超声诊断伴有心脏受累的静脉内平滑肌瘤病2例

袁静，陈丽萍，孙晓峰*

1.吉林大学第一医院联合超声科，吉林长春 130012；2.吉林大学第一医院心脏超声科，吉林长春 130012；

1 病例简介

例1：女，43岁，主诉：活动后心悸、气促20 d。既往有子宫肌瘤病史。体格检查：肝脏肿大，肋下2 cm，剑突下3 cm，双下肢轻度可凹性水肿。超声心动图检查（图1A、B）提示右心房及下腔静脉内实质性占位性病变。行右心房肿物切除术，术中见右心房内有一约8 cm×5 cm肿物，表面光滑，基底部附着于下腔静脉后壁并沿下腔静脉长轴向远端伸入，肿瘤基底部部分延伸入肝静脉，病理诊断：静脉内平滑肌瘤病（intravenous leiomyomatosis，IVL）（图1C）。

例2：女，64岁，主诉：外院腹部CT提示下腔静脉高密度影。既往因子宫肌瘤行子宫切除术。腹部CT增强扫描（图2A）提示：下腔静脉及右侧髂总静脉、髂内静脉内条形低密度充盈缺损影，考虑静脉血栓形成。超声心动图：下腔静脉及右心房内异常回声，待除外平滑肌瘤病。血管超声造影提示：右侧髂内静脉、右侧髂总静脉、下腔静脉管腔内见中低回声，向上延续到右心房内，造影后于动脉期呈快速增强（图2B），静脉期呈持续增强（图2C）；考虑IVL。建议活检及手术切除，患者均拒绝并放弃治疗，考虑到本病的恶性生长形式，已告知患者随时复诊。

图1 女，43岁，IVL。超声心动图示右心房扩大，右心房内可见一个实质性略强回声团块，轮廓边界清，大小约72 mm×41 mm（箭，A），并有部分位于下腔静脉内（箭，B），心房内未见团块附着点，随心动周期大小移动，舒张期达三尖瓣口，三尖瓣轻度反流；右心房内肿物组织病理诊断为IVL（HE，×40，C）

图2 女，64岁，IVL。CT增强扫描动脉期下腔静脉内低密度影不强化（箭，A）；超声造影见下腔静脉内肿块于动脉期呈快速点条状增强（箭，B），消退慢；静脉期仍呈持续线状增强（箭，C）

2 讨论

IVL是一种罕见的组织学良性但生物学行为恶性的肿瘤，通常来源于子宫平滑肌瘤，沿子宫静脉或卵巢静脉内向上生长，延伸进入下腔静脉，部分可达右心房、右心室、肺动脉[1]。本病好发于绝经前女性，患者多有子宫肌瘤病史或子宫切除史，临床表现多样，且缺乏特异性，容易误诊或漏诊[1-2]。本组2例患者均有子宫肌瘤病史，且均表现为右心房、下腔静脉内占位。病例1经病理检查证实为IVL，病例2虽未经病理检查证实，但结合超声造影动脉期快速增强、消退慢、静脉期持续增强的特点，高度怀疑IVL而非CT增强检查提示的静脉血栓。常规超声检查IVL常表现为右心房、下腔静脉内连续性肿物，活动度大，舒张期向三尖瓣移动，甚至进入右心室，边界清晰，与下腔静脉管壁及右心房壁无明显粘连；超声造影能显示肿瘤内微小血管的灌注情况，优于增强CT[3]，良性肿瘤的超声造影显示动脉期快速增强、消退慢，能与静脉血栓鉴别[4]。MR静脉造影也能够显示瘤体内的微小血管，但费用相对昂贵，检查耗时、不便。

除血栓外，IVL应与其他右心房或下腔静脉内占位性病变鉴别，包括右心房占位（黏液瘤、脂肪瘤）、恶性肿瘤的癌栓（肝癌、肾细胞癌、Wilms瘤、肾上腺皮质癌等侵犯下腔静脉）、下腔静脉平滑肌肉瘤、淋巴瘤和软组织肉瘤、腹膜后纤维化等。检查中发现下腔静脉及右心房占位时，需仔细观察病变的边界是否清晰，与下腔静脉管壁及右心房壁有无粘连，同时结合患者的性别、年龄、有无子宫肌瘤或子宫切除史，必要时行超声造影，以提高本病的诊断准确率。