原发性空蝶鞍综合征合并青光眼1例

曹旭，许家骏，张南，刘子豪，曹珂儿，李铁军，王赞春

作者单位：北京中医药大学东直门医院眼科，北京100700

1 临床资料

图1 原发性空蝶鞍综合征合并双眼开角型青光眼眼底像。1A.右眼，1B.左眼，显示双眼视盘呈腊白色改变，视杯扩大加深

男性，34岁。以进行性视力下降伴间断眼胀17年为主诉，于2017年3月15日就诊于北京中医药大学东直门医院。患者曾先后诊断为双眼视神经萎缩，原发性空蝶鞍综合征伴有良性颅压升高，否认手术史。既往无特殊病史，否认家族性遗传病史。全身查体：体型微胖，体重指数（BMI）24.49 kg/cm2，血压123/79 mm Hg（1 mm Hg=0.133 kPa），未见内分泌功能异常症状，Babinski征未引出。眼部检查：视力双眼数指/30 cm，眼压 右眼31 mm Hg，左眼33 mm Hg。双眼视盘颜色苍白，杯盘比（C/D）0.9左右（图1）。视野：双眼管状视野。超声生物显微镜（UBM）：双眼未见房角关闭。光学相干断层扫描（OCT）：杯盘比扩大，右眼0.90，左眼0.94，视盘周围视网膜神经纤维层（RNFL）萎缩。黄斑区结构未见明显异常（图2）。颅脑磁共振成像及增强扫描：蝶鞍无明显扩大，垂体变薄，贴于鞍底，垂体柄居中，视交叉及双侧海绵窦未见明显异常。影像诊断：部分空蝶鞍，垂体强化不均匀（图3）。患者舌体胖大，色暗红，苔白，脉弦数。平素易生气，两胁下不舒。西医诊断：1.原发性空蝶鞍综合征；2.开角型青光眼。中医诊断：青风内障，气郁化火证。治疗：（1）2%盐酸卡替洛尔滴眼液，双眼，2 次/d，控制眼压。 （2）中药：牡丹皮 10 g，炒栀子10 g，白芍 10 g，当归 10 g，柴胡 10 g，茯苓 10 g，白术10 g，甘草 10 g，生姜 10 g，薄荷 5 g，石斛 10 g，枸杞子 10 g，菊花 10 g，菟丝子10 g，谷精草 10 g，密蒙花10 g。治疗4周。2017年4月12日复诊，眼压右眼16 mm Hg，左眼17 mm Hg。继续眼药控制眼压。中药随症加减连续服药，舌尖红加胡黄连5 g，夜寐不安加炒枣仁10 g，头晕时加石决明10 g，定期复查。2017年5月24日复查，患者视力：右眼0.06，左眼 0.02，眼压：双眼13.5 mm Hg。全身症状缓解，自述脾气较前好转。OCT复查视盘周围RNFL厚度较初诊时部分增加（图4）。嘱患者监控眼压，定期复查。

图2 图1患眼OCT像。杯盘比（C/D）右眼0.90，左眼0.94；双眼视盘周围视网膜神经纤维层明显变薄 OCT:光学相干断层扫描

2 讨论

空蝶鞍综合征（empty sella syndrome，ESS）是指蛛网膜下腔伸展至蝶鞍内使垂体受压缩小，蝶鞍扩大，从而引起的一系列症状和体征[1]。原发性空蝶鞍综合征缺乏特异性临床表现，多发于中年女性，80%以上为肥胖者，可伴有头痛、高血压、颅内压增高、内分泌功能紊乱、眼部异常症状等表现。眼部症状主要有视力减退、视野缺损、视盘水肿、视神经萎缩。视野缺损不对称且多变，可累及鼻侧或双鼻侧，或单鼻侧缺角等，亦可出现双颞侧偏盲。

图3 图1患者颅脑MRI及增强扫描结果。3A.T1WI矢状位，3B.增强扫描横轴位，显示部分空蝶鞍，垂体强化不均匀；3C.T2WI横轴位MRI:磁共振成像

图4 图1患者治疗后OCT检测视盘周围RNFL厚度对比。4A.治疗前（右侧数据为右眼，左侧数据为左眼，下同）；4B.治疗后，大部分数值较治疗前增加；4C.右眼治疗前后的对比图，绿色曲线为治疗前，蓝色曲线为治疗后 OCT:光学相干断层扫描 RNFL:视网膜神经纤维层

开角型青光眼起病隐匿，进展缓慢，在病变早期，视神经病变引起的视野缺损位于中心注视以外的范围，视力不受影响，患者多数缺乏自觉症状而忽略，因此，早期病例往往是在眼部常规体检时才被偶然发现。当患者出现视物模糊等症状时，则疾病多已进展至中晚期，错过了最佳的治疗时机。晚期视野缩小至管状时，会出现行动不便和夜盲等症状，甚至失明。

此病例患者17年前出现逐渐视力下降，伴随间断的眼压增高。该视神经萎缩发生的原因不明，考虑可能为空蝶鞍导致视交叉被压迫向下而推入鞍内，或第三脑室前部疝入鞍内，以致引起视神经扭曲、视交叉嵌塞在鞍背嵴上；或开角型青光眼导致视神经萎缩，抑或两者合并所致。空蝶鞍综合征可根据症状体征及病情的发展情况选择治疗方法，有手术指征时可于神经外科施行蝶鞍填充术，填充材料为自体脂肪和明胶海绵等[2]，患者现无手术指征，除眼部症状外，未见其他典型症状。中医方面按照主要临床表现，辨证为气郁化火，瘀热互结。治以疏肝解郁，清热明目，活血化瘀，以丹栀逍遥散为主方加减，又加入谷精草、密蒙花、菊花清肝明目。考虑到原发性空蝶鞍综合征属先天性疾病，先天禀赋不足，肾为先天之本，又因肝肾同源，久病及肾，故以枸杞子、菟丝子阴阳双补，使配伍得当，轻重有序。同时配合降眼压眼药，延缓视神经的进一步损伤，阻止视野的进一步恶化，保护现有的视力。对于该病患者应加强随访，动态掌握病情变化，国外曾报道因空蝶鞍引起的视力障碍和视野缺损病例，经神经外科手术治疗后视觉功能恢复或者改善[3]。眼科对于患者视力、眼底、视野等情况的定期随访，对于判定疾病转归具有重要价值。除此之外，应提高对空蝶鞍综合征眼部损害的认识，当接诊到出现视力减退、视野缺损等临床表现的患者，应追问病史，结合全身情况，对伴有顽固性头痛、高血压、内分泌功能障碍、肥胖的中年女性更应提高警惕，必要时进行影像学检查，避免漏诊。