腹主动脉夹层合并马蹄肾1例

崔 鹏， 杜小丽， 刘西平

作者单位：610031 成都市第三人民医院介入放射科（崔 鹏、刘西平）；成都市第一人民医院（杜小丽）

腹主动脉夹层（abdominal aortic dissection，AAD）是一种较为少见的致命性疾病，它的发生于多种因素有关，而马蹄肾（horseshoe kidney，HSK）是肾脏先天发育畸形中较为常见的一种，但合并HSK的AAD则极为罕见，在AAD患者中仅占0.12%［1］。AAD合并HSK，外科手术，暴露腹主动脉以及异常肾动脉较为复杂，风险高；目前随着介入手术逐渐成熟，主动脉覆膜支架等医用器材越益完善，腔内隔绝手术是AAD合并HSK较佳的治疗方式。现分享1例AAD合并HSK的病例报道。

病例

患者男，71岁。因消化道出血、黑便5 d入院，无腹部、背部疼痛，入院时血压 120/80 mmHg（1 mmHg＝0.133 kPa），既往无高血压。入院时化验：血红蛋白71 g/L，肝肾功能、电解质、凝血时间正常，行胃镜及肠镜未见确切出血点，行腹腔干及肠系膜上动脉造影未发现小肠动脉明确出血点，行全腹CT平扫提示HSK，未见胃肠道有肿瘤占位征象，但发现该患者腹主动脉下段内膜片掀起内移，再次行主动脉CAT提示腹主动脉下段夹层，马蹄肾由2支主肾动脉及2支副肾动脉供应，夹层上方破口紧邻2支副肾动脉，2支主肾动脉粗大，2支副肾动脉直径小于4 mm；夹层范围累及副肾动脉水平下方，至右侧髂总动脉髂内动脉分叉处，累及左侧髂总动脉近端（图1）。增强后可见夹层范围内真假腔，诊断为“AAD合并HSK，消化道出血”。术前观察1周患者未出现黑便症状，给予补铁及促红细胞生成素治疗，术前复查血红蛋白83 g/L。与患者及家属沟通后告知术后消化道出血及肾功能下降可能存在的风险，家属及患者表示愿意承担，决定给予患者行AAD腔内隔绝术。

图1 增强CT图像

患者取仰卧位，行左侧肱动脉Seldinger法穿刺置入5 F动脉鞘，沿动脉鞘置入5 F黄金标记猪尾导管，显示4支肾动脉分支供应HSK，其中双侧上极主肾动脉为2支（5.8 mm、5.7 mm），中央下极 2支副肾动脉（左 3.0 mm、右 3.3 mm），最低副肾动脉距离夹层破口上缘不足5 mm，2支副肾动脉供血量约占双肾的30%（图2）。双侧腹股沟局麻，纵切口，游离出双侧股动脉，Seldinger法穿刺插入5 F动脉鞘，将交换导丝置入升主动脉，换22 F的鞘管输送全覆膜支架（美敦力公司），并将其支架顶端精确定位于主肾动脉开口下缘，释放支架主体，后经左侧动脉鞘内将交换导丝置入主体支架左侧分腿内，换22 F的鞘管输送左侧髂总动脉腹膜支架，位置与主体分腿重叠后精确释放支架。最后将主体支架完全释放后造影示腹主动脉下段夹层隔绝良好，但右侧髂总动脉可见内膜片掀起，再沿右侧股动脉血管鞘送入腹膜支架（12 mm×80 mm），再次经黄金标记导管造影示夹层动脉瘤腔隔绝好，无内漏，2支副肾动脉被隔绝，2支主肾动脉显影良好，双肾约70%血流量正常（图2）。术毕缝合创口。术后1 d和3 d复查肾功能肌酐水平正常，术后抗凝及抗血小板治疗后均未出现黑便症状，血红蛋白85 g/L；术后第6天出院。

图2 术前CTA和DSA图像

讨论

HSK是比较常见的先天性肾脏发育畸形。Eisendrath分型较为全面（图3），更符合临床实践需要。该分型把不同的异常肾动脉供血分为5大类，研究表明80%患者存在副肾动脉，并且合并AAD的HSK患者中肾动脉分支的数量平均为3.2支，并与AAD关系密切；HSK的副肾动脉具有节段性分布供血特征，是功能性终末动脉，不同节段间的吻合血流很少，因此结扎副肾动脉会导致肾区段性缺血［2］。在腹主动脉瘤合并HSK的患者中，应重点关注主动脉瘤瘤颈或夹层破口距肾动脉的距离、主动脉瘤远端累及髂动脉的范围和主动脉瘤腔或夹层范围内的肾动脉［3］。

图3 HSK的Eisendrath分型

对于AAD合并HSK患者主要有2种治疗：外科手术和主动脉腔内隔绝术。自1962年Felton等首次报道成功切除了合并HSK的AAA以来，开放手术治疗一直是治疗本病的主流，但弊端也相对明显，HSK峡部通常位于动脉瘤前方，严重影响瘤体暴露，复杂多变的副肾动脉易引起损伤，且部分副肾动脉与瘤体关系密切，有时还需重建肾动脉，增加手术难度，如需将峡部分离可能导致出血、血肿、节段性肾梗死、输尿管损伤、尿路或人工血管感染［4］。归根结底，开放手术的难点在于处理HSK导致的异常解剖结构［5］。腔内隔绝手术，1997年Ferko等首次应用EVAR技术完成合并 HSK的AAD的治疗［6］。此法因其创伤小，围手术期病死率及并发症发生率较开放手术低。腔内隔绝的最大优势在于可规避HSK峡部导致的瘤颈、瘤体显露困难问题，但异常肾动脉仍是处理的难点。在此类患者中应用腔内隔绝治疗时，隔绝瘤体的同时往往需要覆盖或者封堵部分或全部副肾动脉，可能导致局部肾缺血、坏死。文献报道，直径小于3 mm的异常小肾动脉分支被隔绝，会出现小范围的肾梗死，但对肾功能并无影响［7］。

该病例值得讨论的主要方面有：①该患者的肾动脉供血情况更接近Eisendrath B型，且该患者夹层破口紧邻2支副肾动脉下方，若行腔内隔绝术势必无法保留2支副肾动脉，从造影及CTA判断2支副肾动脉约占双肾血供的30%，但仍可能导致术后患者肾功能一过性或永久性的下降。1997年开始就有学者对AAD合并HSK患者行腔内隔绝术，其中部分患者隔绝掉1至4支副肾动脉，部分患者会出现肾功能一过性下降，大部分患者肾功能正常，另外有些文献显示小于3 mm的副肾动脉被隔绝是安全的。目前报道远期并不影响患者肾功能［8-9］。②若给予该患者行AAD腔内隔绝术，术后将给予双抗治疗（阿司匹林及氯吡格雷）预防支架内血栓形成，但患者存在消化道出血的症状，术后可能会导致消化道出血症状反复或病情加重，但该患者术前胃镜、肠镜及小肠动脉造影均未发现确切出血点，由于AAD属于致命性疾病，一旦破裂将危及生命，与患者及家属沟通后告知其可能存在的风险，最后决定给予患者行AAD腔内隔绝术。

总之，在AAD合并HSK患者当中，最重要的目标是在治疗AAD的同时尽量避免肾脏的损伤。而腔内隔绝术能比较容易地解决外科手术创伤、复杂解剖结构暴露等问题，但在介入手术中应充分评估AAD与变异肾动脉的位置关系，术后也要随访支架的远期通畅率等问题。