炎性水肿，摘除颈5/6、颈6/7椎间盘组织，采用髓核钳咬除颈6椎体及周围病灶；后纵韧带与硬膜黏连严重，切除后纵韧带，并撑开后，充分刮除颈5下终板、颈7上终板，硬膜囊完整；测量椎间隙高度后于左侧髂前上棘取大小合适的骨块后，修整所取骨块后植入颈5/7椎间；在椎体正前方安置45 mm颈椎钛板1块，予以长短合适的螺钉共6枚固定后，C臂机透视见植骨及螺钉、钛板位置满意后，拧紧螺钉并锁定；术区放置负压引流管1枚，逐层关闭切口，包扎固定。术中所取得颈6椎体病变组织送病理检查。术后X线显示颈椎生理曲度变直，颈5～7椎体见内固定影，内固定在位，内置物位置良好骨密度减低，部分椎体边缘见骨赘，颈5/6、6/7椎间隙狭窄颈椎退行性变。术后病理检查结果显示，片状密集浆细胞样细胞浸润。免疫组织化学法检测显示：MPO（-）；CD20（-）；CD79a（+/-）；CD3（-）；CD138（+）；CD56（-）；Lambda（+）；Kappa（-），符合颈6椎体浆细胞瘤。

图1 颈6椎孤立性浆细胞瘤患者术前CT及术后X线影像资料

图2 颈6椎孤立性浆细胞瘤的组织学和免疫组织化学

小结脊柱孤立性浆细胞瘤主要生物学特征是由异常增生浆细胞导致单发的溶骨性损害。研究发现，脊柱孤立性浆细胞瘤的发病机制可能与NF-κB受体活化因子配体骨保护素（receptor activator of NF-κB ligand/osteoprotegerin，RANKL/OPG）系统的平衡失调相关［1］。

参照血液病诊断及疗效标准第4版，孤立性浆细胞瘤的诊断标准为1）孤立性骨病灶，活检病理组织学证实为克隆性浆细胞浸润；2）骨骼X线扫描及脊椎和骨盆MRI或CT扫描无原发孤立性病灶之外的病变；3）无淋巴-浆细胞增殖性疾病导致的终末器官损害，如CRAB症状。发生在颈椎的早期症状并不典型，最常见的症状为颈肩部的疼痛，以及颈部或神经根的肿瘤压迫导致的四肢麻木和无力。常被误诊为颈椎退行性疾病，CT或MRI往往可以在早期发现该病变，并反映病变的严重程度。确诊还需结合术中的病理检查来综合判断。

孤立性浆细胞瘤的治疗策略主要依据椎体的侵入程度而有所不同，放疗和手术切除为最常见的治疗方法。孤立性浆细胞瘤涉及到椎体较为罕见，并伴有很高风险转变为多发性骨髓瘤（multiple myeloma，MM）。所以，治疗方法选择的基本原理为尽量减少局部复发的风险，并避免转化为MM。由于椎体被破坏导致脊柱的不稳定，因此手术干预十分必要［2］。手术干预主要是针对有神经功能损害或脊柱存在不稳定因素的患者，目的是通过切除病变部位和重建脊柱的稳定性来缓解脊髓和神经根受压情况［3］。如果术前评估需要行手术治疗，应该在放疗前进行手术，在脊柱病变部位切除和减压后，椎体被植入物取代，或骨水泥与钛板相结合。由于该例患者出现椎管狭窄导致脊髓受压，病理性骨折导致局部脊柱间不稳定，疼痛等症状明显，严重影响日常生活，故予以手术干预。通过经前路颈6椎体全切、椎管探查减压、自体髂骨取骨植骨融合钛板螺钉内固定术。术后左侧颈肩后疼痛明显减轻，左侧肩关节活动正常。通过椎管减压，解除脊髓神经压迫，改善临床症状，为神经功能恢复创造条件，内固定重建脊柱序列及稳定性，从而提高患者生存质量。随后开展1、3、6、12个月随访，患者状态良好，未发现术后并发症和其他不适症状。