双眼急性视力丧失1例病因分析

曹愉，庞龙

作者单位：1广州中医药大学广州510000 2广州中医药大学第二附属医院（广东省中医院）广州510000

1 病例资料

李某，女性，68岁，农民，因双眼视力逐渐下降半月，视物不见1 d入院。半个月前因感冒后出现双眼视力进行性下降，偶有眉棱骨疼痛，无眼红、眼胀痛、眼前暗影遮挡、视物变形变色等症状，就诊于我院门诊，诊断为“双眼球后视神经炎（待排）”。曾于外院行双眼闪光视觉诱发电位(FVEP)示：在正常参考值范围。头颅MRI+MRA示：前节突结节状异常信号影，双侧放射冠、双侧半卵圆中心及双侧额叶皮层下脑缺血梗塞灶，未见急性梗塞，建议增强扫描除外转移，双侧椎动脉颅内段上段、基底动脉起始段纤细、狭窄。遂收至我科治疗。入院时专科情况，视力：右眼无光感，左眼光感（光定位不准确）。眼压：双眼14.7 mm Hg（1 mm Hg=0.133 kPa）。 双眼前节未见明显异常。眼底见：视乳头色淡红，边界清，C/D约0.4，黄斑区未见出血、渗出、水肿。视网膜血管走形正常，周边视网膜平伏。OCT检查双眼黄斑区未见明显异常（见图 1）。

患者既往有 “冠心病”、“频发室性早搏”病史。2009年3月因“左侧乳腺癌”行左乳癌改良根治术，术后病理示左乳浸润性导管癌；2013年3月行右腋下淋巴结活检提示乳腺癌转移；同年10月胸部CT示肺、肝转移；2017年4月查ECT示全身多发骨转移癌；8月行肝癌穿刺活检术，病理示肝脏转移性浸润性导管癌。2009年至今曾行多次化疗、放疗、靶向治疗及内分泌药物治疗。

入院后检查结果，血常规：WBC 8.14×109/L，NEUT%78.1%，RBC 3.31×1012/L，Hb 100 g/L。凝血：FIB 6.11 g/L。 生化：GGT 232 U/L，UA 379μmol/L，CK-MB 56.6 U/L，LDH 319 U/L。 肿瘤标记物：CEA 27.41 ng/ml，CA125 44.21 U/ml，CA153 69.58 U/ml，AFP、CA199未见异常。颈动脉彩超：右侧颈动脉斑块形成。经颅多普勒（TCD）椎动脉彩超未见异常。颅脑MRI增强扫描：双侧放射冠及额叶皮层下脑缺血梗塞灶，未见急性梗塞；侧脑室旁脑白质变形、脑萎缩（图2）。诊断为“双眼视神经疾患（球后视神经炎？缺血性视神经病变？）”。

该患者入院第二天病情开始加重，视力加重至双眼无光感，双眼瞳孔散大，瞳孔直接及间接对光反射由减弱变为消失（入院第3 d）。治疗上，予地塞米松注射液10 mg，静滴3 d后改为甲强龙1000 mg静滴5 d冲击治疗，及疏血通注射液活血化瘀、弥可保营养神经、中药汤剂辩证口服、中医特色疗法治疗。治疗10 d后，视力未见改善。治疗期间查双眼眼压、眼底均未见异常。

住院期间请神经内科及神经外科会诊，神经外科仔细阅读颅脑MRI增强片后考虑脑膜瘤可能，并与影像科沟通后修改颅脑MRI增强意见为：前床突脑膜瘤可能性大。我科最终诊断为前床突肿瘤，并与神经外科讨论后，将该患者转至神外科治疗。

2 鉴别诊断

2.1 颅脑肿瘤

颅内肿瘤可通过影像手段为诊断提供依据。前床突肿瘤由于发病位置特殊，在解剖上与视神经及视束的关系密切，易造成视神经及视交叉受压，影响视神经、视束的血供[1]，从而影响视力。在临床上可通过CT或MRI可协助诊断［2-4］。该患者的颅脑MRI增强片示前床突可见扁丘状强化灶，大小约1.5 cm×0.6 cm×1.7 cm，内部信号欠均匀（图2红箭头所示）。此肿瘤虽然在影像学上表现并不十分典型，然而在排除了其他诊断可能，并结合患者的症状体征，故考虑前床突肿瘤是最终诊断。

前床突肿瘤可以行肿瘤切除术，术后有较大的可能恢复视功能，但患者由于身体原因拒绝手术治疗，故也无法最终明确该肿瘤的性质。MRI增强扫描也可以为区分脑膜瘤与转移瘤提供证据。由他脏转移而来的脑膜瘤在MRI增强图像中可见环形增强病灶，在MRI非增强扫描T1W1的信号低于原发性脑膜瘤[5]。而原发性脑膜瘤中60%显示有硬膜尾征，对定性诊断也有所帮助。然而原发性脑膜瘤，尤其是恶性脑膜瘤也可出现环形增强病灶；而硬膜尾征并无明显特异性，也可表现在转移瘤的影像中[6]。在本病例中，虽影像科及神经科考虑脑膜瘤可能性大，但要鉴别肿瘤为原发还是继发，仍需组织病理学确定。

图1 患者李某双眼黄斑OCT及眼底图 （入院时）。1A右眼；1B左眼。OCT光学相干断层扫描

图2 患者李某颅脑增强MRI图。2A矢状位像；2B轴位像；2C冠状位像。红箭头指肿瘤部位。MRI核磁共振成像

2.2 球后视神经炎

本病例的患者在此次发病前有明确的外感病史，且发病后也偶有眉棱骨疼痛，临床表现与球后视神经炎的表现基本相符。然而该患者并无眼球压痛、转动痛及牵扯痛，前期FVEP未见异常，而VEP为球后视神经炎的敏感指标，可出现不同形式的异常表现[7]。且视神经炎的患者，经激素治疗后应有效，视力可恢复良好[8，9]；而该患者激素冲击治疗后双眼视力仍为无光感，故暂不考虑球后视神经炎的诊断。

2.3 后部缺血性视神经病变

后部缺血性视神经病变（posterior ischemic optic neuropathy，PION）以急性无痛性视力丧失、多样的视野缺损、相对瞳孔反射异常为主要表现，视乳头无水肿[10]。按病因学可将PION分为三类:巨细胞动脉炎性PION、非动脉炎性PION和手术相关性PION[11，12]。其中非动脉炎性PION多与高血压、糖尿病、心脏病、周围血管疾病、头部血管疾病等全身血管疾病及烟、酒等血管危险因素有关。

本患者既往冠心病病史，颅脑MRI提示多处缺血梗塞灶、脑动脉多处狭窄等，均为PION的高危因素。除此之外，患者恶性肿瘤伴全身多发转移，不除外形成的癌栓引起的缺血。然而有研究表现全身大剂量糖皮质激素的应用可提高因PION导致的视力下降，其原因与激素可减少微血管通透性、减少视乳头微血管收缩有关[13-15]。

2.4 放射性视神经病变

放射性视神经病变 （radiation optic neuropathy，RON）是一种由头部、眶部或鼻腔部肿瘤放射治疗后引起的罕见的不可逆转的眼部并发症，可导致严重的、急性的单眼或双眼视力丧失[16]，通常发生在放射治疗数月或数年后。在本病例中，患者曾于就诊前6个月因乳腺癌骨转移行共计43次放疗，且RON的眼部表现与该患者基本相符。然而该患者的放疗部位是非头部、眶部或鼻腔部治疗，因此影响相对较小。

3 讨论

本病例在一开始的诊断上就出现疑难点，在我科对该病例进行讨论后，考虑后部缺血性视神经炎的可能性更大，然而经过激素冲击治疗后视力仍为无光感，使诊断一度陷入绝境。最终在影像学上找到可致盲的颅内肿瘤，且符合患者的症状，故最终诊断为前床突肿瘤。但是，实际本患者病情中均涉及以上鉴别诊断中四种疾病，同时患者乳腺癌全身转移引起的身体状态低下等，可能对患者的视力急剧丧失均有一定关系，只是所起的作用大小不同而已。

现将本病例的诊断疑难点总结如下：（1）该患者全身疾病复杂。患者恶性肿瘤伴全身多发转移，消瘦、纳差、忧郁等恶病质表现明显；冠心病病史，全身血管情况差。以上两个原因可以是许多眼科相关疾病的高危因素及发病因素。（2）影像学特征不明显。颅脑MRI对肿瘤的诊断起着决定性的作用，然而在本病例中由于肿瘤较小、周围结构复杂等多种因素影响下，影像学特征并不明显。加之影像学医生及眼科医生对该病影像学表现的认识不足，未能及时明确诊断。（3）应加强多学科协同会诊诊断眼科疑难重症的诊疗模式。应及时请相关科室进行协同诊断，可以尽早发现以眼科症状为首诊的其他系统的疾病。（4）该病例由于病人全身基础情况差，转至神经外科后最终拒绝手术治疗，因此缺乏肿瘤的病理诊断以明确肿瘤性质为原发还是继发。

以双眼视力丧失首诊的颅内肿瘤病例并不常见，因此在临床诊疗过程中，应当更加细心、更加全面地收集病史、完善检查，若是本科室难以决断的病例，有必要请相关科室的专家教授指导以完善诊疗思路。