单眼视盘黑色素细胞瘤1例

李晓明，王影，赵龙妹

作者单位：1吉林省人民医院眼科，长春130021 2中国中医科学院眼科医院3长春市中医院眼科

1 临床资料

患者女，53岁，主诉“间断性头晕3个月，加重伴左眼视物模糊1 d”。患者3个月前无明显诱因自觉头晕，未予系统诊治。1周前于我院循环内科就诊，诊断为“高血压病3级”，给予对症治疗。1 d前无明显诱因自觉上述症状加重，并伴有左眼视物模糊。病程中无复视、无偏瘫。眼科检查：矫正视力：右眼0.8，左眼0.7。双眼眼前节未见明显异常。散瞳后查眼底见：左眼视盘色暗，视盘颞侧偏下方见片状棕黑色病灶，最大直径约1.5个视盘直径（DD），视盘周边见环形灰白色病灶，棕黑色病灶颞下方见片状灰白色病灶，病灶颞侧及下方见近环形视网膜下色素沉积（图1），余未见明显异常。眼部B超显示：左眼视盘上有一肿物状强回声，质地均匀，与脉络膜界限清晰，无压陷或挖空现象（图2）。光学相干断层扫描（OCT）示：左眼视盘前缘有一条带状高反射信号，信号强度接近于色素上皮层，下部为低反射信号 （图3）。Humphrey视野计30°视野检测：左眼生理盲点扩大，伴鼻侧周边视野缺损（图4），右眼未见明显异常。头颅磁共振成像（MRI）回报：多发性腔隙性脑梗塞；双侧放射冠区脑白质脱髓鞘；颅内磁共振血管造影（MRA）未见异常。临床诊断：左眼视盘黑色素细胞瘤。建议患者行荧光素眼底血管造影（FFA），患者拒绝行进一步检查。处置：告知患者视盘黑色素细胞瘤为良性病变，每3个月复查眼底，病情有变化随诊。

2 讨论

视盘黑色素细胞瘤 （melanocytoma of the optic disk，MCOD）是一种少见的眼内良性肿瘤，是细胞色素痣的一种类型。它通常发生于视盘或其临近的视网膜和脉络膜，可影响视力，愈后良好。尽管传统上认为病程发展是相对静止的，但已知在10%～15%的病例中显示出微小的增大[1]，但瘤体的增大和继发的视力下降并非意味着发生恶变，瘤体占位效应导致的视盘和部分视网膜神经纤维层缺血性坏死是其主要机制[2-4]。有研究报道，在1%～2%的病例中MCOD可以转化为黑色素瘤[5]。Zimmerman等通过对大量病理标本及临床病例研究后，建议以“黑色素细胞瘤”命名此病。尽管随后Cogan提出以“巨细胞痣”命名此病，世界卫生组织（WHO）在“国际肿瘤组织学分类”中亦正式以此命名[6]，但“黑色素细胞瘤”一词仍被眼科医生所普遍采用。MCOD可因肿瘤压迫视神经纤维，而出现典型的视野改变，如生理盲点扩大、鼻侧阶梯、神经纤维束状视野缺损等，相对性瞳孔传入障碍（RAPD）可为阳性[7]。本病过去通常被误诊为“恶性黑色素瘤”而摘除眼球。眼底特点：一般为靠近一侧盘缘、扁平或略隆起的黑色瘤体，局限在视盘内，与周边正常组织分界清楚，大小由1/4～4个DD不等，隆起一般不超过2 mm，因色素细胞瘤沿神经纤维层生长的缘故，故超出盘缘进入周围视网膜的瘤体边缘呈羽毛状，但不能以此视为恶性改变[8-9]。其OCT特征为视盘前缘有一倾斜、高反射的信号带，后方为低反射信号[10]。

MCOD一般边界清晰，且主要向视网膜浅层生长，一般不侵犯脉络膜，而当肿物边缘不清晰，延伸至周边临近视网膜及脉络膜，且有视网膜渗出，或影响视力时，则需要与视盘黑色素瘤鉴别。除外病理检查，FFA和吲哚菁绿血管造影（ICGA）等检查可用于本病的鉴别诊断[11]。MCOD主要为色素细胞紧密排列组成，几乎没有血管，所以FFA造影中呈现出弱荧光，瘤体本身无荧光渗漏，若有视盘水肿，则瘤体周边视盘呈局部强荧光。ICGA中瘤体处表现为遮蔽荧光，也可显示出合并的脉络膜痣。虽然视盘黑色素瘤也含有黑色素，但因其含有丰富血管，所以FFA中早期可出现斑驳状强荧光，晚期则更为明显，若合并渗出性视网膜脱离，则呈现弥漫性强荧光[12]。我们报道的这例MCOD病例，就诊时患眼视力有下降、生理盲点扩大和鼻侧周边视野缺损。患眼视力下降原因可能与病变压迫视神经纤维、视盘供应血管或视网膜血管而发生视神经缺血性病变。对于MCOD病例，应定期复查眼底，一旦瘤体有扩大，瘤体颜色发生改变，或瘤体周边色素性病灶扩大，则需进一步检查，除外恶变可能。

图1 左眼视盘黑色素细胞瘤眼底像。显示视盘颞侧偏下方见片状棕黑色病灶，视盘周边及棕黑色病灶颞下方见环形及片状灰白色病灶，病灶颞侧及下方见近环形视网膜下色素沉积 图2图1患眼B超像。显示视盘上有一肿物状强回声，质地均匀，与脉络膜界限清晰，无压陷或挖空现象 图3 图1患眼光学相干断层扫描（OCT）像。可见左眼视盘前缘有一条带状高反射信号，信号强度接近于色素上皮层，下部为低反射信号 图4图1 患眼视野结果（Humphrey 视野计 30°）。 4A.灰度图，4B.模式偏差概率图，可见左眼生理盲点扩大，伴鼻侧周边视野缺损