儿童室间隔缺损并主动脉瓣脱垂51例精准介入治疗的效果

(湖南省儿童医院心血管内科，湖南 长沙 410007)

室间隔缺损(VSD)指室间隔在胚胎时期发育不全，形成异常通道，并在心室水平产生左向右分流。VSD是最常见的先天性心脏病，病儿中约5.0%～7.5%合并主动脉瓣脱垂(AVP)。轻微AVP也可进展为主动脉瓣关闭不全[1]，造成主动脉瓣功能损害，是一种比较高危的先天性心脏病并发症。VSD伴轻度AVP大多能经皮介入治疗；而VSD伴中度及以上AVP，以往多由外科手术处理，能否经皮精准介入治疗成功，仍属探索阶段。我科经皮精准介入治疗VSD并AVP的病儿51例，效果较好。

1 资料和方法

1.1 一般资料

选择2014年1月—2018年6月在我科住院的VSD并AVP的病儿51例，男30例，女21例；年龄为1.9～12.0岁，平均(3.6±2.9)岁；体质量9.3～30.0 kg，平均(14.2±5.1)kg。所有病儿均经临床表现、胸部X线、心电图及超声心动图等检查确诊为VSD。术前心脏超声提示膜周VSD并假性膜部瘤形成22例，膜周VSD 26例，嵴内VSD 2例，干下VSD 1例；左心房左心室扩大47例，心脏大小大致正常4例；轻度AVP 4例，未提示中重度AVP；病儿心胸比为0.48～0.60。心电图示大致正常心电图31例，电轴重度左偏7例，不完全性右束支阻滞5例，左心室大7例，偶发房性期前收缩1例。

1.2 AVP的分度

心脏超声VSD并AVP的分度标准参见相关文献[2-3]。轻度AVP：瓣膜轻度脱垂，回声略强；舒张期瓣窦略大，未超过瓣环连线，无主动脉瓣反流(AR)。中度AVP：瓣叶回声增强，瓣窦扩大；舒张期脱垂瓣膜遮挡VSD左心室面<30%，有或无轻度AR。重度AVP：脱垂瓣膜遮挡VSD左心室面>30%，或脱垂瓣膜脱入右心室流出道，或伴中度以上主动脉瓣膜反流。

主动脉根部造影时AVP分为三度。轻度AVP：舒张期瓣窦圆弧底线消失，有轻微鹰嘴样结构，未超过瓣环连线。中度AVP：舒张期瓣窦圆弧底线消失，有明显鹰嘴样结构，超过瓣环连线，未超过升主动脉间隔缘连线。重度AVP：舒张期瓣窦圆弧底线消失，有明显鹰嘴样结构，超过瓣环连线，或超过升主动脉间隔缘连线(图1)。

AB为升主动脉根部间隔缘连线，CD为瓣环连线，E/E′为脱垂主动脉瓣的最低点。

图1主动脉瓣脱垂的主动脉根部造影示意图

1.3 手术方法

手术方案经医院伦理委员会批准，术前病儿监护人签署知情同意书。术中左心室及升主动脉造影明确VSD形态、大小和AVP分度；造影显示为中重度AVP的病儿术中再次与病儿监护人沟通，病儿监护人再次知情同意后行VSD试封堵，若试封堵后无AR，则永久封堵，如存在轻度及以上AR，则放弃封堵转心外科开胸手术。

手术途径为经典VSD经皮介入途径。静脉复合麻醉后穿刺右股动脉、股静脉，常规肝素化， 5F泰尔茂猪尾导管左心室及升主动脉造影，造影体位为左前斜60°+头位20°。若VSD显示不清，则左前斜80°+头位10°或右前斜30°造影，以尽可能清晰显示VSD及AVP的空间位置。交换超滑导丝从左心室通过缺损到达右心室，并将导丝送达上腔静脉，在上腔静脉用抓捕器抓取交换导丝自股静脉拉出体外建立输送轨道。选择恰当型号封堵器沿输送系统在VSD处释放行试封堵，5F猪尾导管再次左心室及升主动脉造影，如无轻度以上AR，释放封堵器永久封堵。

封堵器的选择原则：封堵器的大小应比VSD大0～1 mm。选封堵器应宁小勿大，对称型和偏心型封堵器比VSD大1 mm，国产新型动脉导管未闭封堵器(北京华医圣杰科技有限公司)和AGA ADOⅡ封堵器腰部大小与VSD大小相等。

封堵器的使用方法：使用对称型、偏心型封堵器以及国产新型动脉导管未闭封堵器(北京华医圣杰科技有限公司)者，封堵器在左心室内打开前盘，回撤整个系统至VSD处，轻拉钢缆在VSD最窄处送出封堵器腰部和后盘；使用AGA ADOⅡ封堵器者，如果不能常规在左心室内打开封堵器前盘面，也可在主动脉瓣上打开前盘使之呈葫芦状，整个系统回撤至升主动脉根部，利用瓣膜开放之际，轻拉系统使AGA ADOⅡ封堵器坠入左心室，于VSD处释放整个腰部及后盘。

1.4 术后处理及随访

手术当晚床旁经胸超声心动图检测有无三尖瓣、主动脉瓣病变及封堵器有无异常，12导心电图监测有无心律失常。阿司匹林3～5 mg/(kg·d)，口服6个月；术后1、3、6、12个月复查。

2 结 果

2.1 术中检查结果

左心室造影示膜周VSD并假性膜部瘤形成者29例，膜周VSD 11例，嵴内VSD 7例，干下VSD 4例；升主动脉根部造影示轻度AVP 38例，中度AVP 6例，重度AVP 7例，其中1例重度AVP脱垂病儿，伴轻微AR(表1)。经左心室及升主动脉造影后直接放弃介入治疗5例，试封堵46例，试封堵后升主动脉根部造影，轻～中度AR 7例，其中有3例心电图提示左束支传导阻滞，该7例病儿转外科开胸。39例病儿试封堵后左心室及升主动脉根部造影，封堵器位置正常，无AR，心电图正常者，释放封堵器，永久封堵，其中16例试封堵后即时左心室造影，可见轻度残余分流。图2A为术中升主动脉根部造影显示AVP最低点超过升主动脉间隔缘连线入右心室流出道，图2B为植入AGA ADOⅡ封堵器后再次升主动脉根部造影，未见AR、AVP明显减轻。

A： 植入AGA ADOⅡ前主动脉根部造影显示脱垂主动脉瓣膜的最低点超过升主动脉间隔缘连线进入右心室流出道，为重度AVP；B：植入AGA ADOⅡ后主动脉根部造影显示未见AR，AVP明显减轻。

图2VSD并AVP植入AGAADOⅡ封堵器前后主动脉根部造影

2.2 封堵结果

试封堵共46例，封堵成功39例，封堵成功率为84.8%。其中，国产新型动脉导管未闭封堵器植入13例，偏心型封堵器植入8例，对称型封堵器植入8例，AGA ADOⅡ封堵器植入10例。38例造影显示为VSD并轻度AVP病儿封堵成功32例，6例造影显示为VSD并中度AVP病儿封堵成功4例，7例造影显示为VSD并重度AVP病儿封堵成功3例。接受介入治疗成功的7例造影显示为VSD并中、重度AVP病儿，均使用了AGA ADOⅡ封堵器进行封堵(表1)。

2.3 术后监测

手术当晚检查封堵成功的39例病儿，无股动静脉瘘形成；血常规、尿常规未发现异常； 16例术中残余分流病儿，当晚经胸心脏超声心动图检查，4例封堵器处过隔血彩消失，12例封堵器周围仍有红色过隔血流，多普勒超声示血流束流速均<1.5 m/s，未发现三尖瓣中重度受累，亦无右心室流出道狭窄；心电监护显示不完全性右束支阻滞5例，不完全性干扰性房室脱节1例。

2.4 随访

封堵成功的39例病儿，失访9例。失访的出现多在术后第4次随访，即术后1年时的复查。12例手术当晚仍有残余分流病儿术后3个月复查，11例残余分流消失， 1例术后6个月时残余分流消失。术后1例心电图示不完全性干扰性房室脱节病儿，术后3个月恢复窦性节律；术后5例不完全性右束支阻滞病儿为术前即存在，术后随访心电图未见改善。封堵成功病儿最长随访31个月，未发现封堵器移位、异常心律失常、血小板异常、血栓事件和肾脏损害。AGA ADOⅡ封堵器治疗者随访时间最长仅6个月，目前未见并发症。

3 讨 论

VSD病儿若VSD位置偏高，或位于主动脉瓣下，使主动脉瓣下方无肌性组织支撑，左心室舒张时可促使主动脉瓣叶向下移位；左心室收缩时，血液快速经VSD向右心室分流，在主动脉瓣下可产生负压，通过类似“虹吸效应”将主动脉瓣向下/向右心室吸引，促使主动脉瓣变形脱垂；进一步发展可产生主动脉瓣关闭不全，造成严重的主动脉瓣病变。脱垂入右心室的主动脉瓣甚至可造成右心室流出道部分梗阻[4]。发生AVP的VSD，即便VSD解剖类型不同，其发生AVP的年龄也非常近似[5]。因此，对VSD并AVP病儿，都需要及时手术治疗。

对于2岁以上VSD并轻度AVP且无AR的病儿，可行经皮介入治疗[6]。VSD并中重度AVP无AR病儿，以前只能由外科手术修补。该类病儿是否也可经皮介入治疗呢?目前未见公开、成组的病例研究报道。不少研究者进行了有效的探索[7-8]，甚至有研究表明轻微AR的VSD伴AVP病儿也可以经皮介入治疗[8]。本组1例VSD并重度AVP伴轻度AR病儿，未予试封堵。

表1 术前、术中VSD分型和AVP分度与封堵结果(例)

*：其中1例伴轻微AR。

VSD并中重度AVP不宜行封堵治疗而多选择外科手术的关键是其局部解剖结构不宜安置封堵器，同时AVP可能需手术瓣膜成形，如瓣叶折叠悬吊成形术[7]。中重度AVP时，主动脉瓣脱入VSD处，遮挡30%以上的缺损，甚至脱入右心室流出道，导致漏斗部相对狭窄。此时，如植入常规对称型封堵器，封堵器前盘很难植入到AVP右心室侧与间隔左心室面之间，封堵器难以成形。即便封堵器在相应位置成形后，AVP的右心室侧被封堵器的前盘推回间隔左心室面，AVP的下方，仍无组织支撑，对主动脉瓣病变无改善。

为解决这一问题，笔者认为，如满足4个条件，也许可以进行经皮精准介入治疗：①明确AVP分度，无瓦氏窦瘤。②AVP被推回至间隔左心室面时，AVP的下方有轻柔组织提供支撑，在提供支撑的同时，又不磨损脱垂的主动脉瓣。③封堵器的前盘需与AVP左心室面紧密相贴，腰部堵闭在VSD处，封堵器的后盘贴于间隔右心室面，通过腰部与前盘形成双面伞的稳定结构，让AVP落入封堵器前盘与腰部之间。④封堵器定植后结构稳定，利于心内膜覆盖，不至于远期主动脉瓣因与封堵器前盘摩擦而穿孔。本组病儿初期试封堵时植入的封堵器为对称型或偏心型，前后盘不能很好包裹AVP，脱垂的主动脉瓣在试封堵后升主动脉造影，有7例出现明显的主动脉瓣切迹，轻度及以上AR，其中3例于术中出现左束支传导阻滞。这7例病儿因出现严重的主动脉瓣病变及心律失常，不宜介入治疗，转外科开胸手术治疗。2016年底，本组尝试在VSD伴轻度AVP中应用国产新型动脉导管未闭封堵器(北京华医圣杰科技有限公司)，发现可较好成形与定位，但封堵器仍偏硬，其腰高5～6 mm，如未能精准定位，容易出现右心室流出道医源性狭窄。2018年1月，本组尝试在VSD并中、重度AVP病儿中应用AGA ADOⅡ，发现可较好包裹脱垂的主动脉瓣，基本能满足封堵VSD伴中重度AVP的特殊要求，成形、定位及顺应性符合临床设想。考虑与其特殊的封堵器编织工艺、空间构型及选择更柔软的镍钛合金丝等有关。但能否选准合适大小的封堵器及封堵器能否精准定位很考验术者的水平。

本组病儿术前心脏彩超仅4例提示轻度AVP，与术中造影所见的AVP程度相差较大，提示AVP的诊断，术中造影为金标准，能客观准确反映AVP与VSD的关系。术前心脏彩超的诊断精准度，受人为因素影响较大。

本组所有封堵成功病儿均随访至少6个月以上，最长随访时间达31个月。全组病例随访至今，未发现异常术后并发症，提示近中期疗效良好。说明对类似病儿，有经验的术者可谨慎借鉴。但整组病儿随访时间仍然偏短，尤其是在VSD并中重度AVP中使用AGA ADOⅡ，远期疗效目前仍需严密随访。