冷冻病理诊断低度恶性潜能多房性囊性肾肿瘤1例
2018-10-31廖谦和陈志永
廖谦和,陈志永,徐 丹
(沭阳人民医院 1.病理科; 2.泌尿外科,江苏 沭阳223600)
低度恶性潜能多房性囊性肾肿瘤(multilocular cystic renal neoplasm of low malignant potential,MCRNLMP)是2016年WHO肾脏肿瘤新分类[1]中最新更名的一种少见的肾肿瘤,之前文献中称为多房性囊性肾细胞癌(multilocular cystic renal cell carcinoma,MCRCC)。该肿瘤发病率较低,易误诊、漏诊[2]。我们在冷冻病理切片中遇到1例MCRNLMP,现结合文献对其临床病理特征进行分析,以提高诊断水平。
1 材料与方法
1.1临床资料患者女性,40岁。因检查发现右肾囊肿7天于2014年12月8日入院。患者7天前因胸部疼痛检查CT示:右肾见一囊性低密度影,边界清,其内见分隔及钙化,病灶约4.3 cm×2.8 cm,考虑为右肾囊性肿块,BosniakⅢ级可能。门诊以“右肾囊肿”收入。体检:心肺无异常。双肾区无明显隆起,肾区无压痛、叩击痛。双侧输尿管走行区无深压痛。耻骨联合上未触及充盈膀胱。临床诊断:右肾囊肿。在全麻下行腹腔镜下右肾囊肿去顶减压术,术中见右肾中上极有一直径约4.0 cm大小的囊肿,以电凝钩钩破囊壁,见大量清亮液体流出,囊壁附着多个点状、淡黄色絮状物,手术在肾实质约0.5 cm处游离囊壁,并电凝止血,取囊壁组织送快速冷冻病理切片,术中病理检查结果示:送检物为小块囊壁组织,镜下呈多房小囊腔,囊壁部分区见小片实性细胞团,细胞质透明,间质有钙化和砂砾体,倾向囊性肾细胞癌,建议重取较大囊壁组织再送检。手术改行右肾切除术。
1.2方法标本用10%中性福尔马林固定,石蜡切片,HE染色。免疫组化染色采用EnVision两步法,抗体CK、CK7、vimentin、EMA、S-100、CD68,均购自上海基因公司。
2 结果
2.1眼观右肾大小11.0 cm×6.0 cm×3.5 cm,肾上极见一不完整的囊性肿块,大小约4.0 cm×3.0 cm×3.0 cm,切面呈多房囊性,囊腔大小不一,囊壁间隔厚薄不均,部分区呈暗红色,无实性区域和明显的壁结节。
2.2镜检肿瘤由多个大小不一的囊腔组成,囊腔之间为薄的纤维间隔(图1),囊腔部分区可见被覆的单层胞质透明的瘤细胞,核小,无核仁(Fuhrman核分级Ⅰ级)(图2)。纤维间隔内可见小团或成簇的透明细胞(图3),灶区有钙化及砂砾体,出血明显,未见坏死。
2.3免疫表型肿瘤细胞表达CK、CK7(图4)、vimentin和EMA阳性,而不表达CD68和S-100。
图1肿瘤由多个大小不一的囊腔组成,囊腔内衬单层肿瘤细胞,囊腔之间为薄的纤维间隔图2囊腔内衬单层肿瘤细胞,细胞质透明,核小,无核仁,细胞核WHOHE×100/ISUP1级HE×400图3囊腔间隔内可见小团或成簇的透明细胞HE×200图4囊腔内衬单层肿瘤细胞表达CK7阳性,EnVision法×400
2.4病理诊断右肾低度恶性潜能多房性囊性肾肿瘤(MCRNLMP)。患者术后随访已20个月,尚无复发和转移。
3 讨论
MCRNLMP是一种少见的肾肿瘤,约占所有肾肿瘤的1%-4%[3]。1928年Perlmann首次报道1例含透明细胞的多囊性肾肿瘤,称其为“淋巴血管瘤”。1957年Robinson重新描述了这类肿瘤,称之为多房性囊性肾细胞癌(multilocular cystic renal cell carcinoma,MCRCC)。2004年WHO肾脏肿瘤分类中将MCRCC划分为囊性肾癌的一种特殊病理类型。2012年国际泌尿病理协会(ISUP)将MCRCC视为透明细胞肾癌的一种亚型[4]。2016年WHO肾脏肿瘤新分类[1]中将MCRCC更名为MCRNLMP,肿瘤名称之所以变更,主要依据是文献报道中200多例患者经过5年的随访均无复发和转移。
MCRNLMP多发于中年人,男性略多于女性,临床症状不典型,多为B超、CT和MRI等影像学检查时发现肾脏囊性占位,术前约2/3误诊为肾囊肿。本例MCRNLMP在临床诊断和治疗上均存在着一定的问题,综合分析如下:患者因CT检查发现肾囊肿,BosniakⅢ级可能,不伴有其他症状,临床并没有考虑到BosniakⅢ类囊肿可能存在着恶性病变的可能性,而仅诊断为单纯肾囊肿,在治疗上首选了腹腔镜下肾囊肿去顶减压术,这可能与MCRNLMP发病低,临床医生对其缺乏认识有关。按照Bosniak分类,Ⅲ类囊肿存在着恶性病变的可能,对其治疗上不推荐行囊肿去顶减压,而应行肾部分切除术。
MCRNLMP的术前诊断主要依据影像学检查,CT、MRI是MCRNLMP诊断的主要手段,在细致甄别肾囊肿的类型中尤其重要,对Bosniak分类Ⅱ、Ⅲ类者,应警惕有恶性病变的可能。MCRNLMP确诊仍需靠术后病理诊断。2016年WHO肾脏肿瘤新分类中指出其形态学诊断标准:要求肿瘤完全多房性囊性,内衬单层肿瘤细胞(偶见复层),细胞核WHO/ISUP 1级或2级。纤维间隔内可见成簇细胞,但并非实性或膨胀性生长,无坏死、血管侵犯及肉瘤样改变[1]。少数病例中可见砂砾体。本例是术中快速病理诊断遇到的病例,术前临床诊断为“肾囊肿”,术中所送检材组织有限,诊断难度较大。如对MCRNLMP病变缺乏足够的认识或诊断医生经验不足,均可致漏诊或误诊。本病例提示,对临床送检的多房性 “肾囊肿”的囊壁组织,要想到有MCRNLMP的可能,应尽量全面或多处取材,病理诊断常因为仅取部分囊壁组织极有可能漏诊其它部位存在的MCRNLMP病变。尤其是术中快速病理检查时,由于肿瘤细胞数量较少且分化较好,病理诊断很容易误诊[5]。
MCRNLMP鉴别诊断有:①肾透明细胞癌伴出血囊性变:其出血囊性变的囊腔多为规则的圆形或椭圆形,囊腔周围总可见到实性片状或腺泡状的典型透明细胞癌成分。而MCRNLMP为完全多房性囊性,内衬单层肿瘤细胞(偶见复层),纤维间隔内可见成簇细胞。②孤立性肾囊肿伴肾小管透明变性;孤立性肾囊肿为单房性囊肿,囊内容物为淡黄色清亮液体,囊壁为纤维性囊壁,无内衬上皮或有单层扁平上皮,囊壁内可见散在或小巢的透明细胞,部分小巢隐约可见腺管状结构,透明细胞胞质浑浊,核小居中,无异型。而MCRNLMP为完全多房性囊性,囊壁内衬单层细胞,胞质透明。③多囊性肾瘤:多见于4岁以内婴幼儿,少数见于30岁以后,肿瘤为多囊性肿块,囊壁薄,囊壁表面衬覆单层扁平、立方或鞋钉样上皮细胞,间质为纤维组织及间叶成分,有时可见成熟的类似于肾小管的结构[6]。而MCRNLMP多见于中老年人,肿瘤为完全多房性囊性,无成熟的肾小管样结构。④成人型多囊肾:囊壁被覆单层立方或扁平上皮,囊肿间隔内可见萎缩的肾组织,无内衬透明细胞。
MCRNLMP治疗可通过手术切除而治愈,因大多数MCRNLMP预后良好,治疗上对≤4 cm的病变应考虑保留肾单位的手术,最大限度的保留患者肾功能,目前比较推荐腹腔镜下肾部分切除术。
综上所述,MCRNLMP是一种低度恶性潜能的肾肿瘤,具有较低的侵袭性,术后未见复发和转移的报道。临床外检和冷冻病理诊断中可能会遇到,诊断难度较大,提高对MCRNLMP病变的认识,进行全面和细致的病理检查,将有助于避免误诊和漏诊。
(志谢 本例切片经南京军区总医院病理科石群立教授会诊)