右肺动脉左心房瘘1例

王 刚 周更须 王 辉 陈 曦

肺动脉左心房瘘(pulmonary artery-left atria fistula,PA-LAF)是一种非常罕见的心血管畸形。我科于2014年4月,收治1例右肺动脉左心房瘘患儿，成功为其实施瘘管结扎术，手术效果满意，恢复良好。现将病例报道如下。

一般临床资料 患儿女性，10岁，发绀进行性加重7年。生长发育基本正常。查体：皮肤、口唇发绀，两肺呼吸音清，心前区未闻及杂音，四肢可见杵状指(趾)。SPO2：68%。HGB：254g/L，HCT 67%。超声心动图提示:左心房、左心室扩大，左心室壁增厚，右肺动脉后壁与左心房之间可见异常血管，直径10mm。彩色多普勒提示:异常血管内连续性右肺动脉到左心房的血流信号，收缩期流速145cm/s。增强CT提示：右肺动脉可见粗大分支与左心房相通。

手术过程 手术采取全麻正中开胸，游离主肺动脉及右肺动脉。探查见在距离肺动脉分叉15mm处的右肺动脉后下壁发出瘘管，直径12mm，远端进入左心房侧后壁。充分游离瘘管后尝试阻断瘘管，SPO2在2min内由80%升至100%。10号丝线双重结扎瘘管。随访3年患儿无明显不适症状，HGB、红细胞压积正常。超声心动图提示心脏结构及功能正常。

图1 超声心动图图像 A:大动脉短轴切面可见右肺动脉增宽，右肺动脉后壁可见异常血管发出。B:肺动脉长轴切面可见在右肺动脉与左心房之间一直径10mm的瘘管。C:彩色多普勒提示瘘管内血流由右肺动脉向左心房分流。D:脉冲多普勒显示瘘管内血流在 收缩期和舒张期双期频谱，收缩期峰值流速145cm/s

图2 增强胸部CT图像 A:箭头指示增强CT冠状面瘘管位置，B:箭头指示增强CT横断面瘘管位置

图3 肺动脉左心房瘘的解剖分型图 Ⅰ型：肺静脉回流正常；Ⅱ型：右下肺静脉缺如，右下肺静脉血回流入瘘管；Ⅲ：型四支肺静脉均回流入瘘管；Ⅳ型：右下肺静脉由3支细小的静脉取代回流入瘘管，左肺静脉直接回流入左心房

讨论 肺动脉左心房瘘即肺动脉分支与左心房之间通过异常管道相交通，可导致右向左分流，是一种非常罕见的心血管畸形。绝大多数病例为先天性，但目前也有关于外伤及医源性导致继发性PA-LAF 的文献报道[1]。1947年,Helen[2]首次报道了该病，之后PA-LAF才逐渐被人们所认识，至2000 年文献报道共51 例[3]，2010 年增至85 例，截至2013 年不超过100 例[4]。发病率男女比例1∶3[3]，大多数病例在30岁后发病[5]。

PA-LAF的血流动力学改变与肺动静脉瘘(pulmonary artery vein fistula,PAVF)类似，有学者认为PA-LAF是PAVF的一种特殊形式。因此，PA-LAF与PAVF有着相似的发病机制。PAVF是由肺动脉的一支或多支不经毛细血管而直接与肺静脉相通, 形成瘘道或瘤样病变[6]。在胚胎学上, PAVF 的发生是由于在肺血管床中的动、静脉之间的血管丛组织的间隔部分发生不完全性退化变性, 或是由于肺毛细血管襻的发育缺陷而产生的一种薄壁囊状结构形式。当肺内形成此类瘘管与肺静脉相连并直接引流进入左心房时, 即形成了PA-LAF[7]。另一种观点[8]认为，PAVF与肺叶发育不全及局部肺毛细血管床的缺失有关。

根据瘘管与肺静脉回流的关系，将PA-LAF分为4种类型[9-10]。I 型: 右肺动脉与左心房通过一管状瘘管直接相通，肺静脉回流均正常；Ⅱ型: 右下肺静脉缺如，瘘管呈囊状，右下肺静脉直接回流入瘘管；Ⅲ型: 所有肺静脉均回流入瘘管；Ⅳ型: 右下叶肺静脉缺如，右侧3支细小的肺静脉回流入瘘管，左肺静脉回流入左心房。我们报道的这一病例，瘘管位于右肺动脉远端与左心房之间，肺静脉回流正常，属于I型PA-LAF。

PA-LAF的临床表现与瘘管的分流量大小、是否合并其他心血管畸形有关。50% 的患者有呼吸困难，20%有神经系统症状[11]，33% 有毛细血管扩张症[6]，60% 有发绀。并发症有红细胞增多症、瘘管破裂、反常栓塞、脑脓肿[12]等。主要体征有口唇发绀、杵状指，心前区经常听不到杂音或仅能闻及轻微的非特异性杂音。实验检查对诊断无特异性，最终诊断需要依靠特定的影像学检查。心脏彩超未发现可解释临床症状的结构性心脏病，要高度怀疑该病可能，需进一步行超声心动图造影、心脏增强CT及三维重建。有条件者可行心导管选择性肺动脉造影检查以明确诊断及分型。

目前PA-LAF 的治疗主要包括外科手术和经导管介入治疗两种方法。手术方式包括瘘管结扎、肺叶切除、心内修补等，据2000年文献统计，外科手术死亡率为22%[3]，主要死亡原因为肺栓塞、出血和心力衰竭。介入治疗具有创伤小、恢复快的优点，但由于受瘘管大小、形状及肺静脉引流模式限制，所以目前PA-LAF 的治疗仍然以外科手术为主。总之，PA-LAF 是一种可治愈的疾病，临床一旦确诊，需尽快治疗，以提高患者的生活质量，防止并发症的发生。